Патология гемостаза.

Гемостаз - сложный комплекс процессов, которые обеспечивают:

1. остановку кровотечения в случае повреждения сосудов,
2. поддержание жидкого состояния крови в сосудах при отсутствии повреждений.

Гемостаз обеспечивается специальной функциональной системой регуляции агрегатного состояния крови (РАСК), которая включает в себя:

1. сосуды (интиму сосудов),
2. тромбоциты и эритроциты,
3. систему свертывания крови,
4. противосвертывающую систему,
5. фибринолитическую систему,
6. регуляторные механизмы.

Выделяют гемостаз:

Первичный (сосудисто-тромбоцитарный).

Сосуды первыми включаются в процесс гемостаза. Сосудистые механизмы могут снижать или прекращать кровотечения следующими путями:

- за счет быстрого, но кратковременного рефлекторного спазма сосудов по механизму истинного болевого и аксонорефлекса.

- за счет пролонгированного спазма. В его основе – гуморальный механизм, выделение адреналина и серотонина из тромбоцитов, прилипших к месту повреждения.

Тромбоцитарный механизм осуществляется за счет:

Функции тромбоцитов:

Ангиотрофическая. Тромбоциты поддерживают трофику сосудистой стенки и её проницаемость. Тромбоциты прилипают к эндотелию и изливают своё содержимое в эндотелиоциты (на это расходуется 15% всех тромбоцитов крови).

Вазоконстрикторная. При агрегации тромбоциты вызывают пролонгированный спазм.

Адгезивно-агрегационная – прилипание тромбоцитов к сосудистой стенке. Факторами адгезии являются: коллаген (изменение заряда сосудистой стенки и обнажение коллагена), фактор Виллибранда (тромбадгезин),

Агрегация тромбоцитов – образование конгломератов тромбоцитов, которые за 10-15 минут могут перекрыть просвет небольшого сосуда.

Агрегация может быть:

I. Обратимая – развивается под действием факторов освобождения первого порядка (АДФ, Са²⁺, Мg²⁺, тромбоксан), факторы освобождения второго порядка - в результате образования тканевого тромбопластина в месте повреждения.

II. Необратимая – сопровождается развитием вязкого метаморфоза.

4. Контрактильная (ретракционная). Ретракция и окончательное формирование белого тромбоцитарного тромба происходит в результате активации вторичного или коагуляционного гемостаза (в течение нескольких часов).

Фермент ретрактозим вызывает сокращение нитей фибрина - ретракцию; такой фибрин прочен и не растворяется фибринолитической системой, неретрагированный фибрин растворяется фибринолизином (в случае тромбоцитопении или тромбоцитоза).

5. Коагуляционная (выделение факторов свертывания).

Геморрагический диатез – нарушения гемостаза, характеризующиеся повышенной кровоточивости из-за слабости гемостатических механизмов.

Тромбофилический диатез – нарушение гемостаза, характеризующееся повышенной активностью гемостатических механизмов и склонностью к тромбообразованию.

Тромбогемморагическое состояние – патология гемостаза, проявляющаяся сочетанием повышенного тромбообразования и повышенной кровоточивостью.

Геморрагические диатезы:

Виды ГД по первичности поражения:

1. Ангиопатия.
2. Тромбоцитопатия.
3. Коагулопатия.