Клиника. На ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не

На ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется другими нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40–50%, появляются очаговые неврологические знаки.

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы, либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций. В более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно–, геми–, пара–, три– или тетрапарез.

При поражении ствола мозга – признаки двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого нистагма, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях – невозможность глотать и говорить.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников: от эпизодического головокружения, неровности почерка, шаткости при ходьбе до выраженной статической и динамической атаксии с интенционным тремором, нистагмом, скандированной речью (триада Шарко), дисметрией при выполнении координационных проб. Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи.

Поражение боковых и задних столбов спинного мозга в начале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом «складного ножа» и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем развивается спастика мышц, спинальные автоматизмы, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и язв.

Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, учащения или задержки мочи, запоров и до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. Неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. Изменения в сексуальной жизни при РС происходят у 91% больных мужчин и 72% женщин.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи ЧМН, наиболее часто – глазодвигательных, тройничных, лицевых и подъязычных нервов. Очаги в надъядерных отделах могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга – к появлению бульбарного симптома.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Интересным синдромом РС является повышенная утомляемость не связанная с мышечной слабостью и депрессивными настроениями. Эта постоянная усталость касается не только физической, но и интеллектуальной работы, сопровождается дисфориями и эмоциональной лабильностью. Именно из-за такой «немотивированной» усталости в первые годы заболевания 80% больных не могут выполнять привычную работу и семейные обязанности, что и является часто причиной депрессии, а не наоборот.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2–3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Всем хорошо известен «симптом горячей ванны». Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью немиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний (болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы – зуд, парестезии, онемение, боль, жжение).

У части больных может наблюдаться боль: головная, по ходу позвоночника и межреберных промежутков, в виде «пояса», мышечные, вызванные спастическим повышением тонуса.

Течение заболевания хроническое, варианты течения рассеянного склероза разнообразны: на начальных этапах болезни чаще отмечается ремиттирующее течение, которое с течением времени может перейти во вторично прогрессирующее; реже – первично прогрессирующий тип течения заболевания или стабильный рассеянный склероз.