Клиническая картина. Обычно первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у

Обычно первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у подростков или молодых людей, реже в детском возрасте. У 29% больных АПЖК они проявляются синкопальными состояниями (обмороками), а у 7–23% больных – остановкой кровообращения.

Наиболее частой желудочковой аритмией, встречающейся у больных АПЖК в 70–92% случаев, является мономорфная желудочковая тахикардия с ЭКГ‑картиной блокады левой ножки пучка Гиса. Однако могут наблюдаться и другие желудочковые аритмии, начиная от бессимптомной желудочковой экстрасистолии до полиморфной желудочковой тахикардии с тяжелыми гемодинамическими расстройствами.

При невысокой ЧСС больные могут ощущать лишь чувство сердцебиения. При частоте желудочковой тахикардии свыше 150–160 в минуту, помимо ощущения сердцебиения, нередко возникают головокружения, обмороки, падение АД (аритмогенный коллапс). Приступ желудочковой тахикардии с очень высокой частотой (200 в минуту и более) может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и закончиться внезапной сердечной (аритмической) смертью.

Так же как у больных с ГКМП, АПЖК может приводить к развитию хронической сердечной недостаточности, однако чаще она приводит к возникновению внезапной сердечной смерти.

Стратификация риска внезапной сердечной смерти

Наиболее угрожаемыми больными АПЖК в отношении возникновения внезапной сердечной смерти являются пациенты, имеющие:

1. отчетливое увеличение размеров правого желудочка;

2. сниженную фракцию выброса правого желудочка (‹40%);

3. наличие гипоили акинезии ›3 сегментов либо аневризматического выбухания ›2 сегментов миокарда правого желудочка;

4. возможность индукции устойчивых желудочковых аритмий с помощью программированной стимуляции сердца во время внутрисердечного ЭФИ.

Лечение

Основная задача в лечении больных с АПЖК – профилактика внезапной сердечной смерти.

Среди лекарственных средств наибольшая эффективность была отмечена у антиаритмического препарата III класса – соталола, в связи с чем он может рассматриваться как препарат первого выбора для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии у больных АПЖК.

Однако наиболее надежно профилактика внезапной сердечной смерти у больных АПЖК высокого риска (см. выше) может осуществляться с помощью имплантации кардиовертеров‑дефибрилляторов. Имплантация таких устройств показана больным с АПЖК с доказанными эпизодами устойчивой желудочковой тахикардии, особенно если они сопровождаются расстройствами гемодинамики, а также у лиц, однажды уже переносивших остановку кровообращения вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков с успешной реанимацией.

У больных АПЖК, у которых профилактика внезапной сердечной смерти осуществляется достаточно надежно с помощью ИКД, продолжительность жизни близка к обычной.

Прогноз

Больные с АПЖК не должны принимать участие в спортивных соревнованиях. У здоровых лиц, а также у ближайших родственников больных АПЖК, занимающихся спортивными занятиями, необходимо исключать наличие АПЖК с помощью ЭхоКГ, ЭКГ в 12 отведениях, а при показаниях – с помощью специальных электрофизиологических методов исследования.

Профилактика

Профилактики не существует.