Фагоцитоз
Фагоцитоз осуществляется в несколько этапов. После предварительного специфического распознавания подлежащего фагоцитозу материала происходит инвагинация мембраны нейтрофила вокруг частицы и образование фагосомы. Далее в результате слияния фагосомы с лизосомами образуется фаголизосома, после чего происходит уничтожение бактерии и разрушение захваченного материала. Для этого в фаголизосому поступают: лизоцим, катепсин, эластаза, лактоферрин, дефензины, катионные белки; миелопероксидаза; супероксид О2– и гидроксильный радикал ОН–, образующиеся (наряду с Н2О2) при респираторном взрыве. После единственной вспышки активности нейтрофил погибает. Такие нейтрофилы составляют основной компонент гноя (гнойные клетки). В состав гноя также входят погибшие макрофаги, бактерии, тканевая жидкость.
Дефекты нейтрофилов
Различные генные дефекты, значительно ухудшающие функции нейтрофилов, зарегистрированы при синдромах Йова, Костманна, Шедьяка-Хигаши, синдроме ленивых лейкоцитов, недостаточности миелопероксидазы и катепсина G (табл. 6-6, 6-7).
Таблица 6-6. Расстройства фагоцитарной функции
| Патология и тип наследования | Признаки | Клиника | Диагностика |
| Хронические гранулёматозы | Недостаточность НАДФ-оксидазы (невозможность респираторного взрыва) | Гранулёмы, гепатоспленомегалия, лимфаденит, афтозный стоматит, себорейный дерматит | Тест с нитросиним тетразолием |
| Синдром Шедьяка-Хигаши () | Нарушения хемотаксиса, миграции нейтрофилов и внутриклеточного бактериолиза | Частые вирусные и кишечные бактериальные инфекции, частичный альбинизм кожи и радужки, нейтропения | Гигантские лизосомы |
| Дефекты молекул адгезии () | Снижение хемотаксиса, миграции нейтрофилов и поглощения объектов фагоцитоза | Замедленное отделение пуповины и омфалит; холодные кожные абсцессы, некротизирующие абсцессы мягких тканей | Длительный гранулоцитоз |
| Синдром Йова () | Редуцированный хемотаксис | Стафилококковые инфекции, холодные абсцессы кожи, кандидоз | Эозинофилия, выраженное увеличение IgE |
Таблица 6-7. Функциональные и морфологические дефекты нейтрофилов [81]
| Заболевание | Характеристика | Клиника |
| Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаши | Большие цитоплазматические гранулы в нейтрофилах, лимфоцитах и моноцитах | Рецидивирующие инфекции |
| Хроническая гранулёматозная болезнь | Дефектное образование пероксидов; каталаза+-микроорганизмы фагоцитируются, но не уничтожаются | Рецидивирующие инфекции |
| Недостаточность адгезии лейкоцитов | Дефекты фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофилов | Рецидивирующие инфекции |
| Недостаточность миелопероксидазы | Снижена эффективность функции лизосом | Грибковые инфекции |
| Недостаточность других ферментов | Недостаток глутатион-редуктазы, каталазы | Нет |
| Аномалия Мая-Хегглина | Тельца Дёле в гранулоцитах и моноцитах; гигантские тромбоциты | Иногда тромбоцитопения |
| Аномалия Пельгера-Хюэта | Двудольные или однодольные гранулоциты | При миелолимфодисплазии — цитопения, инфекции |
Дата добавления: 2015-07-07; просмотров: 1170;