Тема 6.2. ОБМЕН И ФУНКЦИИ ВИТАМИНОВ В5, В6, В7, В9, В12, С.

Вопросы для самоподготовки

1. Напишите формулы никотиновой кислоты и никотинамида.

2. Напишите формулы активных форм никотинамида.

3. Напишите конкретные примеры реакций, для катализа которых необходима активная форма никотинамида.

4. Назовите ферменты, катализирующие эти реакции.

5. Назовите аминокислоту, из которой в организме синтезируется никотинамид. Напишите процесс синтеза никотинамида из данной аминокислоты.

6. Назовите причины, которые приводят к нарушению биосинтеза никотинамида.

7. Назовите биологические функции активных форм никотинамида.

8. Объясните механизм гемолитической анемии, развивающейся при дефиците или нарушении функции никотинамида.

9. Назовите коферменты, необходимые для превращения пирувата в ацетил-КоА.

10. Назовите коферменты, необходимые для функционирования дыхательной цепи.

11. Напишите уравнение химической реакции с участием НАД-зависимой дегидрогеназы при окислении жирных кислот.

12. Напишите уравнения химических реакций, протекающих с участием НАД‑зависимых дегидрогеназ в цикле трикарбоновых кислот.

13. Назовите основные симптомы заболевания, развивающегося при дефиците или нарушении функции никотинамида.

14. Назовите коферментные формы витамина В₆.

15. Напишите формулу пиридоксаля и пиридоксамина.

16. Напишите уравнения реакций, для катализа которых необходима активная форма пиридоксина. К какому классу (подклассу) относятся ферменты, катализирующие эти реакции?

17. Назовите биохимические признаки, по которым можно распознать недостаточность или нарушение функции пиридоксина.

18. Назовите генетический дефект, который приводит к развитию гомоцистинурии. Напишите химические реакции, иллюстрирующие этот блок.

19. Назовите генетический дефект, который приводит к развитию цистатионинурии. Напишите химические реакции, иллюстрирующие этот блок.

20. Нарисуйте схему обмена триптофана. Покажите на схеме пиридоксинзависимые этапы.

21. Назовите причины возникновения заболевания «пиридоксинзависимый судорожный синдром». Напишите химическую реакцию, иллюстрирующую Ваш ответ.

22. Назовите причины возникновения заболевания «пиридоксинзависимая анемия». Напишите химическую реакцию, иллюстрирующую Ваш ответ.

23. Назовите фермент и его коферментную часть, необходимые для превращения гомоцистеина в цистатионин.

24. Назовите фермент и его коферментную часть, необходимые для превращения цистатионина в гомосерин и цистеин.

25. Назовите кофермент, необходимый для превращения глутаминовой кислоты в γ-аминомасляную кислоту.

26. Назовите витамин, необходимый для превращения триптофана в никотинамид.

27. Назовите аминокислоты, обмен которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена пиридоксина.

28. Назовите витамин, при нарушении функции которого у людей наблюдаются следующие биохимические нарушения: ксантуренурия, гомоцистинурия, цистатионинурия.

29. Назовите коферменты, катализирующие декарбоксилирование и переаминирование аминокислот.

30. Назовите активную форму биотина.

31. Напишите уравнения реакций, для катализа которых необходим биотин. Как называются ферменты, катализирующие эти реакции?

32. Назовите биохимические признаки, по которым можно распознать недостаточность или нарушение обмена биотина.

33. Назовите биологическую функцию биотина.

34. Назовите активную форму фолиевой кислоты.

35. Перечислите одноуглеродные радикалы, переносчиком которых является активная форма фолиевой кислоты.

36. Перечислите биологически активные продукты, для синтеза которых необходимы одноуглеродные радикалы, переносимые активной формой фолиевой кислоты.

37. Назовите заболевание, которое возникает при недостаточности или нарушении обмена фолиевой кислоты. Объясните механизм возникновения нарушений.

38. Назовите аминокислоты, метаболизм которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена фолиевой кислоты.

39. Напишите коферментные формы кобаламина.

40. Назовите заболевание, возникающее при недостаточности или нарушении обмена кобаламина.

41. Назовите коферменты, необходимые для превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.

42. Назовите аминокислоты, метаболизм которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена кобаламина.

43. Назовите витамины, при нарушении функций которых развивается анемия. Объясните механизм возникновения анемии в каждом случае.

44. Назовите коферменты, участвующие в реакциях трансформилирования и трансметилирования.

45. Напишите формулу витамина С.

46. Назовите основные биохимические процессы, для осуществления которых необходима аскорбиновая кислота.

47. Назовите заболевание, возникающее при недостаточности или нарушении обмена витамина С. Назовите признаки этого заболевания.

48. Назовите витамин, необходимый для гидроксилирования пролина.

49. Назовите витамины, необходимые для превращения триптофана в серотонин. Напишите этот процесс.

50. Назовите витамины, необходимые для превращения фенилаланина в адреналин. Напишите этот процесс.

Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля

1. Назовите коферменты, участвующие в катализе следующих типов реакций:

1) декарбоксилирование аминокислот;

2) трансметилирование;

3) трансаминирование;

4) трансформилирование;

5) карбоксилирование.

2. Назовите витамины, при нарушении функции которых у людей наблюдаются следующие биохимические нарушения:

1) множественная недостаточность карбоксилаз;

2) пропионат-ацидемия;

3) метилмалоновая ацидурия;

4) гомоцистинурия;

5) гомометионинемия;

6) аланинемия;

7) цистатионинурия;

8) ксантуренурия;

9) лактацидоз;

10) пируватацидемия.

Напишите соответствующие биохимические процессы.

3. Напишите уравнения последовательных реакций, иллюстрирующих синергизм функций:

1) пиридоксина и кобаламина;

2) фолиевой кислоты и кобаламина;

3) биотина и никотинамида;

4) пиридоксина и никотинамида;

5) тиамина, пантотеновой кислоты и никотинамида;

6) тиамина, рибофлавина, пантотеновой кислоты, никотинамида, пиридоксина и биотина.

4. Укажите соответствие: