Лечение. Фонд помощи больным ихтиозом Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST), P.O.Box 20921

Фонд помощи больным ихтиозом Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST), P.O.Box 20921, Raleigh, NC 27619, USA; тел.: 1-800-545-3286; факс: 1-919-781-0679.

Новорожденные

Новорожденных помещают в отделение реанимации. В кувезе поддерживают высокую влажность воздуха. Применяют смягчающие средства. Наблюдают за водно-электролитным балансом и признаками инфекций.

Дети и взрослые

Смягчающие средства. Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин.

Кератолитические средства • Пропиленгликолъ. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропи-ленгликоля наносят на кожу после приня- тия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже. • Другие. Салициловая кислота, мочевина (10—20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Перегревание

Родителей нужно предупредить, что физические нагрузки, лихорадка и жаркая погода приводят к перегреванию и тепловому удару. Помогают обливания, смачивание кожи, обертывания во влажную простыню.

Ретиноиды

Эффективны третиноин, ацитретин и, в меньшей степени, изотретиноин, которые принимают внутрь. Суточная доза — 0,5— 1,0 мг/кг. При длительном лечении наблюдают за состоянием скелета. Из-за тератогенной активности ретиноидов в период лечения необходима контрацепция.

Рисунок 4-16. Ламеллярный ихтиоз.Крупные чешуйки, напоминающие пергамент, покрывают все тело. Больная страдает также выворотом век

Рисунок 4-17. Ламеллярный ихтиоз.Потрескавшиеся чешуйки напоминают мозаику