Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ХГ в первую очередь необходимо проводить с другими диффузными заболеваниями печени.

Гепатозы – это ряд болезней печени, характеризующихся первичным нарушением обмена веществ гепатоцитов и морфологически проявляющихся дистрофией их без существенной мезенхимально‑клеточной реакции. Наиболее часто встречается стеатоз, который характеризуется длительным накоплением триглицеридов в гепатоцитах. Основная его причина злоупотребление алкоголем, а также сахарный диабет, ожирение, несбалансированное питание (белковая недостаточность), хронические заболевания желудочно‑кишечного тракта с нарушением всасывания, хронические истощающие заболевания (рак, анемия, сердечно‑сосудистая и легочная недостаточность), бактериальные факторы. Протекает малосимптомно. Печень увеличена, умеренной плотности, край закруглен. Функциональные нарушения печени незначительны. Решающее значение в его диагностике отводится пункционной биопсии печени. Пигментные гепатозы развиваются вследствие генетически детерминированных энзимопатий. Это синдром Жильбера (аутосомно‑доминантный характер наследования, увеличение билирубина за счет свободного, без признаков гемолиза); синдром Криглера‑Найяра (аутосомно‑рецессивный, увеличение билирубина за счет свободного, носит семейный характер); синдром Дубинина‑Джонсона (аутосомно‑доминантный, билирубин увеличен за счет связанного, увеличивается бромсульфолеиновая); синдром Ротора (аутосомно‑доминантный, увеличивается связанный билирубин).

Болезнь Гоше. Это наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, печени и костном мозге. Болезнь редкая. Это заболевание относится к группе сфинголипидозов. Характеризуется увеличением печени, селезенки, пигментации кожи. Диагноз ставят на основе биохимического метода – выявление в лейкоцитах фермента глюкоцереброзидазы и пункционной биопсии печени или костного мозга. При этом находят клетки Гоше – крупные клетки с небольшим ядром, расположенным эксцентрично, и широкой зоной фибриллярной, исчерченной светло‑серой цитоплазмы.

Следующую большую группу обменных патологий печени составляют гликогенозы. Это наследственные энзимопатии, возникающие в связи с дефицитом ферментов, катализирующих процессы распада и синтеза гликогена, и характеризующиеся избыточным его накоплением в различных органах и тканях. Чаще других из них встречается болезнь Гирке (недостаток глюкозо‑6‑фосфатазы). Окончательный диагноз ставится на основании исследования активности ферментов.

Необходимо также проводить дифференциальный диагноз с амилоидозом печени. При амилоидозе, наряду с поражением печени, наблюдается поражение и других органов и систем. Амилоидоз – это нарушение белкового обмена, выражающееся в отложении и накоплении в тканях белковых веществ с характерными физико‑химическими свойствами. Патология печени обычно не сопровождается функциональными нарушениями. В плане дифференциальной диагностики имеет преимущество пункционная биопсия печени.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика ХГ со злокачественной лимфомой. Против лимфомы говорят "сосудистые звездочки", поликлоновая гипериммуно‑глобулинемия, а при лимфоме – моноклоновая. Иногда даже пункционная биопсия не облегчает дифференциальной диагностики.

При дифференциальной диагностике ХГ от начальных форм системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и др.), протекающих с поражением печени, в пользу хронического гастрита свидетельствуют "сосудистые звездочки" и данные пункционной биопсии.

Лечение

Базисная терапия (при всех ХГ):

1. Диета «П» питание должно быть полноценным, дробным, разнообразным, с достаточным количеством белков и витаминов. Рекомендуется жиров 1,5 г/кг массы, углеводов 4–6 г/кг массы, белков – 2 г/кг массы, 3 г/сут соли. Общая энергетическая ценность пищи 2000–2800 ккал.

2. Щадящий режим с ограничением физических и нервных нагрузок.

3. Исключение бытовых и профессиональных вредностей, солнечной инсоляции, переохлаждения.

4. Ферментные препараты.

5. Лечение кишечного дисбиоза.

6. Дезинтоксикационная терапия: раствор глюкозы в/в капельно, витамины.

7. Лечение сопутствующих заболеваний.

Лечение ХГ в стадии обострения: Базисная терапия.