Эпидемиология. Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, ген расположен в локусе 9q33—34.
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, ген расположен в локусе 9q33—34.
Возраст
Телеангиэктазии появляются на коже после окончания полового созревания. Они особенно многочисленны в возрасте 20— 40 лет.
Частота
1-2 на 100 000.
Анамнез
Начало
В детском или юношеском возрасте.
Течение
Без лечения телеангиэктазии существуют на протяжении всей жизни.
Жалобы
Частые носовые кровотечения в детском возрасте (у 50% больных). Желудочно-кишечные кровотечения (у 12—50%). Кровохарканье — при разрыве артериовенозных аневризм в легких.
Семейный анамнез
Похожие симптомы у родственников.
Физикальное исследование
Кожа и слизистые
Элементы сыпи. Телеангиэктазии: пятна или папулы до Змм в диаметре (рис. 16-5); обычно пульсирующие, бледнеющие при надавливании. Цвет. Красный.
Форма. Обычно — точечная, реже — звездчатая или линейная.
Расположение. Симметричное или беспорядочное.
Локализация. Кожа: лицо, ладони, подошвы, пальцы ног и рук, ногтевое ложе. Слизистые: носоглотка, красная кайма губ, верхушка и спинка языка, конъюнктивы, ЖКТ, мочевые пути, половые органы.
Другие органы
Артериовенозные аневризмы в легких.
Дифференциальный диагноз
Синдром CREST, эссенциальная генерализованная телеангиэктазия, болезнь Фабри, атаксия-телеангиэктазия.
Дата добавления: 2015-08-04; просмотров: 916;