Доброкачественные неонатальныс судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста) Критерии диагностики. Лечение.

Доброкачественные семейные неонатальные судороги-редкий вид эпилепсии, наслед по аутосомно-домин.типу. Возраст начала - 1-7-й день жизни. Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов - до нескольких недель. Психика - без особенностей. Неврология - без особенностей. Лечение: фенобарбитал 5мг/кг/сут.

Инфальтильные спазмы (синдром Веста)- обычно проявляется на первом году жизни ребенка (средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев).Этиология: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия.

триада симптомов:•Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. •Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ. •Нарушение психомоторного развития.

Лечение: необходима ранняя диагностика синдр Веста. При вовремя начатом лечении и правильном подборе противосудорожн ср-в в 50% случаев наблюд избавление от приступов.