СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
- хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.
Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи с ранним вовлечением в процесс внутренних органов.
Этиология не установлена. Предположительна связь с цитомегаловирусной инфекции. Имеет значение генные факторы, а также – особенности гуморального иммунитета.
Фазы патоморфологических изменений при склеродермии.
1. Ранняя (отечная) фаза характеризуется повреждением эндотелия капилляров и артериол, повышением проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отека и прогрессирующей тканевой гипоксии.
2. Индуративная фаза проявляется активацией фибробластов в условиях отека и тканевой гипоксии, усилением синтеза коллагена.
3. Атрофическая стадия характеризуется атрофией паренхиматозных элементов, грубым склерозом и гиалинозом стромы органов и сосудов.
Кожа макроскопически отечная, глянцевого вида. В заключительной стадии – маскообразное лицо, склеродактилия, трофические нарушения (изъязвления, гнойное воспаление, деформация ногтей вплоть до самоампутации пальцев).
Микроскопически – фибриноидный стенок мелких сосудов, периваскулярная инфильтрация, грубый склероз дермы, атрофия эпидермиса, а затем и придатков кожи.
В почках отмечается склеродермическая микроангиопатия с мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом стенок сосудов, тромбозом их просвета с развитием склеродермической почки.
В сердцехарактерно развитиепродуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза с формированием в исходе порока сердца.
Дата добавления: 2015-08-21; просмотров: 705;