Дифференциальная диагностика. Центральный цианоз. Уменьшение насыщения артериальной крови кислоро­дом является результатом выраженного снижения напряжения кислорода в арте­риальной крови

Центральный цианоз. Уменьшение насыщения артериальной крови кислоро­дом является результатом выраженного снижения напряжения кислорода в арте­риальной крови. Подобная ситуация может возникнуть вследствие уменьшения содержания кислорода во вдыхаемом воздухе без достаточной компенсаторной альвеолярной гипервентиляции, поддерживающей напряжение кислорода в аль­веолах. Цианоз может отчетливо не проявляться при восхождении на высоту 8000 фут (около 2440 м), но становится очевидным при подъеме на высоту 16000 фут (около 4880 м). Причина этого явления становится ясна при рассмот­рении кривой диссоциации кислорода (см. рис. 283-4). На высоте 2440 м напря­жение кислорода во вдыхаемом воздухе составляет около 120 мм рт. ст., напря­жение кислорода в альвеолах достигает 80 мм рт. ст., при этом гемоглобин почти полностью насыщен кислородом. Однако на высоте 4880 м величины напряжения кислорода в атмосферном и альвеолярном воздухе составляют соответственно 85 и 50 мм рт. ст., а по кривой диссоциации кислорода видно, что артериальная кровь насыщена кислородом лишь на 75%. При этом 25% содержащегося в крови гемоглобина находится в восстановленной форме. Этого количества бы­вает достаточно, чтобы в отсутствие анемии развился цианоз. Подобным образом наличие в крови измененных форм гемоглобина с пониженным сродством к кис­лороду (Канзас-гемоглобин) вызывает снижение насыщения артериальной крови кислородом, что сопровождается развитием центрального цианоза (см. гл. 288).

Частой причиной центрального цианоза является тяжелое нарушение функ­ции легких, заключающееся в альвеолярной гиповентиляции или в перфузии участков легких, в которых вентиляция снижена или полностью отсутствует (см. гл. 200). В подобном случае цианоз может возникнуть остро, как, например, при обширной пневмонии или отеке легких, или нарастать постепенно, по мере прогрессирования хронического заболевания легких, в частности эмфиземы. В по­следнем случае, как правило, имеет место полицитемия и изменения пальцев рук по типу барабанных палочек. Однако при многих видах хронических забо­леваний легких, сопровождающихся фиброзом и облитерацией капиллярного сосудистого русла, цианоз отсутствует, поскольку перфузия плохо вентилируемых отделов легких также снижена.

Другой причиной снижения насыщения кислородом артериальной крови яв­ляется сброс крови из венозной системы в артериальную. Некоторые формы врожденных пороков сердца также сопровождаются цианозом (см. гл. 185). Поскольку ток крови обычно направлен из области высокого давления в область более низкого давления, для того чтобы мог возникнуть шунт крови справа на­лево, необходимо, чтобы порок сердца сочетался с обструктивным сосудистым поражением, расположенным дистальнее, или же с повышенным сопротивлением сосудов легких. Наиболее часто встречающимся у взрослых врожденным пороком сердца, при котором имеется цианоз, является дефект межжелудочковой пере­городки в сочетании с обструкцией пути оттока крови в лёгкие (тетрада Фалло). Чем тяжелее обструкция, тем больше величина сброса крови справа налево, а следовательно, и цианоз. Механизмы повышения легочного сосудистого сопро­тивления, в результате чего при наличии внутри- и внекардиальных коммуника­ций, но без стеноза легочной артерии может развиться цианоз, обсуждаются в гл. 185. У больных с открытым артериальным протоком, легочной гипертензией и шунтом справа налево может отмечаться дифференцированный цианоз, а имен­но цианоз нижних конечностей, не затрагивающий верхние конечности.

Легочные артериовенозные фистулы могут быть врожденными или приобре­тенными, единичными или множественными, мелкими или крупными. Интенсив­ность цианоза, возникающего при этом, зависит от размеров и числа фистул. С определенной частотой они встречаются у пациентов с наследственными гемор­рагическими телеангиоэктазиями (см. гл. 280). Снижение насыщения артериаль­ной крови кислородом может также наблюдаться у ряда больных с циррозом печени, являясь преимущественно следствием раскрытия легочных артериовеноз-ных фистул или анастомозов между портальной и легочной венозными системами. Наиболее распространенные причины цианоза перечислены ниже.