Эндокринные гипертензии.

Среди эндокринных заболеваний, сопровождающихся АГ, не рассматривают диффузный токсический зоб, так как диагностика АГ в этом случае не затруднена и имеет преимущественно гемодинамический механизм.

Клиническая картина других эндокринных заболеваний, протекающих с повышением АД, представлена следующими синдромами:

1. АГ и симпатико‑адреналовые кризы;

2. АГ с мышечной слабостью и мочевым синдромом;

3. АГ и ожирение;

4. АГ и пальпируемая опухоль в брюшной полости (редко). Обнаружение этих синдромов на разных этапах диагностического поиска позволяет предположительно высказаться об эндокринной этиологии АГ.

На первом этапе диагностического поиска жалобы больного на возникновение гипертонических кризов, сопровождающихся приступами сердцебиения, мышечной дрожью, профузной потливостью, бледностью кожного покрова, головными болями и болями за грудиной, позволяют говорить о феохромоцитоме.

Вне кризов АД может быть нормальным или повышенным. Склонность к обморокам (особенно при подъеме с постели) на фоне постоянно высокого АД также характерна для феохромоцитомы, протекающей без кризов.

Жалобы больного на повышение АД, приступы мышечной слабости, снижение физической выносливости, жажду и обильное мочеиспускание (особенно в ночные часы) создают классическую клиническую картину первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) и позволяют установить возможную причину АГ уже на первом этапе диагностического поиска.

Если больной предъявляет жалобы на увеличение массы тела, совпадающее по времени с развитием АГ (при алиментарном ожирении, как правило, ее повышение происходит задолго до развития АГ), и нарушения в половой сфере (дисменорея – у женщин, угасание либидо – у мужчин), то можно предположить синдром или болезнь Иценко‑Кушинга. Предположение подкрепляют обнаружением у больного жажды, полиурии и кожного зуда (признаки нарушений углеводного обмена).

Таким образом, первый этап диагностического поиска очень информативен для диагностики эндокринных заболеваний, сопровождающихся АГ. Сложности возникают при феохромоцитоме, не сопровождающейся кризами, и при гиперальдостеронизме без типичных нейромышечных синдромов. В такой ситуации значение последующих диагностических этапов (особенно третьего) чрезвычайно возрастает.

На втором этапе диагностического поиска физические методы обследования позволяют обнаружить:

1. изменения сердечно‑сосудистой системы, развивающиеся под влиянием повышения АД;

2. преимущественное отложение жира на туловище при относительно худых конечностях, розовые стрии, угри и гипертрихоз, свойственные болезни и синдрому Иценко‑Кушинга;

3. слабость мышц, вялые параличи и судороги, характерные для синдрома Конна.

Следует подчеркнуть, что, несмотря на избыток альдостерона, у этих больных не бывает отеков.

Иногда у больных феохромоцитомой пальпация живота может спровоцировать гипертонический криз. Использовать этот прием в качестве диагностический пробы следует с большой осторожностью.

Третий этап диагностического поиска приобретает решающее значение, поскольку позволяет:

1. поставить окончательный диагноз;

2. установить локализацию опухоли;

3. уточнить ее характер;

4. определить тактику лечения.

Лабораторно‑инструментальная диагностика гормонально‑активных опухолей надпочечников складывается из двух этапов:

1. доказательства существования заболевания, протекающего с избытком гормонов;

2. обнаружения опухоли методами топической диагностики.

Очень важно, чтобы эти этапы проводили именно в такой последовательности, а не наоборот. Это связано с тем, что около 5% здоровых людей имеют гормонально‑неактивные аденомы надпочечников размером до 2–3 см, которые не требуют лечения. Случайное обнаружение такой аденомы у пациента с АГ может направить врача по ложному следу и стать причиной проведения неоправданного хирургического вмешательства.

При лабораторном обследовании пациента с первичным гиперальдостеронизмом возможно (свыше 50% случаев) обнаружение гипокалиемии (особенно если ранее больной получал хотя бы небольшие дозы тиазидных диуретиков). Гормональная диагностика основана на определении концентрации альдостерона и активности ренина плазмы. Сочетание повышенного содержания альдостерона с низкой (иногда нулевой) активностью ренина свидетельствует в пользу диагноза.

Для обнаружения гиперкортицизма используют один из трех тестов:

1. определение суточной экскреции кортизола с мочой;

2. малый дексаметазоновый тест (подробные инструкции по проведению можно найти в руководстве по эндокринологии);

3. определение концентрации ночного кортизола в слюне.

В силу высокой суточной вариабельности концентрации кортизола в крови, его однократное определение в ней следует считать ошибкой.

Золотым стандартом диагностики катехоламинпродуцирующих опухолей считают определение концентрации в крови или суточной экскреции метилированных производных катехоламинов – метанефринов (метанефрин и норметанефрин). До сих пор иногда выполняют определение суточной экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты с мочой, но этот метод менее чувствителен, поэтому от него следует отказываться. Категорически недопустимым в настоящее время считают проведение провокационных проб (в том числе с гистамином). Это может привести к развитию состояния неуправляемой гемодинамики и гибели больного.

Лишь после подтверждения гиперсекреции того или иного гормона следует проводить топическую диагностику опухоли. Наиболее оптимальный метод – КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, позволяющая с высоким разрешением визуализировать надпочечники, определить опухоль, ее гомогенность и плотность.

При подозрении на болезнь Кушинга (кортикотропному гипофизу) выполняют МРТ гипофиза с контрастированием.

В качестве дополнительного метода верификации опухолей коры надпочечников иногда проводят селективную флебографию с раздельной катетеризацией надпочечниковых вен и забором крови с целью определения концентрации альдостерона и кортизола. Это исследование позволяет обнаружить, какой из надпочечников обладает повышенной гормональной активностью (например, при двусторонних опухолях).

Редкая форма феохромоцитомы – параганглиома (феохромоцитома вненадпочечниковой локализации). Для поиска вненадпочечниковой опухоли хромаффинной ткани используют сцинтиграфию всего тела с ¹³¹I‑метайодбензил гуанидином.