Екстрапірамідна система та синдроми її ураження

Анатомічні дані: базальні ганглії (чечевицеподібне, хвостате ядро, огорожа, субталамус), утворення стовбура мозку (червоне ядро, чорна субстанція, рети­кулярна формація). Зв'язки підкіркових гангліїв з різними відділами головного і спинного мозку.

Фізіологія екстрапірамідної системи, її участь в забезпеченні безумовних рефлексів, реалізації стереотипних автоматизованих рухів, готовності м’язів до дії. Біохімія екстрапірамідної системи. Сучасні уявлення про обмін катехоламінів в нігростріарній системі.

Акінетико-ригідний синдром (синдром паркінсонізму), його біохімічні аспекти. Ключові клінічні прояви паркінсонізму: оліго-брадикінезія, ригідність м'язів, тремор, постуральна нестійкість. Диференціальна діагностика пластичної і спастичної (еластичної) гіпертонії.

Гіперкінетичний синдром. Види гіперкінезів: атетоз, хореїчний, гемібалізм, міоклонії, тики. М’язові дис­тонії: фокальні (блефароспазм, оромандибулярна дистонія, спастична кривошия, дистонії кисті та стопи), сегментарні та генералізовані (торзійна дистонія). Організація та виконання довільних рухів людини є складним процесом, у якому приймають участь практично всі елементи нервової системи і пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень, різних за малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та описувати можна з різних точок зору – він і довільний, і точний, координований і доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних ділянках нервової системи можуть змінити ту чи іншу складову руху – зробити його млявим чи взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу: ураження кірково-м’язового шляху), зробити його уповільненим чи некоординованим, або зробити його насильним, тобто таким, що виникає поза бажанням людини, спонтанним.

1. Три основні моторні системи разом приймають участь в організації рухів людини: пірамідна, екстрапірамідна та мозочкова. Ураження кожної з них змінює рухи людини особливим чином.

2. До екстрапірамідної системи відносяться насамперед утворення сірої речовини, що розташовані в глибині півкуль мозку – так звані базальні ганглії: хвостате ядро, чечевицеподібне ядро, яке складається з лушпини назовні та блідої кулі в середині, субталамічне ядро. Ці утворення ще називають смугастим тілом, тому що на розтині мозку вони дійсно виглядають як смужки сірої речовини, розділені смужками білої (внутрішня та зовнішня капсули, тощо).

Рис. 2. Анатомія та зв’язки базальних гангліїв (екстрапірамідної системи)

3. Окрім базальних гангліїв півкуль до екстрапірамідної системи відносяться також утворення стовбуру мозку: чорна речовина (Зоммерінга) в ніжках мозку, червоне ядро, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма, нижня олива та ретикулярна формація стовбуру мозку. В широкому розумінні, до екстрапірамідної системи відносять всі ті рухові утворення, що задіяні в організації рухів, але безпосередньо не пов’язані з пірамідною системою. Насправді ж, всі вони є «попередниками» пірамідної системи у часовому процесі організації рухів і «подають» свій внесок на пірамідну систему, в передню центральну звивину, звідки остаточна скоординована програма дій без перешкод йде до нейронів спинного мозку і звідти – на м’язи.

4. Вказану систему ядер прийнято ділити на дві частини: палідарну (палеостріатум, древнє смугасте тіло) і неостріарну (нове смугасте тіло) [Oscar & Cecilia Vogt, 1920]. Це зроблено з огляду онто- та філогенезу нервової системи: у істот, що стоять на нижчих щаблях еволюції (плазуни, риби), вищим руховим центром є чорна речовина та бліда куля. А в більш розвинених представників тваринного світу (птахи, ссавці і, нарешті примати та людина) з’являються нові утворення – лушпина, хвостате ядро і – кора пре моторної зони, тої, що лежить попереду від передньої центральної звивини в лобовій частці мозку. Так саме розвивається і мозок кожної людини внутрішньоутробно, з послідовним утворенням все більш розвинених шарів сірої речовини, аж до кори мозку.

5. Таке ділення виявилось доцільним і з клінічної точки зору: при ураженні кожної з частин екстрапірамідної системи виникає окремий клінічний синдром і ці два синдроми по складу розладів є в значній мірі протилежними один одному. При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше називають синдромом паркінсонізму, а при ураженні ділянок неостріатуму, смугастого тіла – розвивається гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, або синдром мимовільних, насильних рухів – гіперкінезів.

6. В основі діяльності екстрапірамідної системи лежить ще й специфічна нейромедіаторна передача від одних утворень до інших, специфічне розташування рецепторів до різних типів медіаторів. І порушення цієї передачі, або зміна кількості чи активності певних рецепторів, концентрації медіаторів тощо, призводить до формування окремих клінічних симптомів. Цей аспект патогенезу порушень буде розглянутий нижче.

7. Фізіологічне значення та роль екстрапірамідної системи можуть бути викладені наступним чином:

- вона контролює та перерозподіляє м'язовий тонус, що в цілому формує позу;

- якісно підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м'язових скорочень у рухових актах;

- формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій;

- удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим;

- бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями.