Симптомы заболевания.

Поражение мышц (миопатический синдром) – ведущий клинический признак заболевания.

· Симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи (больше сгибателей, чем разгибателей):

o затруднение при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, умывании и причесывании;

o неуклюжая ковыляющая походка;

o невозможность встать или повернуться в кровати без посторонней помощи и оторвать голову от подушки.

· Поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода:

o дисфония;

o затруднение глотания;

o приступы кашля.

· Поражение дистальной мускулатуры происходит редко (главным образом при миозите с включениями) и выражено в значительно меньшей степени, чем проксимальной.

· У половины больных присутствуют миалгии или болезненность мышц при пальпации, а также отек мышц.

· Сгибательные контрактуры, чаще локтевых суставов, обусловленные поражением мышц. Суставы при рентгенологическом исследовании не изменены.

· Мышечные атрофии развиваются только у больных, длительно страдающих ПМ/ДМ, особенно при отсутствии адекватной терапии.

Поражение кожи.

Характерный признак ДМ – эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины (в области «декольте» и «шали»). Эритема, или папулы Готтрона – слегка приподнимающиеся шелушащиеся или плоские эритематозные высыпания, локализованные над локтевыми, коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. Эритема на волосистой части головы. Возможен кожный зуд.

Характерный признак ДМ и ПМ – шелушение и трещины на коже пальцев и ладоней (рука механика).

Другие проявления: околоногтевая эритема, телеангиэктазии, фотодерматит, кожный зуд.

У некоторых больных поражение кожи предшествует развитию мышечной слабости (за несколько месяцев или лет) – так называемый амиопатический миозит.

Поражение суставов – двустороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже – локтевых и коленных. Иногда предшествует развитию мышечной слабости, напоминает поражение при РА. Обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов. Описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по рентгенологическим данным.

Кальциноз. Кальцификаты локализованы подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон, в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах. Развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

Поражение дыхательной системы может быть обусловлено следующими причинами.

· Мышечный синдром различной степени выраженности встречают у большинства больных. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к резкому уменьшению экскурсии грудной клетки и изменению функций внешнего дыхания по рестриктивному типу.

· Гиповентиляционный синдром – выраженная респираторная недостаточность. Гиповентиляция – дополнительный риск развития пневмонии.

· Пневмония – наиболее частая форма легочного поражения. Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации пищей и слюной с последующим развитием аспирационной пневмонии.

· Интерстициальная болезнь легких. Выделяют три формы интерстициальной болезни легких.

o Поражение легких протекает по типу быстропрогрессирующего синдрома фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена-Рича). Клинически: острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. На рентгенограммах – множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация легочного рисунка. Такое течение сравнительно быстро заканчивается фатальным исходом. Симптомы мышечного поражения могут быть на втором плане.

o Поражение легких развивается более медленно, дебютирует одышкой при физической нагрузке, в части случаев – непродуктивным кашлем. Возможно тахипноэ, аускультативно – крепитация в нижних отделах легких. Иногда – развитие легочного сердца и симптом барабанных палочек. Клинические проявления интерстициальной болезни легких могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно с ним или развиваться на фоне имеющегося тяжелого миозита.

o Интерстициальный легочный фиброз прогрессирует медленно. Изменения легочной ткани выявляют только при специальном исследовании (рентгенологическом или КТ) и проведении функциональных тестов у пациентов без выраженной клинической легочной симптоматики.

Поражение сердца в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляют нарушение ритма и проводимости (тахикардию, аритмию). Застойная сердечная недостаточность развивается редко.

Феномен Рейно возникает при ДМ, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системным заболеванием соединительной ткани.

Другие формы сосудистой патологии: инфаркты околоногтевого ложа, петехии, сетчатое ливедо.

Поражение почек происходит очень редко. Возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома. Миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности.

Антисинтетазный синдром – симптомокомплекс, характеризующийся следующими основными признаками:

o острое начало;

o интерстициальное поражение легких;

o лихорадка;

o симметричный неэрозивный артрит;

o феномен Рейно;

o поражение кожи ладоней по типу «руки механика»;

o антитела Jo-1, реже другие антисинтетазные антитела;

o неполный ответ на глюкокортикоиды;

o обострение на фоне снижения дозы глюкокортикоидов;

o дебют болезни чаще в весенний период.

Диагностика.

Общий анализ крови. Изменения неспецифичны: увеличение СОЭ возникает редко (преимущественно при развитии системных проявлений).