Эмоциональная агнозия

Правое или левое полушарие. Роль поражений височной и теменной долей. Ряд исследований указывают на роль поражений правого полушария в развитии эмоциональной агнозии. Хьюлинг Джексон предположил, что поражения правого полушария приводят к нарушениям эмоциональной стороны общения, а поражения левого полушария вызывают нарушения пропозиционального аспекта общения Qackson, 1879).

Почти 100 лет спустя Хейлман и др. опубликовали результаты исследования пациентов с правосторонними височно-теменными поражениями, которые демонстрировали более выраженные нарушения распознания аффективного компонента речи, чем пациенты с левосторонними височно-теменными поражениями (Heilman et al., 1975). Росс обследовал 10 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных томографией, и обнаружил, что у пациентов с нарушенным пониманием аффективной просодии имелись поражения, затрагивающие верхнезаднюю область правой височной доли, но не ограниченные ею, похожие на поражения левого полушария у пациентов с афазией Вернике (Ross, 1981). Позднее этот вывод был подтвержден в исследовании 15 пациентов с инфарктами в правом полушарии, подтвержденных магнитно-резонансным обследованием (Ross, 1998).

Роль поражений правого полушария в развитии слуховой эмоциональной апросодии также изучалась во время инактивации правого и левого полушария после односторонней электроконвульсивной терапии (ЭКТ) пациентов с депрессией (Баллонов, Деглин, 1976). Авторы обследовали девять пациентов после 18 сеансов односторонней ЭКТ — 9 правосторонних и 9 левосторонних. Число случаев правильного распознания эмоций составило 47±4и91±2 после правосторонней и левосторонней ЭКТ соответственно.

В дальнейшем Дарби подтвердил роль правосторонних височно-теменных поражений в своем исследовании 42 пациентов с инфарктами с области средней мозговой артерии (СМА) с правой или левой стороны — 26 пациентов с правосторонними и 16 пациентов с левосторонними инфарктами (Darby 1993). В первые дни после инфаркталарушения понимания эмоционального тона голоса и выражений лиц наблюдались у трех из четырех пациентов с инфарктами, затрагивающими правую СМА, и у одного пациента с инфарктами в области левой СМА.

Старкштейн и др. обследовали 59 пациентов с поражениями вследствие острого инфаркта с помощью стандартизированных средств диагностики понимания эмоциональной интонации и выражений лиц (Starkstein et al., 1994). Они обнаружили «эмоциональную апросодию понимания» у 45% пациентов, в отличие от 9,3% в проведенном Дарби исследовании 43 пациентов с острыми инфарктами в области правой и левой СМ А. Это может быть связано с более трудным, неконвенциональным вторым заданием в исследовании Дарби, которое требует распознания эмоциональной просодии в ситуации, когда эмоциональная интонация не соответствует эмоциональному содержанию предложения, например счастливая интонация и грустное семантическое содержание в предложении: «Больная женщина умирает». Результаты работы Старкштейна и др. показывают, что у пациентов с «рецептивной апросо-дией» чаще встречаются поражения правого полушария, в основном в области височно-теменной коры и базальных ядер (Starkstein et al., 1994).

Похожие результаты получили Бауэре и др. (Bowers et al., 1987). Авторы обнаружили, что пациенты с поражениями правого полушария хуже справлялись с предложениями, семантическое содержание которых не соответствовало эмоциональной просодии. Такие предложения можно считать неконвенциональной информацией с противоположным содержанием сигнала и шума, как в тесте Струпа. Переработка такой информации требует участия дополнительных корковых и, возможно, подкорковых областей, например лобных областей в тесте Струпа; возможно, поэтому Старкштейн и др. в своих случаях «рецептивной апросодии» обнаружили поражения базальных ядер и лобную и диэнцефальную атрофию (Starkstein et all, 1994).

Результаты тестирования здоровых испытуемых с помощью дихотического прослушивания также свидетельствуют о ведущей роли правого полушария в понимании эмоциональной просодии. Показано, что эмоциональный тон голоса лучше распознается левым ухом, которое соединяется перекрестными сенсорными путями с правым полушарием, чем правым ухом, соединенным с левым полушарием (King, Kimura, 1972; Ley, Bryden, 1982). Кроме того, в работах, где исследовалось различение эмоционального выражения лиц (Ladavas et al., 1980) и подбор эмоционального выражения лица к услышанному слову (Hansen, Pirozzollo, 1980), было показано преимущество левого зрительного поля перед правым.

В единственном случае, по которому имеются результаты вскрытия (Tonkonogy, 1986, случай 14, Л. Р.), нарушения распознания эмоционального тона голоса и выражений лиц развились в результате инфаркта, занимающего обширную область в височной и частично переднетеменной области правого полушария.

Пациентка — 65-летняя праворукая женщина, бывшая учительница, с длинной историей сердечной аритмии и несколькими эпизодами мозговых эмболов, которые в дальнейшем стали причиной трех инфарктов. После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия с незначительными трудностями экспрессивной речи и понимания речи. Понимание эмоциональной просодии было сохранным.

Второй инфаркт произошел через восемь месяцев после первого и привел к развитию умеренной афазии по типу словесной глухоты со значительными трудностями повторения отдельных гласных и нарушениями понимания устной речи. Экспрессивная речь была беглой, без грамматических ошибок и парафазии. Однако в ее речи почти полностью исчезла эмоциональная и лингвистическая интонация, речь стала монотонной, как при моторной апросодии; но речь была разборчива, чем от-

личалась от дизартрии. Способность называть объекты и действия у пациентки была сохранна. Понимание прочитанного сохранилось гораздо лучше, и пациентка могла читать и выполнять письменные команды. Наблюдалась сенсорная амузия и умеренная слуховая агнозия.

После второго инфаркта отмечалась агнозия эмоций. Нарушения распознания эмоциональных выражений лиц диагностировались при предъявлении пациентке изображений улыбающихся, плачущих и удивленных лиц на отдельных карточках. Пациентка должна была назвать выражение лица или выбрать карточку со словом «улыбка», «плач» или «удивление». Пациентка была не способна понять выражения лиц. Она не могла распознать улыбку, плач и удивление. Между тем, признаков прозопагнозии не наблюдалось. Несмотря на расстройства речи, пациентка могла назвать или выбрать карточки с обозначениями конкретных знакомых лиц и имен знаменитостей, а также могла рассортировать карточки с мужскими и женскими лицами.

Диагностика понимания эмоциональной просодии речи проводилась с помощью магнитофонной записи двух коротких ложных предложений, составленных из бессмысленных слов: «Ан тер фил сол» и «Ак мае шо зу». Актер произносил каждое предложение с различными интонациями, выражающими состояние злости, грусти, удивления и раздражения. Актер также придавал каждому ложному предложению повествовательную, вопросительную и повелительную лингвистическую интонацию. После прослушивания предложения пациентке предъявлялись карточки со словами «злость», «грусть», «удивление» и «раздражение». Ей требовалось выбрать правильную карточку. Такие же подсказки давались для разных лингвистических интонаций. Обследование выявило значительные трудности понимания эмоциональной и лингвистической просодии. Пациентка очень сомневалась в правильности выбора и переходила от одной карточки к другой, пытаясь найти нужный ответ.

Эти нарушения могут быть вторичными по отношению к невербальной слуховой агнозии, но наличие нарушений распознания выражений лиц свидетельствует о важной, если не главной роли первичной эмоциональной агнозии в развитии сенсорной апросодии у этой пациентки.

Очередной третий инфаркт произошел через 3 месяца после второго. Пациентка жаловалась на парестезию в правой руке. У нее было опущение левого века, отклонение левого глазного яблока вправо и внешнее отклонение правого глазного яблока. Она могла двигать конечностями. У пациентки развилась пневмония, ставшая причиной ее смерти спустя 13 дней после начала третьего инфаркта. При вскрытии обнаружены симметричные инфаркты в височных долях (рис. 3.1.2).

Проводниковая афазия развилась после первого инфаркта в левом полушарии. Инфаркт в левом полушарии разрушил передние две трети первой височной извилины, среднюю часть второй височной извилины и переднюю часть извилины Гешля. Инфаркт в правом полушарии полностью разрушил извилину Гешля и первую височную извилину, среднюю и заднюю часть второй височной извилины, заднюю часть надкраевой извилины и часть островка на уровне задней центральной извилины. Обнаружены застарелые маленькие инфаркты в левой па-рагиппокампальной извилине и левом полушарии мозжечка. Самый недавний инфаркт располагался в левой части таламуса (см. рис. 3.1.2).

После первого инфаркта у пациентки развилась легкая проводниковая афазия, которую можно объяснить инфарктом в среднепередней части первой височной извилины левого полушария и, возможно, частичным поражением извилины Гешля. Второй инфаркт вызвал множество нарушений, связанных с правым полушарием и билатеральными височными поражениями, в том числе словесную глухоту, сенсорную амузию и невербальную слуховую агнозию. Агнозия эмоций также развилась после второго инфаркта и может объясняться инфарктом в височной области правого полушария в первой и второй височной извилине и извилине Гешля. Самым поразительным и важным фактом в этом случае оказалось развитие нарушений распознания выражения лиц при поражениях, ограниченных в основном верхними участками височной доли правого полушария, при сохранности затылочной доли и почти всей теменной доли, за исключением заднего участка надкраевой извилины. Это также указывает на роль поражений этой области в развитии нарушений понимания эмоциональной просодии речи, но слуховая эмоциональная агнозия может быть, по крайней мере, частично, вторичной по отношению к невербальной слуховой агнозии и словесной глухоте, развившимся после второго инфаркта.

Описание нашего случая согласуется с данными, указывающими на роль поражений правой височно-теменной области в развитии эмоциональной слуховой и зрительной агнозии (Ross, 1981; Darby, 1993; Starktstein et al., 1994). Но по-прежнему остается неясным, каким участком этой области они больше определяются. Наши данные подчеркивают роль поражений верхней части височной доли. Росс подчеркивает, что поражение коры в таких случаях распространяется (но не ограничивается ею) на верхнезаднюю часть височной доли — область, которая аналогична по локализации зоне Вернике в левом полушарии, обычно поражаемой при афазии Вернике (Ross, 1985; 2000). Однако не было опубликовано ни одного случая эмоциональной агнозии с поражениями, ограничивающимися этой областью в правом полушарии.

Нарушения понимания эмоциональной просодии также были описаны у пациентов с поражениями левого полушария. Но большинство описанных пациентов страдали афазией с тяжелыми нарушениями вербального понимания (Schlanger et al., 1976). Серон и др. (Seron et al., 1979) получили положительную корреляцию между степенью тяжести эмоциональной апросодии и пониманием пропозициональной речи у пациентов с афазией. Это может быть связано с развитием сенсорной слуховой апросодии как вторичной по отношению к расстройствам, вызванным нарушениями на апперцептивном уровне понимания речи при афазии. В то же время, слуховая эмоциональная агнозия может быть первичной у пациентов без афазии и поражениями правого полушария и вызываться непосредственным нарушением процесса, участвующего в распознании эмоций. Было бы полезно сравнить распознание эмоционального выражения лиц у пациентов с сенсорной слуховой апросодией и афазией при поражениях левого полушария и пациентов с такой же апросодией и без афазии при поражениях правого полушария. Это может помочь в определении роли апперцептивного компонента в развитии эмоциональной агнозии у пациентов с поражениями правого и левого полушария.

Поражения миндалины{amygdala). Следует уделить особое внимание данным о роли поражений миндалины в развитии нарушений распознания страха. Группа Дамазио сообщает о тяжелых нарушениях распознания страха у 30-летнего пациента с почти полным билатеральным разрушением миндалины в результате болезни Урбаха-Вите. Узнавание знакомых лиц было сохранным (Adolph et al., 1994). В своей следующей публикации те же авторы показывают, что переработка выражения страха на лице нарушена только у их пациента с билатеральным разрушением миндалины и сохранна у 6 пациентов с односторонними поражениями миндалины, а также у 12 пациентов с поражениями мозга, не затрагивающими миндалину (Adolph et al., 1995). Односторонние поражения миндалины были вызваны герпесным энцефалитом у 2 пациентов и височной лобэктомией при лечении эпилепсии у 4 пациентов.

В дальнейшем Калдер и др. представили два случая с различной степенью тяжести нарушений распознания страха у 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины, вызванным герпесным энцефалитом у одного пациента и нейрохирургическим лечением эпилепсии у другого пациента (Calder et al., 1996). Авторы отмечают большое количество ошибок в распознании 6 эмоциональных состояний, в том числе счастья, грусти, удивления, отвращения, злости и особенно страха. Скотт и др. сообщают об особенно выраженных нарушениях распознания страха и злости в зрительной и слуховой модальностях у пациентов, перенесших билатеральное удаление миндалины при лечении эпилепсии (Scott et al., 1997).

К этим результатам следует относиться с осторожностью, поскольку в описанных случаях наблюдается сохранность распознания голосового выражения страха при билатеральных поражениях миндалины (Anderson, Phelps, 1998). Группа Дамазио также сообщает о сохранности распознания лицевого выражения эмоций у двух пациентов с обширными билатеральными поражениями миндалины вследствие герпесного энцефалита (Hamann et al., 1996).

В первом случае поражение распространялось на височную долю и структуры гиппокампа.

Во втором случае поражение было более обширным и распространялось на несколько областей за пределами миндалевидного комплекса, в том числе нижнюю, среднюю и верхнюю височную извилины, а также гиппокамп, кору перири-нальной, энторинальной и парагиппокампальной областей. Авторы предполагают, что в отличие от их случаев с последствиями герпесного энцефалита, случай болезни Урбаха-Вите, скорее всего, связан с развитием нарушений распознания эмоций по лицу, когда поражение произошло на ранних стадиях онтогенеза, а не в зрелом возрасте. Это также может быть связано с различиями в интерпретации результатов тестирования.

Кроме того, группа Дамазио сообщает о случае нарушения распознания страха при обширных поражениях вентромедиальной затылочной и нижнетеменной областей правого полушария (Tranel et al., 1996). Поражений миндалины в этом случае не обнаружено. В дальнейшем было показано, что распознание отрицательной эмоции, особенно страха, является более трудной задачей для 74 контрольных испытуемых, а также 80 пациентов с различной локализаций поражений мозга, в том числе 11 пациентов с односторонней височной лобэктомией и 2 пациентов с билатеральным разрушением миндалины вследствие герпесного энцефалита (Rapsack et al., 2000). Односторонне удаление височной доли было проведено у 10 пациентов в ходе нейрохирургического лечения эпилепсии и у одного пациента при удалении гематомы в височной доле после разрыва аневризмы. Пациенты с разрушением миндалины — левосторонним, правосторонним или билатеральным, и пациенты с фокальными поражениями мозга, не затрагивающими миндалину, не различались по точности распознания выражения страха на лице. Рапсак и др. показали отсутствие значимых различий в распознании страха у пациентов с поражениями миндалины и здоровых испытуемых, скорректированных с учетом общих различий в распознании пяти других категорий эмоциональных выражений лиц (Rapsack et al., 2000). Авторы пришли к выводу, что их данные не подтверждают особую роль миндалины в переработке выражения страха на лице.

Видимо, эти клинико-анатомические данные противоречат результатам нейропсихологических исследований на приматах и людях, выделивших в миндалине некоторые нейроны, которые избирательно активируются в ответ на выражения лица, в том числе страх (Fried et al., 1997). Но, как и в случае зрительного распознания объектов, эти ответы могут не быть непосредственно связаны с распознанием эмоций и отражать другие операции, например, передачу информации об уже распознанной эмоции в миндалину для дальнейшей переработки, связанной с поведенческой реакцией на воспринимаемый страх или другие эмоции.

Поражения базальных ядер.Эмоциональная слуховая и зрительная агнозия также были описаны в единичных случаях поражений базальных ядер (Cancel-Here, Kertesz, 1990) и инфарктов, затрагивающих правую часть таламуса и распространяющихся на заднюю часть внутренней капсулы (Wolfe, Ross, 1987). В таких случаях нельзя с уверенностью исключить наличие дополнительных поражений, не отображаемых на томограмме. Необходим дальнейший сбор таких случаев с подтверждением локализации поражений с помощью магнитного резонанса или вскрытия. Также следует оценить роль так называемой «ишемической пенумбры», которая может распространяться на области коры в первые 6-8 недель после острого инфаркта. Такая «пенумбра» влечет за собой развитие «подкорковой афа-