ЗАДАЧИ. 1. У больного Д, 28 лет, неделю назад появились общая слабость, головная боль, боли в пояснично-крестцовой области и мышцах ног

1. У больного Д, 28 лет, неделю назад появились общая слабость, головная боль, боли в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Температура повысилась до 38 . Спустя три дня развился паралич ног, возникли "онемения" в ногах, задержка мочи и стула. Объективно: в области крестца и стоп отмечаются пузыри, наполненные мутной жидкостью (трофические расстройства). Активные движения ног отсутствуют. Тонус мышц повышен в разгибателях голеней. Коленные рефлексы высокие, брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо с обеих сторон. От пупка книзу утрачены все виды чувствительности. В крови: СОЭ - 24 мм/ч, лейкоцитов 11000 в 1 мкл. В ликворе: клеточно-белковая диссоциация. На рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника патологических изменений не выявлено. Определить, что поражено. Указать верхний и нижний уровень поражения спинного мозга. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.

2. 17-летний юноша пожаловался на головную боль и на фотофобию при просыпании. При осмотре выявлены невысокая лихорадка и ригидность мышц затылка. Врач назначил парацетамол и постельный режим на сутки. Однако через 12 часов у больного развились тошнота и головная боль. Он оказался дезориентированным и очень сонным. Родные доставили его в приемное отделение, где врач обнаружил петехиальную сыпь на ногах и выраженную ригидность затылочных мышц. Исследование ликвора показало: цитоз 1200/3, преимущественно нейтрофилы, белок 0,23 г/л. Поставить и обосновать клинический диагноз.

3. Больной К., 30 лет, заболел остро, в конце мая, когда появились озноб, сильная диффузная головная боль, тошнота, боли в мышцах шеи и рук, температура повысилась до 39⁰. На четвертый день болезни присоединились икота, одышка, паралич правой руки, отяжелела голова и стала свисать на грудь. Спустя три недели самочувствие больного улучшилось, прекратились икота, одышка, головная боль и боли в мышцах, нормализовалась температура. Однако сила в мышцах руки и шеи не восстановилась. Из анамнеза установлено, что за неделю до заболевания больной был в лесу и его в области пупка укусил клещ. Объективно: больной поддерживает голову рукой, чтобы она не свисала на грудь. Активные повороты головы в стороны невозможны. Плечи опущены. Правая рука висит, как плеть, активные движения ее отсутствуют. Левая рука не поднимается выше горизонтальной линии. Лопатки крыловидной формы: нижние углы отведены кнаружи и вверх, приведение их к позвоночнику невозможно. Атрофия грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидных мышц, а также мышц шеи, надплечья и правой руки. Атония мышц правой руки. Рефлексы с сухожилия двуглавой, трехглавой мышц и лучезапястный рефлекс справа не вызываются. Чувствительность сохранена. При исследовании крови, мочи и ликвора патологических отклонений не выявлено. Реакция связывания комплемента с вирусом клещевого энцефалита в крови положительная. Определить, что и где поражено. Обосновать топический и клинический диагнозы.

4. Больной 32 лет, заболел около двух лет назад: начали дрожать руки, одновременно возникла скованность и замедленность движений. Постепенно эти признаки болезни нарастали. Из анамнеза установлено, что три года назад осенью перенес грипп, сопровождающийся головной болью, необычной сонливостью (мог спать сутками), непродолжительным двоением окружающих предметов, повышением температуры и общей слабостью. К врачу не обращался. Болезнь длилась около двух недель. "Излечился" крепким чаем и аспирином. Объективно: отмечается снижение интереса к окружающему, назойливость, эгоцентризм. Лицо маскообразно, блестит ("сальное"). Зрачки круглой формы, одинаковой величины, реакция их на свет живая, а на конвергенцию почти отсутствует. Взгляд устремлен на одну точку. Редко мигает. Голос тихий. Речь замедленная, монотонная, затухающая. Гиперсаливация. Микрография. Во время стояния и ходьбы туловище наклонено вперед, ноги несколько согнуты в коленных суставах, руки - в локтевых и прижаты к туловищу. При ходьбе руки не совершают содружественных колебательных движений. Ходит мелкими шажками. Больному легче бегать, чем ходить. Повороты затруднены. Отмечается пропульсия. Сила рук и ног достаточная, однако активные движения совершает медленно. Тонус мышц конечностей повышен диффузно, симптом "зубчатого колеса". Сухожильные рефлексы вызываются без асимметрии. Тремор дистальных отделов рук по типу "счета монет". При эмоциональном и физическом напряжении гиперкинез усиливается. Исследование крови, мочи и ликвора отклонений от нормы не выявило. Определить, что и где поражено. Обосновать топический и клинический диагноз.

5. Больной 10 лет. Заболел остро неделю назад, когда появились припухлость в области околоушных слюнных желез, болезненность при глотании, некоторая общая слабость. В течение трех дней температура тела повышена до 37,5 - 38⁰. Был установлен диагноз - эпидемический паротит. В результате лечения в домашних условиях самочувствие ребенка улучшилось, нормализовалась температура, и он перестал соблюдать постельный режим. На 8-й день заболевания ребенок проснулся рано утром от сильной головной боли, спустя несколько минут возникла рвота. Объективно: определяется незначительная припухлость в области околоушных желез. Пульс 102 удара в минуту. Температура тела 39,5⁰. Неврологически: ребенок беспокоен из-за сильной головной боли, сопровождающейся тошнотой. Определяется ригидность мышц затылка, симптом Кернига нерезко выражен с обеих сторон. Острота зрения на оба глаза - 1,0. На глазном дне отмечается гиперемия сосков зрительных нервов. Сила рук и ног сохранена. Сухожильные рефлексы вызываются, симметричные. Патологических рефлексов нет. Наблюдается световая, болевая и тактильная гиперестезия. Анализ крови: СОЭ - 25 мм/ч, лейкоциты - 13000 в 1 мкл. Спинномозговая жидкость прозрачная, белок - 0,5 г/л, цитоз - 320/3 (лимфоциты). Определить и обосновать топический и клинический диагноз.

6. Больной 18 лет, заболел остро. Внезапно, среди полного благополучия возникла сильная диффузная головная боль, тошнота, рвота, боли в мышцах затылка, шеи, туловища, поясницы, рук и ног, не- выносимый озноб. Температура повысилась до 39,5⁰. На третий день болезни на губах, у носо-губных складок и правой ушной раковины появились пузырьковые высыпания, шум в ушах и резкое снижение слуха. Объективно: на губах, правой ушной раковине и носо-губных складках определяются герпетические высыпания. Пульс ритмичный, 90 ударов в минуту (брадикардия). Больной заторможен. Резко выражена ригидность мышц затылка, отмечены симптомы Кернига, Брудзинского (верхний, средний, нижний) с обеих сторон. Острота зрения на оба глаза 0,7 - 0,8. На глазном дне отмечается гиперемия сосков зрительных нервов. Резко снижен слух на оба уха (укорочение костной проводимости). Сила рук и ног достаточная. Сухожильные рефлексы симметричные. Патологических рефлексов нет. Наблюдается световая, тактильная и болевая гиперестезия. Анализ крови: СОЭ - 29 мм/ч, лейкоциты - 18000 в 1 мкл. Ликвор: жидкость мутная, вытекает под давлением, клеточно-белковая диссоциация, преимущественно за счет нейтрофилов, в нейтрофилах обнаружены менингококки. Определить, что и где поражено. Обосновать топический и клинический диагнозы. Как проверяется симптом Кернига?

7. Девочка С., 5 лет. Заболевание началось неделю назад остро с головной боли, поноса, общей слабости и повышения температуры до 38,5⁰. На шестой день болезни утром, после сна, обнаружился паралич правой руки и левой ноги. Из анамнеза установлено, что девочка получила драже против полиомиелита. Объективно: Функции черепных нервов сохранены. Активные движения правой руки и левой ноги отсутствуют, тонус мышц их резко снижен. Рефлексы с сухожилия двуглавой и трехглавой мышц, а также лучезапястный справа, коленный, ахиллов и подошвенный рефлексы слева не вызываются. Чувствительность не нарушена. Анализ крови: СОЭ - 18 мм/ ч. Лейкоциты -11000 в 1 мкл. Спинномозговая жидкость: белок - 0,25 г/л, цитоз 150/ 3. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.

8. 22-летняя женщина была доставлена в больницу в коматозном состоянии. Примерно за месяц до госпитализации наблюдались изменения поведения в виде подозрительности и неадекватной веселости. За неделю до госпитализации появились зрительные и слуховые галлюцинации. Лекарств не принимала. В день поступления развились генерализованные судороги с расстройством сознания до уровня комы. Магнитно-резонансное исследование выявило изменения в височной доле мозга с одной стороны. Поставить и обосновать клинический диагноз.

ГЛАВА 5. ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

5.1. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз (РС) - хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение. РС относится к группе демиелинизирующих заболеваний, основным патологическим проявлением которых служит разрушение миелина. Миелин - это белково-липидная мембрана клетки (в ЦНС - олигодендроцита, в периферической нервной системе - шванновской клетки), многократко обернутая вокруг аксона нейрона. Она служит для увеличения скорости проведения, изоляции проводимого импульса, для питания аксона. При РС происходит разрушение нормально синтезированного миелина.

Заболевание впервые было описано более 150 лет назад, однако его этиология и патогенез остаются до конца неясными. У 60% больных заболевание начинается в возрасте от 20 до 40 лет, средний возраст клинического начала колеблется в разных популяциях от 29 до 33 лет. Чаще болеют женщины. Увеличивается частота случаев начала РС в детском возрасте и в возрасте старше 45 лет.

Распространение РС наиболее высоко среди белого населения в областях, где проживают выходцы из Центральной и Северной Европы, особенно из Скандинавии. В то же время среди представителей белой расы, проживающих в южных широтах, распространение РС значительно ниже, чем в Европе или Северной Америке.

ЭТИОЛОГИЯ. В последние годы все большее распространение получает теория мультифакториальной этиологии РС, согласно которой для развития патологического процесса у генетически предрасположенных лиц внешним воздействием, в частности, инфекциям, отводится роль триггерного фактора. Убедительным свидетельством роли наследственных факторов в этиологии РС являются семейные случаи (от 2 до 5% всех случаев РС). Большое значение в формировании этой предрасположенности может иметь определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-системы) на 6-ой хромосоме человека. Проявление генетической предрасположенности к РС зависит от внешних факторов.

Наибольшее внимание привлекала возможность инфекционного начала РС. Практически все известные микроорганизмы в разное время предполагались в качестве причины РС, включая простейших спирохет, риккетсий, бактерий, вирусов (кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса) и прионов. Патогенное действие инфекционного агента при РС может реализоваться как через прямое воздействие на миелинсинтезирующие клетки, так и опосредованно, активируя различные иммунологические механизмы разрушения миелина.

Среди других внешних факторов, этиологическое значение которых при РС нельзя исключить, следует назвать преобладание животных белков и жиров в диете, хронических интоксикаций органическими растворителями, красками, тяжелыми металлами, радиацией, травм головы и эмоциональных стрессов.

ПАТОГЕНЕЗ. Наличие очагов демиелинизации, или бляшек, в ЦНС - определяющая черта РС. Разрушение миелина является следствием хронического воспалительного процесса в ткани головного и спинного мозга. У 1 больного можно выделить несколько видов очагов: острые (активные очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и хронические очаги с признаками активации патологического процесса по периферии бляшки.

КЛИНИКА. Типичные клинические проявления РС можно распределить на несколько основных групп. Первая группа симптомов связана с поражением пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы, парапарезы и (реже) монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже и вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных РС сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом служит тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при ассимметричном снижении, но не может считаться специфичным для РС. Центральные параличи при РС сопровождаются различными изменениями тонуса - спастикой, гипотонией или дистонией. Значительное место в клинической картине РС имеют симптомы поражения проводников мозжечка, наиболее часто отмечаются нарушения походки и равновесия. Чаще всего наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия и гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание, скандированная речь, мегалография. В тяжелых случаях дрожание рук, головы и туловища в покое (титубация). Эти формы иногда обозначаются как "гиперкинетические" варианты РС. Симптомы поражения черепных нервов имеются более чем у половины больных. Чаще всего поражаются II, III, YI нервы. К редким симптомам относятся афазия, гемианопсия, глухота, тригеминальная невралгия. Очень часты поражения ствола мозга в виде головокружений и глазодвигательных нарушений, которые могут сопровождаться двоением. Частой находкой при РС является горизонтальный и (или) вертикальный нистагм. Типичны изменения глубокой и поверхностнойчувствительности. Обычно на ранних стадиях выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу. Почти у половины больных при длительности заболевания более 5 лет могут быть отмечены значительные нарушения мышечно-суставного чувства, приводящие к сенситивным парезам и атаксии, а выпадение вибрационной чувствительности в ногах - один из наиболее надежных и очевидных признаков, позволяющих диагностировать поражение задних столбов спинного мозга. Частым синдромом при РС является нарушение тазовыхорганов и половой функции. Стойкая аменорея или перебои с регулами, выражающиеся многомесячными промежутками между ними у молодых женщин, у которых до заболевания овариально-менструальный цикл был совершенно нормальным - частый симптом РС. Для РС характерно снижение остроты зрения и изменениеполей зрения из-за развития ретробульбарного неврита. Этот симптомокомплекс характеризуется острым или подострым снижением остроты зрения, ощущением нечеткости изображения, пеленой перед глазами, болями в глазу при длительности нарушений не менее 24 часов и, как правило, с полным или частичным восстановлением зрения. Возможно развитие повторных атак ретробульбарного неврита. При исследовании глазного дна часто выявляется побледнение височных половин дисков зрительных нервов. У больных РС могут быть отчетливые нарушения памяти, интеллектуальных и эмоциональных функций. Особого внимания заслуживает депрессия с преобладанием апатического или тревожного состояния, так как при этом могут отмечаться суицидальные мысли. Помимо этого, депрессия может быть связана с реакцией на диагноз. Один из характерных симптомов - эйфория нередко сочетается со снижением интеллекта. Часто выявляют нарушения памяти, абстрактного мышления, способности концентрировать внимание и анализировать информацию. Для РС характерен "синдром постоянной усталости" (60 - 85%). Усталость в большей степени касается физической активности, но умственная активность, способность к концентрации также снижаются. Значительно менее характерны поражения периферическойнервной системы.

Специального упоминания заслуживает симптом Утхоффа (симптом «горячей ванны»): временное усугубление функционального дефекта под воздействием утомления либо после приема горячей ванны или горячей еды. Если больной обычно идет в ванну самостоятельно, то выходит из нее с трудом, ступает неуверенно, а иногда только с помощью персонала. Одновременно отмечается, что больному стало труднее разговаривать, он стал хуже видеть, ему хочется лежать. Все эти изменения носят преходящий, нестойкий характер, что является специфичным для РС признаком. Столь же плохо больные реагируют на яркое солнце, летнюю жару. В пасмурную погоду и менее жаркие дни они чувствуют себя лучше и симптомы болезни выражены слабее. Вышеизложенное свидетельствует о существенной роли вегетативной нервной системы и нервно-рефлекторных механизмов в патогенезе РС и отдельных его проявлений. Этот синдром отражает повышенную восприимчивость нервного волокна, лишенного миелиновой оболочки к внешним воздействиям.

Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации» был описан Д.А.Марковым и А.Л.Леонович. Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Например, при одновременном поражении пирамидных трактов (высокие сухожильные рефлексы, патологические рефлексы) и проводников мозжечка (гипотония), несоответствие выраженности симптомов поражения пирамидного пути и его функциональных нарушений.

Синдром «непостоянства клинических симптомов» характеризуется колебаниями выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток, что связано с большой чувствительностью демиелинизированного волокна к изменениям гомеостаза.

В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения головного и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях преобладают симптомы поражения спинного мозга (спинальная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма).

В 10 - 15% случаев РС с самого начала протекает без обострений и неуклонно прогрессирует. Доброкачественные формы РС составляют около 25% всех случаев. При этом больной сохраняет способность к самообслуживанию через 10 - 15 лет от начала болезни. У 10 - 15% больных течение РС может быть определено как злокачественное, при котором быстрое прогрессирование приводит к глубокой инвалидизации.

ДИАГНОЗ. Для диагностики используют иммунологические исследования ликвора (повышение содержания Ig G), регистрацию вызванных потенциалов и магнитно-резонансную томографию.

ЛЕЧЕНИЕ. Одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии. Этиотропных средств лечения нет. Весь комплекс лечебных воздействий можно разделить на 2 основные группы: патогенетическая терапия и симптоматическая терапия. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды (метипред, солюмедрол, дексаметазон) и АКТГ. При неэффективности повторных курсов кортикостероидов могут быть использованы цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин А).

ПРОФИЛАКТИКА. Новым направлением патогенетического лечения РС является профилактика обострений заболевания. Наиболее эффективным для лечения ремиттирующей, а, возможно, и прогрессирующей формы РС оказался В- интерферон. Клинически это проявляется уменьшением количества обострений и замедлением прогрессирования заболевания при длительном наблюдении. Другим препаратом, уменьшающим количество обострений при ремиттирующем течении РС, может стать кополимер -1 (Коп-1, копаксон) - синтетический полимер из 4 аминокислот: L-аланина, L- глутамина, L- лизина, L -тирозина.

Симптоматической терапии в настоящее время уделяется все большее внимание при всех формах течения заболевания. Эта терапия проводится в тесной связи с мероприятиями по медико-социальной реабилитации больных и во многих случаях оказывает существенное влияние не только на состояние больного РС на момент заболевания, но и на течение заболевания в последующем. К симптоматическим средствам относят препараты, снижающие мышечный тонус, своевременное антибактериальное лечение, а также лечение тремора и тазовых нарушений.

Кроме того, больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препартов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция.

Медико-социальная реабилитация является одной из наиболее важных составляющих медицинской помощи. Состояние больных тесно связано с их нейропсихологическим статусом, участием в повседневной жизни и произвольной деятельности. Больным рекомендуется сохранять максимально возможную активность во всех областях жизнедеятельности, если это соответствует степени индивидуальной физической выносливости и способности больного и исключает частые переутомления.

ПРОГНОЗ. Благоприятный прогноз характерен для случаев с началом РС в позднем возрасте, но только при ремиттирующем течении, особенно при длительной и полной первой ремиссии. Благоприятны варианты РС при моносимптомном начале, особенно при дебюте в виде чувствительных нарушений, в меньшей степени - в виде ретробульбарного неврита. Неблагоприятный прогноз имеют все случаи РС в позднем возрасте, с первично прогрессирующим течением, когда очень быстро нарастает инвалидизация. Неблагоприятно для прогноза полисистемное начало РС. Основными причинами смерти больных являются бактериальные осложнения у больных РС: урологические инфекции и тяжелые пневмонии.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Этиопатогенез рассеянного склероза.

2. Основные клинические формы РС.

3. Синдромы, характерные для РС.

4. Диагностика РС.

5. Лечение и профилактика РС.

6. Прогноз РС.