Эпидемиологиясы. 1-БҮБЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағы халық санына 40–60 жаңа жағдайлардың дамуы сәйкес келеді

1-БҮБЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағы халық санына 40–60 жаңа жағдайлардың дамуы сәйкес келеді. Екіншілік гипокортицизмнің таралу жиілігі белгісіз.

Клиникалық көрінісі

Біріншілік гипокортицизмнің басты симптомдарына жатады (Аддисон ауруы):

1. Тері мен шырышты қабықтың гиперпигментациясы. Гиперпигментация айқындылығы үрдістің ауырлығы мен ұзақтығына сай келеді. Алдымен күнге көбірек күйетін дененің ашық бөліктері – бет, мойын және қол, біртіндеп табиғи пигменттелген дене бөліктері де (емшек ұштары, ұма, сыртқы жыныс мүшелері) қарая бастайды (4.12 сурет). Терінің үйкелетін бөліктері мен шырышты қабықтардың гиперпигментациясының диагностикалық маңызы үлкен. Алақан сызықтары, дененің киіммен үйкелген бөліктері (жаға, бел аймағы) гиперпигментацияланады және ол айналасындағы ақшылдау тері қасында айқын байқалады. Терінің түсі сұрғылттау түстен қола тәрізді түске дейін (қола ауруы), күнге күйген немесе кірленген тері түсінен айқын жайылған тері гиперпигментациясына дейін ауытқиды. Еріннің, қызыл иектің, ұрттың, жұмсақ және қатты таңдайдың гиперпигментациясы дамиды. Меланодермияның болмауы 1-СБҮБЖ диагнозын жоққа шығаруы мүмкін, бірақ кей жағдайда гиперпигментация болмаса да «ақ аддисонизм» ауруы дамиды. Гиперпигментация көрінісінде науқастарда жиі пигментсіз дақтар (витилиго) анықталады. Олардың жиектері бірдей емес кіші көлемнен үлкен көлемге дейін ауытқиды және қарайған тері жанында анық көрінеді. Витилиго тек генезі аутоиммунды 1-СБҮБЖ тән.

2. Жүдеу. Оның айқындылығы орташа дәрежеден (3–6 кг) ауыр дәрежеге дейін ауытқиды (15–25 кг), әсіресе бұл артық салмағы бар науқастарда байқалады.

3. Жалпы әлсіздік, астения, депрессия, либидоның төмендеуі. Жалпы әлсіздік жеңіл түрден еңбекке деген қабілеттің жоғалуына дейін ауытқиды. Науқастар әлсіз, эмоционалды емес, тітіркенгіш, қозғыш болады, науқастардың көпшілігінде депресситві бұзылыстар анықталады.

4. Артериялық гипотензия алғашында тек ортостатикалық сипатта болады; науқастар түрлі стресстер әсерінен болатын естен тануға шағымданады. Науқаста артериялық гипертензияны анықтау бүйрек үсті безі жеткіліксіздігі диагнозын жоққа шығарады, бірақ 1-СБҮБЖ гипертониялық ауру көрінісінде дамыса, артериялық қысым қалыпты болуы мүмкін.

5. Диспепсиялық бұзылыстар. Жиі тәбеттің төмендеуі, эпигастрий аймағындағы шашыранды ауыру сезімі, іш қату мен іш өтудің алмасуы байқалады. Сырқаттың айқын декомпенсациясы кезінде лоқсу, құсу, анорексия көрініс береді.

6. Тұзды тағамға құмарлық ағзада натрийдің жоғалуымен түсіндіріледі. Кейде науқастар тіпті тұзды таза күйінде де қабылдайды.

7. Гипогликемия ұстама түрінде тәжірибеде мүлдем кездеспейді, бірақ зертханалық зерттеу нәтижесінде анықталуы мүмкін.

Екіншілік гипокортицизмнің клиникалық көрінісі гиперментация мен альдостерон тапшылығына байланысты дамитын симптоматиканың (артериялық гипотония, тұзды тағамға құмарлық, диспепсия) болмауымен ерекшеленеді. Бірінші орынға жалпы әлсіздік, тағам қабылдағаннан кейін бірнеше сағаттан кейін дамитын гипогликемия ұстамалары шығады.

Жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің клиникалық көрінісі (аддисондық криз) симптомдар кешенімен сипатталады және олардың біреуінің басым болуына байланысты үш клиникалық түрге жіктеледі:

• Жүрек-қантамырлық түрі. Бұл түрінде жедел қанайналым жеткіліксіздігі симптомдары басымдылық көрсетеді: акроцианозбен терінің бозғылттығы, аяқтың мұздауы, айқын артериялық гипотония, тахикардия, тамырдың әлсіз соғуы, анурия, коллапс.

• Асқазан-ішектік түрі. Симптоматикасы бойынша тағамдық токсико-инфекциясын немесе тіпті жедел іш көрінісін еске түсіруі мүмкін. Науқаста ішінің бүріп ауыруы, лоқсу, тоқтаусыз құсу, үлкен дәреттің сұйылуы, метеоризм дамиды.

• Жүйке-психикалық түрі. Бастың ауруы, менингеальды симптомдар, құрысулар, ошақты симптоматика, мелшею, ступор дамып, науқас тежеледі.