Хронические лейкозы
Классификация
• Миелопролиферативные опухоли
– Хронический миелолейкоз
– Сублейкемический миелоз
– Эритремия
– Хронический эритромиелоз
– Хронический моноцитарный лейкоз
– Хронический мегакариоцитарный лейкоз
• Лимфопролиферативные опухоли
– Хронический лимфолейкоз
– Парапротеинемические гемобластозы
• Нелейкемические гемобластозы
– лимфоцитомы
– Лимфосаркомы
– Н.г. нелимфатической природы
• Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
Хронический миелолейкоз Опухоль, возникающая из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм
Возраст: чаще30-70лет
Пол: чаще мужчины
Симптомы развернутой стадии болезни:
Астенический синдром (распад клеток)
Гепато-спленомегалия
Высокий лейкоцитоз с базофильно-эозинофильной ассоциацией
Гиперурикемия (-урия)
В большинстве случаев (>85%) – наличие Филадельфийской хромосомы
Повышенное содержание вит В12
Бластный криз
• Нарастание панцитопении
• Нарастание % бластов в к.м и крови
• Появление инфильтратов (лейкемидов) кожи
• Возможна нейролейкемия
• Рефрактерность к прежнему лечению (миелосану)
Терапия
• Миелосан 2-4 мг/сут (блокирует стволовые клетки) Побочные эффекты:
– Легочный фиброз
– Аменорея
– Поражение печени
• Миелобромол 250 мг/сут, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина
• Облучение селезенки
• Интерферон (результаты изучаются)
• Программа L15(спленэктомия+ПХТ – цитозар, рубомицин, тиогуанин,затем консолидация сочетанием пр-тов)-50% ремиссий
• Лечение бластных кризов- по схемам острых лейкозов.
Хронический лимфолейкоз-
доброкачественная опухоль,субстрат которой составляют зрелые лимфоциты
• Лимфоцитоз в крови
• Диффузная лимфоцитарная инфильтрация костного мозга
• Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки
• Угнетение других ростков кроветворения
• Длительность от неск. мес.до 30 лет
Симптомы
• Вначале – бессимптомный лимфоцитоз
• Постепенное увеличение лимфоузлов
• Утомляемость,слабость,потливость
• Увеличение печени и селезенки
• Аутоимммунные цитопении
• Инфекционные осложнения
• Злокачественная трансформация (терминальный период)
Диагностика
• Абсолютный лимфоцитоз в крови
• Более 30% лимфоцитов в пунктате КМ
• Диффузная лимфатическая гиперплазия КМ в трепанате
Осложнения хронического лимфолейкоза
• Повышенная чувствительность к инфекции, гипоГглобулинемия
• Поражения кожи
• Нейролейкемия
• Плеврит
• Васкулиты
• Пневмонии
• Госпитальная инфекция
• Герпетическая инфекция
• Реакция на комаров,и др.
• Нарушения слуха
• Гидроторакс, хилоторакс
Лечение хронического лимфолейкоза
• При доброкачественном течении -наблюдение и симптоматическая терапия
• Хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил)
• Циклофосфан
• Комбинации (СОР,VAMP и др.)
• Лучевая терапия (селезенка, Л/У, иногда тотальное)
• Спленэктомия
• Плазмаферез
• Лейкаферез
Эритремия (б-нь Вакеза)-заболеваемость 0,6-1,6/100 000 тыс. населения
• Постепенное начало
• Плетора
• Наклонность к кровотечениям и тромбозам
• Кожный зуд (после мытья)
• Эритромелалгии (боли и некрозы кончиков пальцев)
• Спленомегалия (2ст-миелоидная метаплазия)
• При постановке диагноза следует исключить вторичные причины увеличения эритроцитарной массы (хроническая гипоксемия, избыток карбоксигемоглобина, эритропоэтин-продуцирующие опухоли).
• В дальнейшем(3ст)- анемия, миелофиброз, возможна трансформация в острый лейкоз.
Дата добавления: 2015-08-11; просмотров: 808;