ПОЛУДЕСМОСОМА

Полудесмосома обеспечивает прикрепление клетки к базальной мембране (например, кератиноцитов базального слоя эпидермиса, миоэпителиальных клеток). Полудесмосома, как и десмосома, содержит цитоплазматическую пластинку с вплетёнными в неё промежуточными филаментами.

В составе полудесмосомы присутствует по крайней мере 5 различных белков: рецептор 64-интегрина для ламинина-5; антигены буллёзного пемфигоида BP180 (Bullous Pemphigoid, или Bullous Pemphigoid Antigen) (BPAG2, или коллаген XVII типа) и BP230 (или BPAG1-e); CD151 и плектин.

 Интегрин 64 играет центральную роль в сборке полудесмосомы. Недостаточность 64-интегрина вследствие мутации гена, кодирующего или , или -субъединицу, вызывает одну из форм атрезии пилоруса, ассоциированной с epidermolysis bullosa (PA-JEB) (Pyloric Atresia associated Junctional Epidermolysis Bullosa), — болезнь, для которой характерна хрупкость кожи и образование многочисленных пузырей. При этом полудесмосомы рудиментарны или полностью отсутствуют.

 Коллаген типа XVII (BP180) (COL17A1) — трансмембранный белок, имеет участки для связывания с ламинином-5. Коллаген XVII содержит три -цепи по 180 кД, образующие тример, содержащий участки тройной спирали коллагенового типа, состоящие из повторов типичных для коллагена последовательностей Gly-X-Tyr. Каждая -цепь содержит внутриклеточный NH₃-домен, состоящий из 466 аминокислот, трансмембранный участок и крупный COOH-домен из 1008 аминокислот. Коллаген XVII типаопосредует адгезию клеток к подлежащей базальной мембране. Мутация гена приводит к развитию буллёзного эпидермолиза (JEB).

 BP230 и плектин — цитоплазматические белки, относящиеся к семейству плакинов, участвующих в организации цитоскелета.