V. Прочие

Истощение солевых запасов организма

Подверженность тепловому удару

Гипертрофия слюнных желез

Ретинальные кровоизлияния

Гипертрофия апокриновых желез

Вторичные изменения в ткани легких, бронхиальных и легочных сосудах приводят к появлению рецидивирующего кровохарканья, особенно при длитель­но протекающем заболевании. У больных с явлениями выраженной бронхиаль­ной обструкции и гипоксемии часто развивается легочная гипертензия, обуслов­ливая появление и прогрессирование правожелудочковой недостаточности. У большинства больных муковисцидозом выявляют остеодистрофию ногтевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек».

Лечение. Лечение при муковисцидозе заключается в улучшении дренаж­ной функции бронхов (при наличии хронического бронхита, гл. 208), для чего используют физиотерапевтические процедуры, различные комплексы физических упражнений и др. Лечение по поводу бактериальной инфекции (эндобронхиальной колонизации) осуществляют посредством назначения антибактериальных препаратов с учетом бактериологических исследований мокроты. Несмотря на то что из мокроты больных муковисцидозом нередко выделяют антибиотико-устойчивые штаммы Р. aeruginosa, в большинстве случаев внутривенное введение аминогликозидов в комбинации с полусинтетическими пенициллинами или цефалоспоринами оказывает отчетливый терапевтический эффект при обострении бронхолегочного воспаления. Достаточно эффективны и ингаляции антибиотиков. При развитии и прогрессировании бронхообструктивного синдрома назначают бронходилататоры в пероральной, парентеральной или ингаляционной лекарст­венных формах. В редких случаях осуществляется хирургическое лечение (в ча­стности, лобэктомия), показанием для которой является ограниченная деструк­ция легочной ткани. Тщательное наблюдение и специфическая терапия возмож­ных осложнений бронхолегочного процесса служат важнейшими факторами в улучшении отдаленного прогноза у больных муковисцидозом. При развитии ограниченного пневмоторакса хороший эффект оказывает установление дренажа в плевральную полость. Однако ввиду нередко рецидивирующего течения пнев­моторакса оправданы проведение плевродеза (внутриплевральное введение тет­рациклина или плаквенила, индуцирующих плевросклероз) либо открытая плеврэктомия.

Массивное легочное кровотечение диктует необходимость проведения эмболизации бронхиальной артерии, осуществляемой с использованием чрескожного катетера. Принципы коррекции застойной сердечной недостаточности приведены ранее (гл. 182, 191).

Гастроэнтерологические нарушения. Недостаточность под­желудочной железы, проявляющаяся мальабсорбцией жиров и белков, является характерным признаком муковисцидоза (гл. 255). У нелеченых больных с явле­ниями панкреатической недостаточности нередко обнаруживают дефицит жиро­растворимых витаминов, недостаточную энергетическую ценность питания, за­держку роста и развития, выпадение прямой кишки и ряд других симптомов. Примерно 5% больных муковисцидозом рождаются с признаками мекониального илеуса, т. е. с интестинальной обструкцией, обусловленной сгущением перво­родного кала (мекония) в терминальном отделе тонкой кишки. Иногда при этом происходит перфорация кишки с развитием мекониевого перитонита. Лечение при недостаточности поджелудочной железы с использованием панкреатических ферментов в таблетированной лекарственной форме оказывается весьма эффек­тивным: уменьшаются явления полифекалии, метеоризма, исчезают абдоминаль­ные боли и чувство тяжести в животе, корригируются мальабсорбция и дефи­цит питания.

У больных с отсутствием функциональных расстройств либо частичной экзокринной недостаточностью поджелудочной железы нередко наблюдается острый панкреатит, принимающий рецидивирующее течение. Иногда (у 2—5% больных) диагностируют сахарный диабет, корригируемый инсулинотерапией; существенно чаще выявляют субклинические нарушения метаболизма глюкозы. У пациентов с достаточно продолжительным течением муковисцидоза со временем развива­ются типичные осложнения сахарного диабета (ретинопатия, нефропатия), что диктует необходимость проведения регулярной и адекватной антидиабетической терапии.

Гепатобилиарные расстройства возникают, как правило, у больных старших возрастных групп и характеризуются хроническим холестазом, воспалением, фиб­розом, циррозом печени, иногда портальной гипертензией. В патологический процесс могут вовлекаться внепеченочные желчные протоки.

Урогенитальные нарушения. Те или иные патологические из­менения со стороны мочеполовых путей наблюдаются у мужчин в 98% случаев. Прежде всего это разрыв вольфовых протоков (атрезия семявыносящего прото­ка), что приводит к азооспермии и уменьшению объема эякулята (гл. 330). При этом сексуальное развитие и потенция существенно не страдают. У женщин, как правило, повреждается слизистая оболочка шейки матки. Патологические откло­нения в сексуальном развитии, менструальном цикле, репродуктивной функции в большей степени обусловлены недостаточным питанием и/или сопутствующими хроническими бронхолегочными заболеваниями, а не известным генетическим дефектом. Женщины, страдающие муковисцидозом, могут родить здорового ре­бенка, однако беременность несет в себе серьезный риск развития или прогрессирования легочной патологии. В этой связи данная категория пациентов нуж­дается в тщательном медицинском наблюдении в центрах патологии беремен­ности.

Потовые железы. Установление факта нарушения функции потовых желез в настоящее время рассматривают как наиболее значимый тест в диагнос­тике муковисцидоза. При этом в потовой жидкости повышены концентрации натрия, калия и хлоридов. Концентрация хлоридов более 70 мэкв/л и натрия более 60 мэкв/л, исключая отдельные случаи «пограничного уровня» концент­рации электролитов в потовой жидкости, как правило, ассоциируется с клиниче­ски манифестными формами муковисцидоза. У здоровых обследуемых концент­рация хлоридов и натрия в потовой жидкости не превышает 50 мэкв/л и 40 мэкв/л соответственно. Лучшим способом получения потовой жидкости явля­ется ионофорез с пилокарпином. Следует подчеркнуть, что яркая и специфиче­ская клиническая картина заболевания еще не является достаточной аргумен­тацией достоверного диагноза муковисцидоза при отсутствии результатов опре­деления содержания электролитов в потовой жидкости.

Повышение концентрации электролитов в потовой жидкости обусловлено их недостаточной реабсорбцией в протоках потовых желез. Потеря электролитов закономерно приводит к истощению солевых запасов в организме, особенно у детей и подростков, страдающих муковисцидозом.

Заключение. Увеличение продолжительности жизни больных с типичными клиническими проявлениями муковисцидоза, потенциальная возможность дебюта заболевания в молодом и даже среднем возрасте обусловливают все возрастаю­щий интерес к этой проблеме среди широкого круга терапевтов. Достаточно широкая распространенность муковисцидоза, значительные затраты на лечение этой категории больных побуждают к проведению интенсивных исследований по установлению основного генетического дефекта, ответственного за данное заболевание.