II. Наведенные.

Чаще лекарственные (а/склеротические препараты, аспирин, НПВС).

Формы.

1. Связаны с мембранными аномалиями рецепторов IB, IIB IIIA – со всеми стимуляторами агрегации (АДФ, адреналин, тромбин, ристомицин).

а). Классический пример: тромбастения Глянцмана – нарушаются все виды агрегации, кроме ристомициновой, т.к. она опосредована ч/з IB рецепторы. Такую гипоагрегацию нельзя преодолеть увеличением дозы агонистов (АДФ, адреналина, тромбина). Это наследственный дефект. Особо значим у женщин во время месячных кровотечений – они весьма обильные. Плюс у женщин в связи с особенностью гормонального фона большая ломкость капиляров. Необходимо проводить обследование всех кровных родственников.

б). Эссенциальная атромбия.

Патология похожа на болезнь Глянцмана, но при увеличении дозы тромбина агрегация восстанавливается.

в). Аномалия Бернара-Сулье.

Гигантские тромбоциты (2-3 мкм) приближаются по размерам к лейкоцитам и более.

г). Аномалия Мейхейлина.

Гигантские тромбоциты, но нарушена лишь АДФ агрегация.

2. Болезни недостаточности пула хранения.

а) Дефицит плотных гранул (безбелковых).

б) Дефицит a гранул (белковых).

в) Смешанная форма.

Дефицит плотных гранул часто сочетается с патологией пигмента – частичный или полный альбинизм (болезнь Хержманского-Пудлака – дефицит плотных гранул + альбинизм + плохой иммунитет, что выражается в нарушении агрегации без второй волны). Часто протекают с соединительно-тканными дисплазиями. ТАР-синдром (Trombocitopatia absens radii) – нет лучевых костей врожденно + умеренная тромбоцитопения + нет плотных гранул. Часто нет или снижена концентрация Х и VII факторов. В данном случае имеется качественный и количественный дефекты.

Дефицит a гранул. В эту группу входят такие заболевания как синдром серых тромбоцитов, аспириноподобный синдром.

При смешанной форме тромбоциты теряют зернистость и становятся пустыми.

3. Нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов.

4. Смешанные тромбоцитарные нарушения.

Аномалия Вискотта-Олдрича (микротромбоциты + плохой иммунитет).

5. Недостаток фактора ф. Вилебранда и ристомициновой агрегации (ристомицин связывается с фактором ф. Вилибранда).

6. Дисфункции плазменного генеза.

Sd вязких тромбоцитов – агрегация повышена и как следствие наклонность к тромбозам.