ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Дефицит железа

Нарушение синтеза гема Нарушение синтеза Fe-содержащих тканевых ферментов

Нарушение образование гемоглобина Поражение эпителиальных тканей

Гипохромная анемия Гипоксия тк. Атрофия слизистой ЖКТ Трофич. изменения кожи и её

дериватов

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Циркуляторно – гипоксический синдром (слабость, головокружения, сердцебиение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек)

Ø Гастро - энтерологический синдром

• субъективные расстройства - извращение вкуса и аппетита, диспептические расстройства

• изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка; сглаженность сосочков языка; ангулярный стоматит)

Ø Трофические изменения кожи и ее производных (волосы, ногти)

Ø Неспецифические расстройства (субфебрилитет, склонность к неспецифическим рецидивирующим заболеваниям носоглотки; атрофический ринит)

Ø Гематологический синдром

ПОКАЗАТЕЛИ КРАСНОЙ КРОВИ В НОРМЕ

Ø Гемоглобин (Hb)

• Мужчины = 135 – 180 г/л

• Женщины = 120 –160 г/л

Ø Фракции гемоглобина

• А₁ = 96 – 98 %, А₂ = 3 %, А₃ – следы, F =2 %

Ø Эритроциты

• Мужчины =4,0 – 5,5 млн. в 1 мм³

• Женщины = 3,7 – 5,1 млн. в 1 мм³

Ø Диаметр эритроцитов

• 5,0 мкм – 0,5 %; 6,0 мкм – 4 %; 7,0 мкм – 39 %; 8,0 мкм – 54 %; 9,0 мкм – 2,5 %.

Ø Ретикулоциты = 0,5 – 1,5 % от количества эритроцитов

Ø Гематокрит

• Мужчины = 40 – 52 %

• Женщины = 36 – 48 %

Ø Цветовой показатель = 0,8 – 1,1

(Hb x 3 : первые 2 цифры числа эритроцитов х 100)

Ø Средний объем эритроцитов (MCV) = 80 – 100 fL

Ø Среднее содержание Hb в эритроците (MCH) = 24 – 35 пг

Ø Средняя концентрация Hb в эритроците (MCHC) = 30 – 36 г/дл

Ø Осмотическая резистентность эритроцитов

• начало гемолиза = 0,5 – 0,45% NaCl

• конец гемолиза = 0,4 – 0,35% NaCl

Ø Содержание железа в плазме крови = 50 – 150 мг/дл

Ø Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) = 250 – 400 мг/дл

Ø Насыщение трансферрина = 20 – 50%

Ø Ферритин плазмы крови = 20 – 350 мг/дл

Ø Железо – содержащие нормобласты в костном мозге = 20 – 80%

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО ТЯЖЕСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

Анемия легкой степени тяжести

(гемоглобин не ниже 9,0 г% или 90 г/л)

Анемия средней степени тяжести

(гемоглобин в пределах 9,0 -7,0 г% или 90 - 70 г/л)

Анемия выраженная (тяжелая)

(гемоглобин ниже 7,0 г% или 70 г/л).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО ОБЪЕМУ ЭРИТРОЦИТОВ

• НОРМОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV = 80 – 100 µ³)

• МИКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV < 80 µ³ )

• МАКРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (MCV > 100 µ³ )

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО СРЕДНЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТАХ (MCH)

• НОРМОХРОМНАЯ АНЕМИЯ (MCH = 30 – 36 г/дл)

• ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ ( MCH < 30 г/дл)

• ГИПЕРХРОМНАЯ АНЕМИЯ (MCH > 36 г/дл)

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Снижение уровня Hb < 135 г/л для мужчин и < 120 г/л для женщин

Ø Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчин и < 36% у женщин

Ø Количество эритроцитов может оставаться нормальным на первых стадиях анемии, затем оно снижается

Ø Снижение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) < 24 пг

Ø Снижение средней концентрации Hb в эритроцитах (MCHC) < 30 г/дл

Ø Снижение цветового показателя < 0,86

Ø Снижение среднего объема эритроцитов (MCV) < 80 µ³ (fL).

Ø Увеличение количества микроцитов (эритроцитов диаметром < 6,0 мкм) в периферической крови >20%. Сдвиг кривой Прайс – Джонса влево

Ø Снижение содержания железа в плазме крови < 50 µg/dl

Ø Снижение насыщения трансферрина < 20%

Ø Повышение общей железо-связывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) > 400 µg/dl

Ø Снижение числа железо – содержащих нормобластов в костном мозге < 20%

Ø Низкое содержание железа в суточной моче при десфераловой пробе (N = 0,6 – 1,3 мг Fe после введения 500 мг десферала)

СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø I стадия - скрытого дефицита железа . Проявляется снижением уровня сывороточного железа при отсутствии снижения содержания Hb

Ø II стадия – гематологический синдром (снижение уровня Hb, MCH, MCV, MCHC)

Ø III стадия – клинические проявления анемии (цикуляторно – гипоксический, гастро – энтерологический, тканевой сидеропенический синдром) появляются при снижении уровня Hb ниже 7 – 8 г/л

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Воздействие на этиологические факторы

Ø Питание

ü говядина, телятина содержат «гемовое» железо, усваивающееся на 25-30%;

ü рыба – усвояемость железа – 10%;

ü растительные продукты – усвояемость железа 2-3%

Ø ФЕРРОТЕРАПИЯ: суточная доза препаратов двухвалентного железа (Fe²⁺) = 100 – 300 мг

v Препараты Fe²⁺ для приема внутрь:

ü Ферроплекс (10 – 15 драже в день)

ü Ферроградумент (1 – 2 табл. в день)

ü Тардиферон ( 2 табл. в день)

ü Конферон (1– 2 капс. х 3 раза в день)

ü Актиферрин (1 капс. х 2-3 раза в день)

v Препараты железа для парентерального введения (при непереносимости пероральных препаратов, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, необходимости быстрого насыщения Fe):

ü Феррум-лек (5,0 мл в день)

ü Фербитол

ü Эктофер

Ø ГЕМОТРАНСФУЗИИ (только по жизненным показаниям: гипоксемическая кома, тяжелые расстройства гемодинамики, подготовка к операции)

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ В СТАДИИ РЕМИССИИ

Ø Соблюдение диеты, богатой железом

Ø При продолжающихся кровопотерях – короткие курсы противорецидивной ферротерапии (при меноррагиях – препараты Fe в течение 5-6 дней после окончания menses)

СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ (СИДЕРОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ

Ø В основе патогенеза сидероахрестической (сидеробластной) анемии лежит нарушение образования гема вследствие дефекта синтеза протопорфирина.

Ø Это приводит к развитию гипохромной анемии с повышенным содержанием железа в плазме крови и избыточному накоплению железа в органах и тканях (гемосидероз)

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

v НАСЛЕДСТВЕННАЯ ФОРМА

• Редкая форма, встречается в основном у мужчин, начинается в детстве.

• Наследование сцеплено с Х-хромосомой, осуществляется по рецессивному типу

• Точечная мутация, приводящая к изменению последовательности аминокислот d-аминолевулиновой синтетазы эритроцитов в месте прикрепления к ней пиридоксальфосфата

v ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ

Ø Cидероахрестическая (сидеробластная) анемия, связанная с лекарственными препаратами и токсинами

• Алкоголь в больших дохах

• Интоксикация свинцом

• Противотуберкулезные препараты (изониазид)

• Хлорамфеникол

• Фенилбутазон

Ø Идиопатическая рефрактерная сидероахрестическая (сидеробластная) анемия

• Встречается в пожилом возрасте

• Может возникать у больных с ревматоидным артритом, онкологическими заболеваниями, эндокринными заболеваниями

• Причины неизвестны. Отмечена связь с химиотерапией. Возможна трансформация в миелодиспластический синдром или лейкоз

• Лечение не разработано. Приридоксин, анаболические гормоны, эритропоэтин обычно не эффективны

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

Ø Циркуляторно – гипоксический синдром

Ø Гемосидероз внутренних органов

ü cердце – кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии

ü печень - гепатомегалия

ü поджелудочная железа – сахарный диабет

ü яички - евнухоидизм

Ø Гематологический синдром

ü гипохромная, микроцитарная или нормоцитарная анемия

ü увеличенное содержание железа в плазме крови

ü костный мозг - наличие сидеробластов, гиперплазия эритроидного ростка.

ЛЕЧЕНИЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

Ø Пиридоксин (Вит. В₆) по 200 – 300 мг в день в течение 3 месяцев. При его эффективности (пиридоксин-зависимая форма анемии) – поддерживающая терапия небольшими дозами пиридоксина.

Ø Анаболические гормоны – при пиридоксин - резистентной форме анемии

Ø Десферал 500 мг в день в/м в течение 1 месяца. Выводит избыток железа, уменьшение выраженности гемосидероза. Курсы 4 – 6 раз в год.