ГЛАВА 191. ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Алфред П. Фишман (Alfred P. Fishman)

Под легочным сердцем понимают увеличение правого желудочка вследствие нарушения функции легких. Однако нарушение функции легких да­леко не всегда возникает вследствие заболевания собственно легких: в неко­торых случаях причиной этого служат деформация грудной клетки или угнетение проведения дыхательного импульса из дыхательного центра (табл. 191-1). В тех случаях, когда причина легочного сердца кроется в поражении собственно лег­ких, патологический процесс может быть диффузным, билатеральным и экстен­сивным, захватывающим в большинстве случаев как дыхательные пути, так и паренхиму. Как правило, увеличение правого желудочка является следствием его гипертрофии и дилатации; при хроническом легочном сердце имеется склонность к большей выраженности гипертрофии, чем при остром легочном сердце.

Развитию легочного сердца всегда предшествует легочная артериальная гипертензия. На практике термин «легочное сердце» употребляют как синоним заболевания сердца, связанного с легочной гипертензией, даже тогда, когда при­чиной перегрузки правого желудочка наряду с этим служат гипоксемия и полици­темия. Однако, прежде чем ставить диагноз легочного сердца, следует исклю­чить первичные заболевания левого сердца и врожден­ную патологию сердца. Необходимо отметить, что термин «легочное сердце» вовсе не обязательно подразумевает наличие сердечной недостаточности. Понятно, однако, что, если легочная гипертензия, приведшая к увеличению правого желудочка, не устранена, легочное сердце обязательно приведет к раз­витию недостаточности правого желудочка.

Таблица 191-1. Дыхательные нарушения, предрасполагающие к хроническому легочному сердцу

1. Заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей а) хронические обструктивные заболевания легких б) диффузные интерстициальные заболевания легких в) заболевания легочных сосудов

2. Обструкция верхних воздушных путей а) стеноз трахеи б) синдром обструктивного ночного апноэ в) врожденные анатомические аномалии ротоглотки

3. Нарушения дыхательных движений а) кифосколиоз б) нейромышечная недостаточность в) выраженное ожирение (пикквикский синдром)

4. Неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров а) первичная или идиопатическая, альвеолярная гиповентиляция ("Ondine's curse") б) хроническая горная слабость в) синдром ночного апноэ центрального происхождения

' Термин «дыхательные нарушения» включает не только заболевания легких, легочных путей и нарушения дыхательных движений, но и нарушения в центрах, контролирующих дыхание, а также в поддерживающих структурах ротоглотки. Фактически, респираторные нарушения относятся к патологии любой части или частей всей респираторной системы и структур, соприкасающихся с ней.

Гипертрофию и/или дилатацию правого желудочка обычно значительно труднее распознать и оценить количественно как клинически, так и при аутоп­сии, чем гипертрофию и дилатацию левого желудочка. Более того, при увеличении правого желудочка во время аутопсии важно понимать механизмы, которые при жизни создавали повышенную гемодинамическую нагрузку на сердце.

Определения и ограничения, отмеченные выше, имеют ряд практических аспектов. Подчеркивая критическую роль некоторых нарушений дыхательной системы в патогенезе легочного сердца, они определяют прогноз и лечение при легочном сердце как зависящие в большей степени от устранения нарушений в легких, чем от улучшения функционирования правого желудочка. Более того, устанавливая увеличение правого желудочка как основу легочного сердца, они подчеркивают, что легочная гипертензия предшествует легочному сердцу, а недо­статочность правого желудочка является следствием обоих этих состояний.

Типы легочного сердца. По традиции, термин «остро е» легочное сердце относят к дилатации правого сердца, последовавшей за острой эмболизацией лег­ких. Определение «хроническое» легочное сердце менее специфично. Обыч­но для отнесения процесса к хроническому оценивают тип и продолжительность нарушений, приведших к увеличению сердца (см. табл. 191-1). Как долго и в какой степени сердце остается увеличенным, будет зависеть от колебаний на грузки на него, в первую очередь от колебаний давления в легочном стволе, но также и от колебаний сердечного выброса, полицитемии, частоты пульса, уровня артериальной гипоксемии.

Частота встречаемости. Существует мало достоверных данных о распростра­ненности хронического легочного сердца. У лиц в возрасте старше 50 лет легоч­ное сердце является наиболее частой патологией сердца после коронарной болез­ни и артериальной гипертонии. В большинстве случаев легочное сердце — след­ствие обструктивных заболеваний легочных путей и легочной гипертензии. В тех регионах, где широко распространено табакокурение и высока степень загрязнения воздуха, выше частота хронических бронхитов и эмфиземы (гл. 208), легочное сердце может составлять до 25 % от всех заболеваний сердца. Мужчины болеют чаще, чем женщины, в основном вследствие более тесного контакта с дыхательными ядами, включая курение. Хроническое легочное сердце часто явля­ется следствием муковисцидоза, однако редко развивается как осложнение аллер­гической астмы. Вследствие того, что большинство диффузных заболеваний легких захватывают относительно небольшие площади легочной ткани либо не оказывают непосредственного влияния на альвеолярно-капиллярный газообмен, они не способны привести к развитию легочного сердца. Даже у больных с вы­раженным силикозом, диффузным легочным фиброзом, эмфиземой, лиц, длитель­но страдающих одышкой, часто не наблюдается развития легочной гипертензии и кардиомегалии.