Этиология хронического легочного сердца.

Все заболевания, вызывающие хроническое ЛС, по классификации экспертов ВОЗ (1960) делят на три группы:

1. первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах;

2. первично влияющие на движение грудной клетки;

3. первично поражающие легочные сосуды.

К первой группе относят болезни, первично поражающие бронхолегочную систему (ХОБЛ, хронические бронхиты и пневмонии, эмфизема легких, фиброзы и гранулематозы легких, туберкулез, профессиональные заболевания легких и др.).

Вторую группу составляют заболевания, ведущие к нарушению вентиляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (кифосколиоз, патология ребер и диафрагмы, болезнь Бехтерева, ожирение и др.).

В роли этиологического фактора заболеваний третьей группы выступает первичное поражение легочных сосудов (повторные тромбоэмболии легочной артерии, васкулиты, первичная легочная гипертензия, атеросклероз легочной артерии и др.).

Несмотря на то что к настоящему времени в мировой литературе известно около ста заболеваний, приводящих к развитию хронического ЛС, самыми частыми причинами остаются хронические респираторные заболевания (в первую очередь – ХОБЛ). Перечень основных хронических респираторных заболеваний приведен в табл. 1–10.

Таблица 1–10. Хронические респираторные заболевания, приводящие к развитию легочного сердца

Обструктивные заболевания легких

• ХОБЛ.

• Муковисцидоз.

• Бронхозктатическая болезнь.

• Облитерирующий бронхиолит

Интерстициальные заболевания легких

• Интерстициальные заболевания легких, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.

• Идиопатические интерстициальные пневмонии (идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, другие формы идиопатических интерстициальных пневмоний).

• Саркоидоз.

• Гистциоцитоз X.

• Лимфангиолейомиоматоз.

• Другие формы интерстициальных заболеваний легких

Альвеолярная гиповентиляция

• Синдром ожирения ‑ гиповентиляции.

• Кифосколиоз.

• Нейромышечные заболевания

Нарушения дыхания во время сна

•Синдром ночного апноэ.

• Центральное апноэ во время сна.

• Синдром «перекреста» (сочетание ХОБЛ и синдрома ночного апноэ)

Высокогорная ЛГ

Неонатальные поражения легких

Патогенез

Основной механизм формирования ЛС – повышение давления в системе легочной артерии – ЛГ. Критерий существования ЛГ при хронических респираторных заболеваниях – повышение среднего давления в легочной артерии в покое выше 20 мм рт.ст. (в норме этот показатель составляет 9–16 мм рт.ст.).

Среди механизмов, приводящих к возникновению легочной гипертензии, различают анатомические и функциональные (рис. 1–7).

К анатомическим механизмам относят:

1. закрытие просвета сосудов системы легочной артерии в результате облитерации или эмболизации;

2. сдавление легочной артерии извне;

3. значительное уменьшение русла малого круга кровообращения в результате пульмонэктомии.

К функциональным механизмам относят:

1. сужение легочных артериол (вазоконстрикция) при низких значениях РаО₂ (альвеолярная гипоксия) и высоких величинах РаСО₂ в альвеолярном воздухе;

2. повышение давления в бронхиолах и альвеолах;

3. увеличение содержания в крови веществ и метаболитов прессорного действия;

4. увеличение минутного объема сердца;

5. повышение вязкости крови.

Рис. 1–7. Патогенез хронического легочного сердца

Решающее значение в формировании ЛГ принадлежит функциональным механизмам. Ведущая роль среди них принадлежит вазоконстрикции легочных сосудов (артериол). Наиболее существенная причина, вызывающая сужение легочных сосудов, – альвеолярная гипоксия. Она особенно выражена при нарушениях бронхиальной проходимости. Кроме того, альвеолярная гипоксия возникает при гиповентиляции торакодиафрагмального происхождения.

Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением, а также изменением функции калиевых каналов клеточных мембран. К непрямым механизмам относят воздействие на стенку сосудов таких эндогенных медиаторов, как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины. Все вышеперечисленные медиаторы относят к вазоконстрикторам; их продукция значительно усиливается в условиях гипоксии.

Освобождение указанных медиаторов сопровождается отеком эндотелия капилляров, скоплением тромбоцитов (микротромбозы) и вазоконстрикцией. Рефлекс Эйлера‑Лильестранда (спазм легочных артериол при уменьшении РаО₂ в альвеолах) распространяется на сосуды, имеющие мышечный слой, в том числе и артериолы. Сужение последних также приводит к росту давления в легочной артерии.

Другие нарушения газообмена, такие, как гиперкапния и ацидоз, также приводят к развитию ЛГ, в том числе за счет увеличения сердечного выброса.

Альвеолярная гипоксия, вызывая артериальную гипоксемию, способствует повышению давления в легочной артерии, что приводит:

1. к увеличению минутного объема сердца через раздражение хеморецепторов аортально‑каротидной зоны;

2. развитию полицитемии и увеличению вязкости крови;

3. повышению содержания молочной кислоты, других метаболитов и биогенных аминов (серотонин и др.), способствующих росту давления в легочной артерии;

4. резкой активизации ренин‑ангиотензин‑альдостероновой системы (РААС);

5. повреждению сосудистого эндотелия и увеличению выработки вазоконстриктора – эндотелина.

Помимо этого артериальная гипоксемия приводит к уменьшению выработки сосудорасширяющих субстанций (простациклина, эндотелиального гиперполяризующего фактора, эндотелиального расслабляющего фактора), продуцируемых клетками сосудистого эндотелия легких в норме.

Давление в легочной артерии повышается при сдавлении капилляров, обусловленном:

1. эмфиземой и повышением давления в альвеолах и бронхиолах (при непродуктивном надсадном кашле, интенсивной и физической нагрузке);

2. нарушением биомеханики дыхания и повышением внутригрудного давления в фазе затянувшегося выдоха (при бронхообструктивном синдроме).

Сформировавшаяся ЛГ приводит к развитию гипертрофии правых отделов сердца (сначала – правого желудочка, затем – правого предсердия). В дальнейшем существующая артериальная гипоксемия вызывает возникновение дистрофических изменений в миокарде правых отделов сердца, что способствует более быстрому развитию сердечной недостаточности. Его также ускоряют токсическое влияние на миокард инфекционных процессов в легких, недостаточное снабжение миокарда кислородом, существующая ИБС, АГ и другие сопутствующие заболевания.

На основании обнаружения признаков стойкой ЛГ и гипертрофии правого желудочка при отсутствии признаков сердечной недостаточности ставят диагноз компенсированного ЛС. При регистрации признаков правожелудочковой недостаточности диагностируют декомпенсированное ЛС.