Малюнки хворих з зоровими агнозіями

А: а, б, в, г — самостійне малювання по завданню (будинок, обличчя або людина, стілець, стіл)

е — змальовування (д —зразок) з варіантами (I,ІІ, III);

Б: а, б, в, г, д, е, ж, з — розміщення стрілок на годиннику(задається коло з центром та «12 годин») відповідно запропонованому часу (позначено цифрами після виконання завдання)

Нюхова та смакова агнозії це втрата здатності ідентифікувати нюхові та смакові відчуття. Спостерігається, якщо уражені медіобазальні ділянки кори скроневої частки.

Розлади схеми тіла найчастіше спостерігаються за умови уражен­ня тім'яної кори, яка розташована навколо fissura interparietalis, правої півкулі мозку. їх різновидом є автотопоагнозія пору­шення пізнавання власного тіла та його частин. Хворому з пору­шенням схеми тіла може здаватися, що його кінцівки то збільшені (макропсії), то зменшені (мікропсії) або змінені не тільки за вели­чиною, але й за формою (матаморфоисії). Варіантом автотопоагнозії є агнозія пальців руки, інших частин тіла. Хворі плутають правий і лівий боки, стверджують, що у них багато рук або ніг (полїмелія). Найчастіше хворі відчувають третю руку та ногу. До цієї ж групи розладів належить анозогнозія(синдром Антона;, коли хворий не усвідомлює свого дефекту (рухового, слухового тощо). Анозогнозія часто поєднується з автотопоагнозією і виникає на тлі грубих розладів пропріоцептивної чутливості.

15. Лобова частка півкуль великого мозку розташована спереду від роландової борозни і включає в себе передцентральну звивину, премоторну та полюсно-префронтальну зони. Функція лобових часток пов'язана з організацією довільних рухів, рухових механізмів мови та письма, регуляцією складних форм поведінки, процесів мислення.

Клінічні симптоми ушкодження лобової кори великого мозку залежать від локалізації, поширеності патологічного процесу, а також його стадії: випадання функції внаслідок ушкодження чи функціональної блокади або подразнення тих чи інших структур.

В разі руйнування кори передцентральної звивини спостерігаються центральні парези чи паралічі па протилежному боці тіла за моно­типом, тобто ушкоджується рука або нога залежно від місця ураження кори. Подразнення передцентральної звивини супровод­жується нападами джексонівської епілепсії, яка характеризується клонічними судомами окремих м'язових груп, відповідних ділянкам кори, що подразнюються. Ці напади не супроводжуються втратою свідомості. Вони можуть переходити в загальний судомний напад. У разі ураження задніх відділів середньої лобової звивини спостерігається парез погляду в протилежний бік (очі пасивно повертаються в бік вогнища ураження). Якщо подразнювати цю зону, виникають судомні посмикування очей, голови і всього тіла в протилежний від патологічного вогнища бік (адверсивні напа­ди). Подразнення нижньої лобової звивини викликає напади жу­вальних рухів, прицмокування, облизування тощо (оперкулярні напади). За наявності ураження кори премоторної зони у хворих виникають різноманітні екстрапірамідні порушення. Найчастіше спостерігається гіпокінезія, що характеризується зниженням рухової ініціативи, активності. Особливість такого синдрому, на відміну від паркінсонівського, та, що він майже не супроводжується тремором. Зміни тонусу нечіткі, але у разі глибинних вогнищ ураження можлива м'язова ригідність. Причому гіпокінезія або акінезія торкається не тільки моторної, але й психічної сфери. Тому поряд з бради- та олігокінезією виявляється брадипсихія, сповільнення процесів мислення, ініціативи.

У клініці у разі лобових ушкоджень зустрічаються й інші екстрапірамідні порушення: хватальні феномени мимовільне автоматичне схоплювання предметів, прикладених до долоні (рефлекс Янішевського-Бехтерева). Ураження лобових часток може супроводжуватися появою рефлексів орального автоматизму (ротовий рефлекс Бехтерева, носопідборідний Аствацатурова і дистант-оральний Карчік'яна), а також субкортикальних рефлексів (долонно-підборідний Марінеску-Радовичі). Іноді зустрічається бульдог-рефлекс (симптом Янішевського), коли хворий у відповідь на доторкання до губ чи до слизової оболонки рота судомно зціплює щелепи або захоплює предмет зубами.

Відомо, що з полюсної частини лобової частки, або так званої префронтальної кори, починаються лобово-мостомозочкові шляхи, які включаються в систему координації довільних рухів. У разі їх ураження виникає кіркова (лобова) атаксія, яка проявляється головним чином атаксією тулуба, розладами ходи та стояння (астазія-абазія). У разі легких ушкоджень спостерігається хитання під час ходи з відхиленням у бік вогнища ураження. У хворих з ураженням кори лобових часток, особливо премоторної зони, може виникати лобова апраксія, для якої характерна неза­вершеність дій.

Порушення психіки можуть виникати за наявності уражень кори великого мозку різної локалізації. Але особливо часто вони спостерігаються у разі лобової патології. Спостерігаються зміни поведінки і психічно-інтслектуальиі розлади. Вони зводяться до втрати ініціативи, особистості, інтересу до оточення. У хворих відсутня критика своїх вчинків: вони схильні до банальних жартів (морія), ейфорії. Типовою є неохайність хворого. Така своєрідна зміна у сфері поведінки та психіки трактується як лобова психіка.

Із симптомів, що вимикають за наявності ураження тільки лівої лобової частки (або правої у лівшів), топіко-діагностичне значення мають афатичні розлади. Моторна афазія спостерігається у разі ушкодження зони Брока, тобто заднього відділу третьої лобової звивини. У разі патологічних процесів у задньому відділі середньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів) розвивається ізольована аграфія.

16. Тім'яна частка розміщена позаду центральної борозни. На її зовнішній поверхні розрізняють вертикально розташовану зацентральну звивину і дві горизонтальні частки: верхню тім'яну (gyrus parietalis superior) і нижню тім'яну (gyrus parietalis inferior). В останній виділяють дві звивини: надкрайову (gyrus supramar ginalis), що охоплює кінець сільвієвої борозни, та кутову (gyrus angularis), що безпосередньо прилягає до верхньої скроневої частки. У разі ушкодження зацентральної звивини в стадії випадання настає анестезія або гіпестезія усіх видів чутливості у відповідних частинах тіла з протилежного боку, тобто за монотипом, залежно від місця ураження кори. Чіткіше ці розлади позначені на внутришній або зовнішній поверхні кінцівок, у ділянці кистей або стоп. У стадії подразнення (іритації) виникають відчуття парестезій у ділянках тіла, відповідних подразнюваним зонам кори сенсорні джексонівські напади). Такі локальні парестезії можуть бути аурою загального епілептичного нападу. Подразнення тім'яної частки позаду зацентральної звивини викликає парестезії на всій протилежній половині тіла (геміпарестезії). Ураження верхньої тім'яної частки супроводжується розвитком астереогнозу — поширенням здатності пізнавати пред­мети шляхом їх обмацування із заплющеними очима. Хворі описують окремі якості предмета, але не можуть синтезувати його образ. Патогномонічним синдромом за умови ураження нижньої тім'яної частки є поява порушень схеми тіла. Ураження тім'яної частки лівої півкулі мозку (у правшів) зумовлює виникнення апраксії — розладу складних цілеспрямо­ваних дій за умови збереження елементарних рухів. Вогнища в ділянці надкрайової звивини викликають кінестетичну або ідеаторну апраксію, а ураження кутової звивини пов'язано з виникненням просторової або конструктивної апраксії.

17. Скронева частка відокремлена від лобової та тім'яної часток латеральною борозною, у глибині якої розташований острівець Рейля. На зовнішній поверхні тім'яної частки розрізняють верхню, середню та нижню скроневі звивини, що відокремлені одна від одної відповідними борознами. На базальній поверхні скроневої частки латеральніше розташована потилично-скронева звивина, а медіальніше — звивина гіпокампа. У межах скроневої частки залягають первинні проекційні поля слухового (верхня скронева звивина), статокінетичного (на межі тім'яної та потиличної часток), смакового (кора навколо острівця) та нюхового (парагіпокампальиа звивина) аналізаторів. Кожна із первинних сенсорних зон має прилеглу до неї вторинну асоці­ативну зону. У корі верхньої скроневої звивини ближче до поти­личної ділянки зліва (у правшів) залягає центр розуміння мови (зона Верніке). Від скроневої частки розходяться еферентні шляхи у всі ділянки кори (лобову, тім'яну, потиличну), а також до підкірки і стовбура. Тому якщо уражена скронева частка, виникають порушення функцій відповідних аналізаторів, розлади вищої нервової діяльності.

У разі подразнення кори середньої частини верхньої скроневої звивини виникають слухові галюцинації. Подразнення кіркових проекційних зон інших аналізаторів викликає відповідні галюцинаторні порушення, що можуть бути початковим симптомом (аурою) епілептичного нападу. Ушкодження кори у цих ділянках помітних розладів слуху, нюху, смаку не викликає, оскільки зв'язок кожної півкулі мозку зі своїми сприймаючими апаратами на периферії двобічний. У разі двобічного ураження скроневих часток виникає слухова агнозія.

Досить типовими для ураження скроневої частки бувають напади вестибулярно-кіркового запаморочення, яке за своїм характером є системним. Атактичні розлади виникають за наявності процесів у тих ділянках, звідки починається скронево-мостомозочковий шлях, який зв'язує скроневу частку з протилеж­ною півкулею мозочка. Можливі прояви астазії-абазії з падінням назад і в бік, протилежний від вогнища ураження. Патологічні процеси у глибині скроневої частки зумовлюють появу верхньо-квадрантиої геміанопсії, іноді зорових галюцинацій.

Своєрідним виявом галюцинацій пам'яті є феномени «deja vu» (вже баченого) і «jame-vu» (ніколи не баченого), що виникають у разі подразнення правої скроневої частки і виявляються склад­ними психічними розладами, сноподібним станом, ілюзорним сприйманням дійсності.

Якщо уражена задня ділянка верхньої скроневої звивини зліва (у правшів), настає сенсорна афазія Верніке, коли хворий перестає розуміти зміст слів, хоч звуки чує добре. Типовою для процесів у задніх відділах скроневої частки є амнестична афазія.

Скронева частка має відношення до пам'яті. Порушення опера­тивної пам'яті за наявності її ураження пов'язані з ушкодженням зв'язків скроневої частки з аналізаторами інших часток мозку. Частими є розлади в емоційній сфері (лабільність емоцій, депресія тощо).

18. Потилична частка на внутрішній поверхні від тім'яної відме­жована тім'яно-потиличною борозною (fissura parietooccipitalis); на зовнішній поверхні вона не має чіткої межі, яка відокремлювала 6 її від тім'яної та скроневої часток. Внутрішню поверхню поти­личної частки острогова борозна (fissura calcarina) поділяє на клин (cuneus) і язикову (gyrus lingvalis) звивину. Потилична частка безпосередньо пов‘язана з функцією зору. На її внутрішній поверхні в ділянці острогової борозни закінчу­ються зорові шляхи, тобто знаходяться первинні проекційні кіркові поля зорового аналізатора (поле 17). Навколо цих зон, а також на зовнішній поверхні потиличної частки розташовані вторинні асоціативні зони (поля 18 і 19), де здійснюються складніший і тонший аналіз і синтез зорових сприймань.

Ушкодження ділянки над остроговою борозною (клин) зумов­лює виникнення нижньої квадрантної геміанопсії, під нею (язикова звивина) — верхньої квадрантної геміанопсії. Якщо вогнища ура­ження незначні, виникають дефекти у вигляді острівців у проти­лежних полях зору, так звані скотоми. Руйнування кори в ділянках fissura calcarina, cuneus, gyrus lingualis супроводиться геміанопсією з протилежного боку. У разі такої локалізації процесу централь­ний, або макулярний, зір зберігається, оскільки він має двобічне кіркове представництво.

Найхарактернішими розладами за умови подразнення кори внутрішньої поверхні потиличної частки е фотопсії спалахи світла, блискавки, кольорові іскри. Це прості зорові галюцинації. Складніші галюцинаторні переживання у вигляді фігур, предметів, що рухаються, з порушенням сприймання їх форми (метаморфопсії) виникають у разі подразнення зовнішньої поверхні поти­личної частки кори, особливо на межі зі скроневою часткою.

19. Лімбічний відділ півкуль великого мозку включає в себе кіркові зони нюхового (гіпокамп, прозора перегородка, поясна звивина), а також смакового (кора навколо острівкової часточки) аналі­заторів. Ці відділи кори мають тісні зв'язки з іншими медіобазальними утвореннями скроневої та лобової часток, гіпоталамусом, ретикулярною формацією мозкового стовбура. Всі вони складають єдину систему лімбіко гіпоталамо-ретикулярний комплекс, який відіграє важливу роль у регуляції всіх вегетативно-вісцеральних функцій організму.

Ураження центральних апаратів лімбічного відділу виявляється симптомами іритації у вигляді вегетативно-вісцеральних пароксизмів або клінічними ознаками випадання функцій. Іритативні процеси в корі зумовлюють розвиток епілептичних пароксизмальних порушень. Вони можуть також обмежуватися нетривалими вісцеральними аурами (епігастральною, кардіальною). Подраз­нення кіркових нюхових і смакових ділянок дає відповідні галюцинації.Частими симптомами ураження лімбічної кори бувають порушення пам'яті за типом корсаківського синдрому з амнезією, псевдоремінісценціями (неправдиві спогади), емоційні розлади, фобії.

20. Мозолисте тіло (corpus callosum) з'єднує півкулі великого мозку між собою. Симптоми ураження мозолистого тіла залежать від локалізації патологічного процесу. Зокрема, за наявності вогнищ у передніх відділах (genu corporis callosi) на перший план виступають порушення психіки (лобова психіка) та лобно-кальозний синдром. Останній супроводжується акінезією, амімією, аспонтанністю, астазією-абазією, порушенням пам'яті, зниженням самокритики. У хворих виявляються апрактичні розлади, рефлекси оральною автоматизму, хватальні рефлекси. Ушкодження зв'язків між тім'яними частками зумовлює виникнення порушень схеми тіла, апраксії в лівій руці; амнестичні розлади, псевдоремінісценції, а також психоілюзорні порушення (синдром вже баченого) харак­терні для ураження волокон, що з'єднують скроневі частки мозку; вогнища в задніх відділах мозолистого тіла обумовлюють розвиток оптичної агнозії. Якщо уражене мозолисте тіло, нерідко виявляються псевдобульбарні розлади.

До підкіркових відділів головного мозку відноситься біла речовина півкуль головного мозку і внутрішня капсула, базальні ядра, проміжний мозок. Патологічні процеси (крововилив, ішемія, пухлини та ін.) часто розвиваються одночасно в декількох перерахованих утвореннях, однак можливо і залучення тільки одного з них (повне або часткове).

21.Біла речовина півкуль і внутрішня капсула. На горизонтальному зрізі мозку можна побачити білу підкіркову речовину (centrum semiovale) із променистим вінцем і внутрішньою капсулою.

Внутрішня капсула являє собою шар білої речовини між сочевицеподібним ядром, з одного боку, та голівкою хвостатого ядра і таламусом — з іншої. У внутрішній капсулі розрізняють передню та задню ніжки (стегна) і коліно. Патологічні вогнища, які розташовані у внутрішній капсулі, переривають шляхи, що тут пороходять і викликають рухові та чутливі розлади на протилежній стороні.

Передні дві третини задньої ніжки внутрішньої капсули утворені пірамідним трактом, в коліні проходить корково-ядерний шлях.

Характер синдромів їхнього ураження залежить від ступеню поширення патологічного вогнища. Ізольовані вогнища в коліні зустрічаються рідко. Звичайно вони поширюються і на передній відділ задньої ніжки. При такому ураженні виникає контрлатеральна вогнищу центральна геміплегія з типовою для капсулярних уражень позою Верніке-Манна, циркумдукуючою ходою. Одночасно відзначається центральний парез язика і нижньої (колоротової) частини мімічних мязів.

Задня третина задньої ніжки внутрішньої капсули складається з аксонів клітин таламуса, що проводять імпульси всіх видів чутливості до кори мозку та підкіркових утворень.

Ізольоване ураження задньої третини задньої ніжки викликає геміанестезію і сензитивну геміатаксію на протилежній стороні. Оскільки вогнище розташовується вище зорового бугра, чутливість при грубих больових і температурних подразненнях зберігається і часто набуває характер гіперпатії.

До цих синдромів іноді може приєднатися і геміанопсія через руйнування зорової променистості, пов'язаною із самими задніми відділами внутрішньої капсули. Ця геміанопсія відрізняється від трактусової збереженністю геміопічної реакції зіниць на світло. У цьому випадку можуть випадати центральні поля зору, чого не спостерігається при ураженні кори потиличних полів (проекційної зони зорового аналізатора).

Ураження всієї задньої ніжки викликає «синдром трьох гемі», але трохи іншого характеру. В його структуру входять геміплегія, геміанестезія та геміанопсія на протилежному вогнищу боці. В зв'язку з геміпарезом у цих випадках геміатаксія не розвивається.