Коагулопатия

– ГД, связанный с нарушением процесса свертывания крови.

Выделяют 4 вида коагулопатий:

1. Нарушение тромбопластинообразования.
2. Нарушение тромбинообразования (дистромбия).
3. Нарушение фибринообразования (чаще – гипофибриногенемия).
4. Антикоагулянтные коагулопатии.

a. Нарушение тромбопластинообразования чаще всего имеет наглядных характер – гемофилия. Гемофилия А связана с дефицитом антигемофильного глобулина А (VIII фактор), гемофилия В – с дефицитом фактора IX.

Болеют мужчины, передают женщины. Частота 0.5-1 случ./10000 мальч. (Московский регион). Гемофилия В – в 10 раз реже.

Гемофилия А требует свежей крови для лечения.

Развитие: происходит образование первичного тромбоцитарного тромба, через 6-8 часов развивается открытая кровопотеря. Тип кровотечения гематомный.

Эффективность лечения зависит от степени тяжести, а она – от дефицита факторов свертывания. При дефиците 20-50% кровотечение возникает при крупных травмах, при 5-20% тяжелые кровотечения при небольших травмах.

Картина крови:

1. время свертывания увеличено,
2. нарушение образования протромбиназы,
3. снижение потребления протромбина,
4. дефицит фактора VIII,
5. кровоточивость и количество тромбоцитов в норме.

6. Нарушение тромбинообразованиячаще всего проявляется в виде гипотромбинемии (дефицит II фактора), гипопроакцелеринемии (дефицит V фактора), гипопроконвертинемии (дефицит VII фактора).Дефицит всех факторов приводит к дефициту тромбина.

Причины: гиповитаминоз К, заболевания печени, сопровождающиеся нарушением белкового синтеза.