Основную роль в улучшении вентиляции играет газовая терапия.

1. В связи с тем что альвеолярной гипоксии принадлежит главная роль в развитии ЛГ, коррекцию гипоксии с помощью кислорода считают наиболее обоснованным методом лечения. Оксигенотерапию проводят под контролем газов крови и показателей кислотно‑основного состояния (в том числе длительную ночную терапию с содержанием кислорода во вдыхаемом воздухе около 30%). При необходимости используют гелиево‑кислородную смесь.

2. Лечение вдыханием СО₂ при резком снижении его содержания в крови, что возникает при выраженной гипервентиляции. Лучший метод борьбы с гиперкапнией и респираторным ацидозом – неинвазивная респираторная поддержка.

3. Обсуждают применение ингаляционного оксида азота (NO) в качестве мощного вазодилатирующего средства.

По показаниям больному назначают дыхание с положительным давлением в конце выдоха (вспомогательная искусственная вентиляция легких или регулятор искусственного дыхания – небулятор Люкевича). Применяют специальный комплекс дыхательной гимнастики, направленный на улучшение легочной вентиляции.

Не оправдало себя применение нового дыхательного аналептика – арманора.

Нормализации кислородтранспортной системы крови можно достичь:

1. увеличением поступления кислорода в кровь (гипербарическая оксигенация);

2. повышением кислородной функции эритроцитов с помощью экстракорпоральных методов (гемосорбция, эритроцитоферез и др.);

3. усилением отщепления кислорода в тканях (нитраты).

Для снижения давления в легочной артерии пытаются применять различные группы лекарственных средств: теофиллины, салуретики, блокаторы альдостерона, α‑адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и особенно антагонисты рецепторов ангиотензина II. Применение вазодилататоров – блокаторов медленных кальциевых каналов, нитратов, гидралазина, празозина, – несмотря на их способность улучшать показатели легочной гемодинамики при краткосрочном применении, при длительном использовании (3 мес и более) положительного эффекта не оказывает. Наряду с этим применение вазодилататоров резко ограничено развитием серьезных побочных эффектов. Данные об эффективности ингибиторов АПФ неубедительны. В качестве перспективных препаратов для снижения давления в легочной артерии рассматривают антагонисты рецепторов ангитотензина II.

В течение последних лет создано несколько новых перспективных препаратов, эффективность которых уже доказана в лечении больных первичной ЛГ. К числу таких лекарственных средств относят простациклин и его аналоги (в том числе илопрост для ингаляций), антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы V типа (силденафил).

Вспомогательную роль в снижении давления в легочной артерии могут играть препараты, замещающие релаксирующий фактор эндотелиального происхождения (молсидомин) и воздействие на микроциркуляторное русло, осуществляемое с помощью ксантинола нитотината, действующего на сосудистую стенку, а также гепарина натрия, дипиридамола и декстрана (ср. мол. масса 30 000‑40 000), оказывающих благотворное действие на внутрисосудистое звено гемостаза. Возможно проведение кровопусканий (при эритроцитозе и других признаках плеторического синдрома). Показанием к кровопусканию (флеботомии) служит повышение гематокрита выше 65–70%. Его цель – снижение гематокрита до уровня менее 50%.

Воздействие на правожелудочковую недостаточность проводят согласно принципам лечения сердечной недостаточности: мочегонные, антагонисты альдостерона, периферические вазодилататоры (эффективны пролонгированные нитраты). Вопрос о применении сердечных гликозидов решают индивидуально. Их эффективность у больных с ЛС отмечают только при его сочетании с патологическими изменениями левого желудочка и при развитии мерцательной аритмии. Диуретики следует назначать с осторожностью, начиная с небольших доз, так как чрезмерное сокращение объема внутрисосудистой жидкости может привести к уменьшению объема наполнения правого желудочка и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови.

Прогноз

Неблагоприятным прогноз становится при возникновении признаков декомпенсации сердца и зависит от стадии сердечной недостаточности. Он более благоприятен при положительном эффекте от внутривенного введения аминофиллина и во многом определяется этиологией ЛС.

Профилактика

С целью предупреждения развития ЛС следует проводить активное лечение основных болезней (хронических респираторных заболеваний, васкулитов, ожирения и др.), вести активную профилактику тромбоэмболии легочной артерии (полноценное лечение тромбофлебитов вен нижних конечностей) и др.