Обмен углеводов.

ОСНОВНЫЕ УГЛЕВОДЫ ЖИВОТНОГО ОРГАНИЗМА.

Углеводы - это ПОЛИОКСИКАРБОНИЛЬНЫЕ соединения и их производные.

МОНОСАХАРИДЫ: ТРИОЗЫ (ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД, ДИОКСИАЦЕТОН), ТЕТРОЗЫ (ЭРИТРУЛОЗА), ПЕНТОЗЫ (РИБОЗА, ДЕЗОКСИРИБОЗА, КСИЛУЛОЗА), ГЕКСОЗЫ (ГЛЮКОЗА, ГАЛАКТОЗА, ФРУКТОЗА).

ОЛИГОСАХАРИДЫ (в состав молекулы входят 2-12 МОНОСАХАРИДОВ, соединенных между собой): МАЛЬТОЗА, ЛАКТОЗА, САХАРОЗА,

ПОЛИСАХАРИДЫ делятся на ГОМОПОЛИСАХАРИДЫ и ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ. ГОМОПОЛИСАХАРИДЫ - КРАХМАЛ, ГЛИКОГЕН.

ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ – ХОНРОЭТИНСЕРНАЯ К -ТА, ГИЛЛУРОНОВАЯ К-ТА, НЕЙРАМИНОВАЯ К-ТА, ГЕПАРИН.

БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ УВ.

1. ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ. При окислении 1 гр. У до конечных продуктов (СО2 и Н2О) выделяется 4,1 ккал, 60-70-% всей калорийности пищи. Суточная потребность в У для взрослого человека с массой 60-70 кг составляет около 400-500 гр.

2. Структурная. У используется как строительный материал для образования структурных компонентов клеток (ГЛИКОЛИПИДЫ, ГЛИКОПРОТЕИНЫ, ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ межклеточного вещества)

3. Резервная. У в виде гликогена могут откладываться в запас.

4. Защитная. ГЛИКОПРОТЕИНЫ принимают участие в образовании антител, ГИАЛУРОНОВАЯ К-ТА препятствует проникновению чужеродных веществ. ГЕТЕРОПОЛИСАХАРИДЫ участвуют в образовании слизи слизистых оболочек дыхательных путей ЖКТ.

5. Регуляторная. Некоторые гормоны являются ГЛИКОПРОТЕИНАМИ (ТИРИОГЛОБУЛИН)

6. Участвуют в процессах распознавания клеток (СИАЛОВАЯ и НЕЙРОЛИНОВАЯ К-ТЫ).

7. Входя в состав оболочек эритроцитов, определяют группы крови.

8. Участвуют в процессах свёртывания крови, входя в состав ФИБРИНОГЕНА и ПРОТРОМБИНА. Препятствуют свёртыванию крови, входя а состав ГЕПАРИНА.

ПРЕВРАЩЕНИЕ УГЛЕВОДОВ В ОРГАНАХ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ.

Основными У. для организма человека являются У. пищи: крахмал, сахароза, лактоза. Поступивший с пищей крахмал в ротовой полости будет подвергаться гидролизу под действием альфа - АМИЛАЗЫ слюны. Она расщепляет альфа (1,4)-ГЛИКОЗИДНЫЕ связи. РН оптимум в слабощелочной среде (6,8). Поскольку пища в ротовой полости задерживается недолго, то крахмал здесь переваривается лишь частично. Гидролиз крахмала завершается образованием АМИЛОДЕКСТРИНОВ (с йодом дают фиолетовое окрашивание).

Далее пища поступает в желудок. Слизистой оболочкой желудка ГЛИКОЗИДАЗЫ не вырабатываются. В желудке среда резко кислая, поэтому действие альфа -АМИЛАЗЫ прекращается. Однако в более глубоких слоях действие фермента продолжается (пищевой комок полностью желудочным соком не пропитывается), крахмал проходит следующую стадию гидролиза - ЭРИТРОДЕКСТРИНОВ (с йодом дают красное окрашивание).

Основным местом переваривания крахмала служит тонкий отдел кишечника. Здесь наиболее важная фаза гидролиза крахмала. В 12 п.к. открываются протоки ПЖЖ. Под действием фермента в ее секрете будет идти гидролиз крахмала. Выделяющийся панкреатический сок содержит БИКАРБОНАТЫ, которые нейтрализуют желудочное кислое содержимое. Образующийся при этом Н2СОЗ распадается. СО2 «вспенивает» пищевой комок, способствуя его перемешиванию. Создаётся слабощелочная среда. Катионы натрия и калия способствуют активации панкреатических ГЛИКОЗИДАЗ: альфа -АМИЛАЗЫ АМИЛО1,б-ГЛИКОЗИДАЗЫ, ОЛИГО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗЫ. Эти ферменты завершают гидролитический разрыв внутренних ГЛИКОЗИДНЫХ связей. ЭРИТРОДЕКСТРИНЫ переходят в ОХРОДЕКСТРИНЫ (с йодом желтое окрашивание).

Альфа -АМИЛАЗА завершает разрыв внутренних альфа-(1,4)-ГЛИКОЗИДНЫХ связей с образованием ДИСАХАРИДОВ (МАЛЬТОЗ). Альфа(1,6)-ГЛИКОЗИДНЫЕ связи в точках ветвления крахмала гидролитически расщепляются под действием АМИЛО (1,6 )- ГЛИКОЗИДАЗЫ и ОЛИГО-(1,б)-ГЛИКОЗИДАЗУ, которая является терминальной в этом процессе. Т.о. 3 панкреатических фермента завершают гидролиз крахмала в кишечнике с образованием МАЛЬТОЗ.

Образованная МАЛЬТОЗА - временный продукт гидролиза, т.к. она в клетках кишечника быстро гидролизуется под действием МАЛЬТАЗ. Из тех же остатков, которые в молекулах крахмала были соединены альфа(1,б)-ГЛИКОЗИДНЫМИ связями, образуются ДИСАХАРИДЫ - ИЗОМАЛЬТОЗЫ. Они будут гидролизоваться ИЗОМАЛЬТАЗАМИ.

В составе пищи в организм человека поступают и ДИСАХАРИДЫ: лактозы и сахарозы, которые подвергаются гидролизу только в тонком кишечнике. В ЭНТЕРОЦИТАХ синтезируются ЛАКТАЗЫ и САХАРАЗЫ, которые осуществляют гидролиз с образованием глюкозы, галактозы, фруктозы.

Продукты полного гидролиза - МОНОСАХАРИДЫ - всасываются в кровь. На этом завершается начальный этап пищеварения.

С пищей в организм человека поступает клетчатка, которая в ЖКТ не переваривается, поскольку отсутствуют бета - ГЛИКОЗИДАЗЫ. Однако биологическая роль клетчатки велика:

1. формирование пищевого комка.

2. она раздражает слизистую оболочку ЖКТ. усиливая секрецию желез.

3. усиливает сокращение кишечника,

4. в толстом кишечнике под действием ферментов условно-патогенной микрофлоры клетчатка подвергается 6рожению с о6разованием глюкозы, лактозы и газообразных веществ.

БИОСИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА.

Было установлено, что гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Однако наибольшая его концентрация обнаружена в печени (2-6%) и мышцах (0,5-2%), Т.к. мышечная масса велика, то большая часть гликогена содержится в мышцах.

Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза заходит в клетку, она запирается в ней в результате первой метаболической реакции - ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ в присутствии АТФ и фермента -ГЕКСОКИНАЗЫ. Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат. Теперь он будет использоваться в АНАБОЛИЧЕСКИХ и КАТАБОЛИЧЕСКИХ реакциях. Глюкоза из клетки может выйти, если в реакции гидролиза при участии глюкозо-6-фосфатазы освободится от остатка фосфорной кислоты. Этот фермент находится в печени, почках, эпителии кишечника, В других органах его нет. Проникновение глюкозы в клетки этих органов и тканей необратимы. Процесс биосинтеза протекает в 4 стадии:

ГЛИКОГЕНСИНТАЗА - ТРАНСФЕРАЗА, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на ГЛИКОЗИДНУЮ связь остаточного в клетке гликогена, при этом образуется альфа(1,4)ГЛИКОЗИДНЫЕ связи. Образование альфа(1,6)-ГЛИКОЗИДНЫХ связей в точках нетления гликогена катализирует специальный ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИИ фермент.

Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом поглощается I молекула АТФ. На каждую молекулу глюкозы, включающуюся в структуру гликогена, расходуется 2 молекулы АТФ.

Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пиши.

2.НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ.

Его доля незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа – АМИЛАЗА, АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма-АМИЛАЗА.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.

Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. Как правило, эта недостаточность выражается либо в снижении активности, либо в полном отсутствии какого-либо фермента.

ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессор распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак.

В норме уровень глюкозы в крови равен 3,3-5,5 ммоль/л. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

1. болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ.

2. Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ,

3. Болезнь ПОМПЕ - альфа-1,4-ГЛИКОЗИДАЗА.

4. Болезнь КОРИ - АМИЛО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА.

5. Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.

АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания, углеводное голодание клеток, следовательно, отставание психофизического развития, смерть в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

1. болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.

2. Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.

1. АНАЭРОБНЫИ ГЛИКОЛИЗ, ХИМИЗМ РЕАКЦИИ И БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ.

2.АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ. (ГЕКСОЗОДИФОСФАТНЫЙ ПУТЬ) ХИМИЗМ РЕАКЦИИ И БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ.

В зависимости от функционального состояния организма, клетки органов и тканей могут находиться в условиях достаточного снабжения кислородом, так и испытывать кислородное голодание. Т.о. катаболизм глюкозы или глюкозного остатка гликогена может рассматриваться с двух позиций:

· В АНАЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ

· В АЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ.

АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ протекает к цитоплазме клеток Окисление глюкозы или глюкозного остатка гликогена всегда завершается образованием конечного продукта этого процесса - молочной кислоты.

Окисление глюкозы и глюкозного остатка гликогена в тканях отличается только в начальных стадиях превращения, до образования глюкозо-6-фосфата. Дальнейшее окисление с этого этапа в тканях как в АНА-, так и в АЭРОБНЫХ условиях полностью совпадает до стадии образования ПИРУВАТА.

Процесс АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА сложный и многоступенчатый. Условно его можно разделить на 2 стадии: первая стадия заканчивается образованном из ГЕКСОЗЫ двух ТРИОЗ — ДИОКСИАЦЕТОНФОСФАТА и ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА. Вторая стадия наиболее важная. Её называют стадией ГЛИКОЛИТИЧЕСКОЙ ОКСИДОРЕДУКЦИИ. Она сопряжена с образованием АТФ за счёт реакций СУБСТРАТНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ, окислением ГЛИЦРАЛЬДЕГИД -3-ФОСФАТА, восстановлением ПИРУВАТА до ЛАКТАТА.

Т.о. окислительный процесс в безкислородных условиях завершается образованием ЛАКТАТА. В процессе превращения глюкозы было израсходовано 2 молекулы АТФ (ГЕКСОКИНАЗНАЯ и ФОСФОФРУКТОКИНАЗНАЯ реакции). С этапа образования ТРИОЗ идет одновременное их окисление. В результате этих реакций образуется энергия в виде АТФ за счёт реакций СУБСТРАТНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ (ГЛИЦЕРАТКИНАЗНАЯ и ПИРУВАТКИНАЗНАЯ).

На этапе ГЛИКОЛИТИЧЕСКОЙ ОКСИДОРЕДУКЦИИ идёт окисление ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА в присутствии НЗРО4 и НАД- зависимой ДГ которая на этом этапе восстанавливается до НАДН2. МИТОХОНДРИИ в АНАЭРОБНЫХ условиях блокированы, поэтому НАДН2 находится в среде до тех пор, пока не образуется субстрат, способный принять его. ПВК, принимая НАДН2, восстанавливается с образованием ЛАКТАТА, завершая тем самым внутренний окислительно-восстановительный этап ГЛИКОЛИЗА. НАД окисленный выделяется и может участвовать в окислительном процессе, выполняя роль переносчиков водорода. 3 реакции ГЛИКОЛИЗА являются необратимыми:

1.ГЕКСОКИНАЗНАЯ.

2.ФОСФОФРУКТОКИНАЗНАЯ

3. ПИРУВАТКИНАЗНАЯ.

Энергетический эффект глюкозы и глюкозного остатка гликогена:

АТФ=(2*2)-2=2 глюкоза

АТФ=(2*2)-1=3 гликоген

Биологическая роль АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА энергетическая. АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ является единственным процессом продуцирующим энергию в форме АТФ в клетке в без кислородных условиях, в кризисных ситуациях. А в эритроцитах ГЛИКОЛИЗ является единственным процессом поддерживающим биоэнергетику, для сохранения их функции и целостности.

ГЕКСОЗОДИФОСФАТНЫЙ ПУТЬ - это аэробное превращение глюкозы в тканях. При поступлении кислорода в клетки происходит подавление анаэробного ГЛИКОЛИЗА. При этом понижается потребление глюкозы, блокируется образование ЛАКТАТА. Эффект торможения анаэробного гликолиза дыханием получил название эффекта ПАСТЕРА.

Процесс окисления начинается в цитоплазме до стадии образования ПИРУВАТА. Затем ПВК поступает в МИТОХОНДРИИ, где в матрице подвергается ОКИСЛИТЕЛЬНОМУ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЮ Образующийся АЦЕТИЛ-КОА поступает для дальнейшего окисления в основной метаболический ЦТК КРЕБСА. С участием ферментов ЦТК и сопряженных с ним ферментов дыхательной цепи происходит образование конечных продуктов (СО2 и Н2О) И выделяется 38 АТФ, а при окислении глюкозного остатка гликогена - 39 АТФ. Н2О образуется на этапе превращения:

1. ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ

2. 2-ФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ К-ТА

3. ПИРУВАТА

4. Альфа- КЕТОГЛУТАРОВАЯ К-ТА

5. СУКЦИНАТ

6. ИЗОЦИТРАТ

7. МАЛАТ

СО2 образуется на этапе превращения;

1. ПИРУВАТ

2. ОКСАЛОСУКЦИНАТ

3. Альфа-КЕТОГЛУТАРОВАЯ К-ТА,

АТФ образуется:

А. За счет реакций субстратного ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ на этапе превращения:

· 1,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ К-ТА

· 2-ФОСФОЕНОЛПИРУВАТ

· СУКЦИНИЛ-КОА

В. За счёт реакций ОКИСЛИТЕЛЬНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ на этапе превращения:

· ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ

· ПИРУВАТ

· ИЗОЦИТРАТ

· альфа-КГК

· СУКЦИНАТ

· МАЛАТ.

Энергетический эффект окисления глюкозы и глюкозного остатка гликогена в аэробных условиях:

АТФ = 2*(3+1+1+3+12)-2=38глюкоза

АТФ= 2*(3+1+1+3+12)-1=39 гликоген

ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ (ПЕНТОЗНЫЙ, АМОТОМИЧЕСКИЙ) протекает в цитоплазме клетки и представлен 2 ветвями: окислительной и неокислительной. Особенно активно этот путь протекает в тех органах и тканях, в которых активно синтезируются жиры (печень, почки, жировая и эмбриональная ткань, молочные железы). Биологическая роль этого пути окисления глюкозы связывается прежде всего с производством двух веществ:

1. НАДФ*Н2, который в отличии от НАДН2 не используется вдыхательной цепи МИТОХОНДРИЙ, а поступает клетке для реакций синтеза и восстановления веществ.

2. РИБОЗО-5-ФОСФАТА и др. ПЕНТОЗ, которые используются в клетке для синтеза важнейших биологических молекул ДНК, РНК, НТФ (ЛТФ, ГТФ, ЦТФ, ТТФ) НSКОA, НАД, ФАД.

Следовательно, основная биологическая роль - АНАБОЛИЧЕСКАЯ.

Неокислительная стадия ПЕНТОЗНОГО ПУТИ окисления глюкозы даёт субстраты, которые в анаэробных условиях поддерживают ГЛИКОЛИЗ (ФРУКТОЗО-6-ФОСФАТ, ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТ). Т.о. поддерживается биоэнергетика клетки в ГИПОКСИЧЕСКИХ ситуациях.

Окислительная стадия представляет 5 реакций и предусматривает образование ПЕНТОЗ. ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНЫЙ путь отличается от ГЕКСОЗОДИФОСФАТНОГО пути с этапа превращения глюкозо-6-фосфата.

При определенных условиях на этом заканчивается окислительная стадия. Между ПЕНТОЗАМИ устанавливается подвижное равновесие.

РИБОЗО-5-ФОСФАТ ®ИЗОМЕРАЗА® РИБУЛОЗО-5-ФОСФАТ ®ЭПИМЕРАЗА® КСИЛУЛОЗО-5-

ФОСФАТ

Неокислительная стадия ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНОГО пути представлена двумя ТРАНСКЕТАЛАЗНЫМИ реакциями и одной ТРАНСАЛЬДОЛАЗНОЙ. Особенно активно эти реакции протекают в анаэробных условиях, В результате этих реакций образуются субстраты для ГЛИКОЛИЗА, а также вещества характерные для ПЕНТОЗНОГО пути.

1. ТРАНСКЕТОЛАЗНЫЕ реакции:

А) КСИЛУЛОЗО-5-Ф. + РИБОЗО-5-Ф ® СЕДОГЕПТУЛОЗО-7-Ф. + ГЛИЦЕРАЛЬД.-3-Ф

В) КСИЛУЛОЗО-5-Ф + ЭРИТРОЗО-4-Ф = ФРУКТОЗО-6-Ф. + ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД 3-Ф,

2. ТРАНСАЛЬДОЛАЗНАЯ реакция:

А) СЕДОГЕПТУЛОЗО-7-Ф + ГЛИЦЕРАЛЬД.-3-Ф = ФРУКТОЗО-6-Ф + ЭРИТРОЗО-4-Ф.

Было установлено, что за счёт ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНОГО пути клетки на 100% обеспечиваются ПЕНТОЗАМИ, на 50% - молекулами НАДФ*Н2.

Значения окислительной и неокислительной стадий ПЕНТОЗНОГО пути превращения ПЕНТОЗЫ можно записать в виде суммарного уравнения:

6 + 7 + 12 =5 + 6 + 12 + Фн.

Гл.-3-ф. Н2О НАДФ гл.-3-ф. СО2 НАДФ*Н2

Основные источники глюкозы для организма человека:

· У. пищи.

· гликоген тканей

· ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ - ЭТО биосинтез глюкозы из не углеводных предшественников, главными из которых являются ПИРУВАТ, ЛАКТАТ, ГЛИЦЕРИН, ряд АК (АСП, ФЕН, АЛА, ТИР, ТРИ, ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕ, МЕТ, ПРО, ГИС, АРГ), тем или иным путем превращающиеся в метаболит ЦТК - ФУМАРАТ, который в дальнейшем превращается в ЩУК. Другие АК превращаются в пируват - субстрат глюконеогенеза.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ возможен не во всех тканях. Главным местом синтеза глюкозы является печень, в меньшей степени процесс идет в почках и слизистой кишечника. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ обеспечивает синтез глюкозы, а также возврат ЛАКТАТА, образованного в реакциях анаэробного ГЛИКОЛИЗА, в клеточный фонд углеводов. За счет этого процесса поддерживается уровень глюкозы.

Большинство реакций ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА представляют собой обратные реакции ГЛИКОЛИЗУ, за исключением трёх (ГЕКСОКИНАЗНОЙ, ФОСФОФРУКТОКИНАЗНОЙ, ПИРУВАТКИНАЗНОЙ), которые при ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗЕ имеют обходные пути.

Первая обходная реакция ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА связана с образованием 2-ФОСФОЕНОЛ ПВК и протекает в две стадии:

Образовавшаяся глюкоза может вновь использоваться клетками как пластический и энергетический материал, откладываться про запас а виде гликогена. В организме взрослого человека за сутки может быть образованно 80 гр. глюкозы.

ПАТОЛОГИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА.

Глюкоза является основным углеводом пищи, который используется всеми тканями для метаболизма. Концентрация глюкозы в крови для взрослого человека, с массой 70 кг, составляет 3,3-5,5 ммоль/л

Концентрация глюкозы в крови поддерживается: за счет УВ пищи, гликогена тканей и ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА, и зависит от содержания УВ в пище, частоты приема пищи и интенсивности затрат энергии.

Нарушение углеводного обмена может быть на различных этапах. Объективными показателями этих нарушений является нарушение доступных биологических сред на содержание глюкозы. ГИПО-. ГИПЕРГЛЮКОЗЭМИЯ, ГЛЮКОЗУРИЯ является показателями углеводного обмена. ГЛЮКОЗУРИЯ возможна в том случае, если превышается величина почечного порога больше 10ммоль/л.

Наиболее часто нарушения углеводного обмена возможны на следующих этапах:

1. На этапе поступления углеводов с пищей. Причины, которые могут вести к АЛИМЕНТАРНОМУ ОЖИРЕНИЮ, связаны прежде всего с употреблением пиши богатой углеводами и малоподвижным образом жизни, когда интенсивность окисления понижается. Большая нагрузка углеводов ведёт к переполнению резервом гликогена клеток печени, мышц, развитию ГИПЕРГЛЮКОЗЕМИИ, ГЛЮКОЗУРИИ, усиленному биосинтезу жира, развитию ожирения.

2. При поражении слизистых оболочек ЖКТ. При поражении слизистой желудка нарушается выработка соляной кислоты. Она обладает антибактериальным действием. Поступающие с пищей углеводы при недостатке соляной кислоты под действием ферментов микрофлоры сбраживаются с образованием ЛАКТАТА, что создаёт благоприятные условия для развития анаэробной микрофлоры и расстройства пищеварения в целом. При поражении слизистой оболочки тонкого отдела кишечника нарушается всасывание и гидролиз ДИСАХАРИДОВ пищи: переваривание МАЛЬТОЗ, ЛАКТОЗ, САХАРОЗ, а также транспорт глюкозы, галактозы, фруктозы через БИОМЕМБРАНУ ЭНТЕРОЦИТОВ в капиллярную сеть. При поражении ПЖЖ нарушается переваривание гликогена, крахмала пищи под влиянием ферментов.

Наиболее грозным заболеванием, ведущим к нарушению углеводного обмена, является сахарный диабет. В ПЖЖ в В-клетках синтезируется белок - инсулин, который обеспечивает транспорт глюкозы из крови в ткани. В случае недостаточной выработки инсулина развивается ГИПЕРГЛЮКОЗЕМИЯ, ГЛЮКОЗУРИЯ, КЕТОНУРИЯ. В клетках развивается энергетический голод, который компенсируется за счет процессов ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА и усиления процессов окисления белков и жиров, что сопровождается избыточной продукцией АЦЕТИЛ-КОА, NH3.Аммиак - токсичный продукт, для связывания которого отвлекаются основные КЕТОКИСЛОТЫ цикла КРЕБСА, а это в свою очередь понижает интенсивность окислительных процессов и создаёт предпосылки для конденсации АЦЕТИЛ-КОА и образования кетоновых тел (АЦЕТОУКСУСНАЯ К-ТА, АЦЕТОН, бета -ГИДРОКСИМАСЛЯНАЯ К-ТА).

При поражении печени нарушается процесс биосинтеза и распада гликогена. Наследственные заболевания наблюдаются при генетических дефектах ферментов, участвующих в метаболизме углеводов. Наиболее часто встречаются ГЛИКОГЕНОЗЫ (ГИРКЕ, ПОМПЕ) и АГЛИКОГЕНОЗЫ (ЛЬЮИСА, АНДЕРСЕНА), которые связаны с недостаточной активностью или полным отсутствием ферментов, участвующих в распаде или синтезе гликогена.

У детей встречается АЛАКТОЗИЯ - непереносимость лактозы в виду генетического дефекта ЛАКТАЗЫ ЭНТЕРОЦИТОВ. Наблюдается вздутие живота, обезвоживание, резкое, похудание. Лечение заключается в замене лактозы на другие сахара.