Клиническая оценка

История болезни. Некоторые фрагменты анамнеза имеют особое значение, поскольку позволяют определить, обусловлено кровотечение скорее нарушением гемостаза, нежели местным анатомическим дефектом. Данные анамнеза могут служить ключом к разгадке повторных случаев кровотечений на фоне общей картины гемостатического стресса, в частности при удалении зуба, родах или малых хирургических операциях. Особое внимание следует обратить на обширные кровотечения, при которых требуется немедленное переливание крови. Семейная форма кровотечений и множественная локализация кровотечений, не связанных с травмой или хирургическим вмешательством, позволяют предположить систем­ное заболевание. Даже если кровотечение может быть умеренным или в семейном анамнезе отсутствуют указания на них, они не исключают врожденной формы нарушения гемостаза.

Таблица 54-1. Дифференциальная диагностика первичных и вторичных нарушений гемостаза

Анализ тромбоцитов или факторов системы коагуляции плазмы позволяет судить о локализации дефекта (табл. 54-1). При нарушениях функции тромбо­цитов кровотечение обычно локализуется в поверхностных слоях кожи и слизис­тых оболочках, происходит непосредственно после травмы или операции и легко купируется. В противоположность этому кровотечение при вторичном нарушении гемостаза или коагуляции плазмы регистрируется через несколько часов или дней после повреждения и не купируется при местном лечении. Такие кровотече­ния большей частью происходят в глубоко расположенных тканях, мышцах, сус­тавах или полостях организма.

Физикальное обследование. В сочетании с данными анализа физикальное обследование помогает оценить статус больного с нарушениями гемостаза. Чаще всего кровоизлияния происходят в кожу и слизистые оболочки. Скопление крови в коже называют пурпурой и подразделяют в зависимости от места крово­течения. Так, точечные геморрагии в дерме, обусловленные пропотеванием эрит­роцитов через стенку капилляров, называют петехиями, для этого состояния типична выраженная тромбоцитопения. Большие скопления крови в подкожной ткани, обусловленные ее подтеканием из малых артериол и венул, называют экхимозами или гематомами, если они расположены в более глубоких слоях и пальпируются. Они бывают общим проявлением дефекта тромбоцитов и образуются при незначительной травме. Наряду с этим встречаются другие изменения в коже и слизистых оболочках, например расширение капилляров, или телеангиэктазии, которые могут стать причиной кровотечения при отсутствии нарушения гемостаза. И, наконец, утрата соединительной ткани, под­держивающей капилляры и малые вены, в связи с возрастным усилением лом­кости поверхностных сосудов, например на тыльной поверхности кистей, приво­дит к кровоизлияниям в подкожные ткани: се и ильная, или старческая, пурпура. Меноррагия (гиперменорея), представляющая одну из серьезных гинекологических проблем, также может сопровождаться выраженной тромбоцитопенией или дисфункцией тромбоцитов. Кроме того, у некоторых боль­ных с первичными нарушениями гемостаза, особенно при болезни Виллебранда, могут рецидивировать желудочно-кишечные кровотечения.