Дифференциальная диагностика. · На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость

Дерматомиозит.

· На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение активности КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.

· У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

Полимиозит.

· Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему. Ее проводят с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением активности КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

· Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая возникает при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая – характерный симптом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (например, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

· Дифференциальную диагностику ПМ необходимо проводить со следующими заболеваниями.

o Наследственные прогрессирующие мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) – следует учитывать семейный анамнез.

o Наследственные непрогрессирующие мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) – обычно развиваются в детском возрасте.

o Метаболические миопатии: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки.

o Лекарственные миопатии (глюкокортикоиды, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.). Для стероидной миопатии характерны нормальная активность КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах и по данным игольчатой ЭМГ, чаще поражение нижних конечностей.

o Неврологические заболевания: полиневропатии, боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, демиелинизирующие полиневропатии (острая, хроническая), невральная перонеальная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, полирадикулопатии и др. По данным игольчатой ЭМГ – крупные полифазные высокоамплитудные потенциалы, характерные для первично-неврологического процесса.

o Поражения на уровне нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона.

o Ревматическая полимиалгия (выраженные миалгии плечевого и тазового пояса без объективного снижения мышечной силы в сочетании с повышением СОЭ и лихорадкой у лиц старше 50 лет).

Лечение.

Основные цели фармакотерапии:

- достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В);

- выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском висцеральных осложнений (интерстициального поражения легких (ИПЛ)).

Оценка эффективности терапии должна основываться на клинических (стандартизированные индексы мануального мышечного тестирования (ММТ)), лабораторных показателях (динамика уровня «мышечных» ферментов: КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), а также данных инструментального исследования (игольчатая электромиография). В случае наличия ИПЛ – проведение КТ грудной клетки и функциональных легочных тестов в динамике.