Инструментальные исследования

Предполагаемый на основании клинических и лабораторных данных амилоидоз необходимо подтвердить морфологически обнаружением амилоида в биоптатах тканей.

При подозрении на AL-тип амилоидоза рекомендуют производить пункцию костного мозга. Подсчёт плазматических клеток и окраска пунктата на амилоид позволяют не только диагностировать амилоидоз, но и дифференцировать первичный и ассоциированный с миеломой варианты AL-типа амилоидоза. Положительный результат исследования костного мозга на амилоид отмечают у 60% больных AL-типом амилоидоза.

Простой и безопасной диагностической процедурой считают аспирационную биопсию подкожной жировой клетчатки, при которой выявляют амилоид в 80% случаев AL-амилоидоза. К преимуществам этой процедуры, кроме информативности, относят также редкость развития кровотечений, что позволяет использовать этот метод у больных с нарушениями свёртываемости крови (больные первичным амилоидозом нередко имеют дефицит Х-фактора свёртываемости, при котором могут развиться геморрагии).

Наиболее часто для диагностики разных типов амилоидоза проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки, почки, печени. Биопсия слизистого и подслизистого слоёв прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных, а биопсия почки — практически в 100% случаев. У пациентов с синдромом запястного канала исследованию на амилоид необходимо подвергать удалённую ткань при операции декомпрессии запястного канала.

Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать конго красным. При световой микроскопии амилоид выглядит как аморфная эозинофильная масса розового или оранжевого цвета, а при микроскопии в поляризованном свете обнаруживают яблочно-зелёное свечение этих участков из-за феномена двойного лучепреломления. Окраска тиофлавином Т, при которой определяют светло-зелёную флуоресценцию, более чувствительна, но менее специфична, в связи с чем рекомендуют применять оба этих метода для более точной диагностики амилоидоза.

Современная морфологическая диагностика амилоидоза включает не только обнаружение, но и типирование амилоида, поскольку тип амилоида определяет терапевтическую тактику. Для типирования наиболее часто применяют пробу с перманганатом калия. При обработке окрашенных конго красным препаратов 5% раствором перманганата калия АА-тип амилоида теряет окраску и утрачивает свойство двойного лучепреломления, тогда как AL-тип амилоида сохраняет их. Использование щелочного гуанидина позволяет более точно дифференцировать АА- и AL-типы амилоидоза, однако окрасочные методы не всегда позволяют установить тип амилоида.

Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА-белка, лёгких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина).

В последние годы в клинической практике применяют радиоизотопную сцинтиграфию с меченным ¹³¹1 сывороточным Р-компонентом. Метод позволяет in vivo оценить распределение и объём амилоидных отложений в органах и тканях, проводить мониторинг их состояния на всех этапах развития болезни, в том числе и в процессе лечения. Принцип метода основан на том, что меченый сывороточный Р-компонент специфически и обратимо связывается со всеми типами амилоидных фибрилл и включается в состав отложений амилоида в количестве, пропорциональном их объёму, что визуализируют на серии сцинтиграмм. У больных с диализным амилоидозом альтернативным сцинтиграфическим методом считают использование меченного радиоизотопами β₂-микроглобулина.