Этиологиясы. ФА даму себебіне жеңіл және орташа ауырлықтағы йод тапшылығы жағдайында ҚБ-дің созылмалы гиперстимуляциясы
ФА даму себебіне жеңіл және орташа ауырлықтағы йод тапшылығы жағдайында ҚБ-дің созылмалы гиперстимуляциясы жатады. ФА дамуының басты этиологиялық себебі пролиферативті потенциалы бойынша ерекшелінетін тироциттердің микрогетерогенділігі болып табылады (3.27 кесте).
3.27 кесте.Қалқанша бездің функциональды автономиясы
| Этиологиясы | Жеңіл және орташа йод тапшылығы кезінде тироциттердің пролиферативті микрогетерогенділігі көрінісінде дамитын ҚБ-дің созылмалы гиперстимуляциясы |
| Патогенезі | Тироциттердің автономды функционирленуі әкелетін белсендіруші мутациялар (ТТГ рецепторларының, аденилатциклаза каскадының α-субъбірлігінің) |
| Эпидемиологиясы | Йод тапшылығы бар аймақтарда тиреотоксикозбен таралу бойынша Грейвс ауруы бәсекеге түседі және егде адамдарда тиреотоксикоздың дамуына әкелетін басты себеп болып табылады. Қалыпты мөлшерде йод қабылдайтын аймақ тұрғындарында сирек көрініс береді |
| Басты клиникалық көрінісі | Тиреотоксикоздың симптоматикасы мен асқынулары; Ұзаққа созылған субклиникалық олигосимптомдыө ағым тән |
| Диагностикасы | ТТГ↓; Т4 және/немесе Т3 ↑; түйінді немесе көптүйінді жемсау; сцинтиграфиядағы «ыстық» түйіндер; ТТГ рецепторларына қарсы антиденелердің болмауы, эндокринді офтальмопатияның дамуы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Грейвс ауруы, сирек жағдайда тиреотоксикозбен дамитын басқа да аурулар |
| Емі | 131I-пен терапия, хирургиялық ем (треоидэктомия). |
| Болжамы | Салыстырмалы кеш диагностикалау мен ұзақ субклиникалық ағымда сырқаттың өтуіне байланысты науқастарда диагнозды алдын ала растайтн асқынулар дамиды (жүрекшелер фибрилляциясы, стеопороз) |
Патогенезі
ҚБ ФА патогенезінің сатылары төмендегі суретте 3.29. көрсетілген. Жеңіл және орташа йод тапшылығы жағдайында ҚБ үнемі созылмалы гиперстимуляция жағдайында болады, себебі ол гормондардың синтезіне қажетті субстраттың сыртқы ортадан жеткіліксіз мөлшерде түсуіне қарамастан ағзаны тиреоидты гормондармен қамтамасыз етеді. Осының нәтижесінде 1-сатыда тироциттердің гипертрофиясы әсерінен (3.27сурет) ҚБ-дің диффузды ұлғаюы көрініс береді (жайылмалы эутиреоидты жемсау). Тироциттердің түрлі пролиферативті потенциалға ие болуына байланысты, олардың бір бөлігі белсенді түрде бөліне бастайды да, түйіндердің түзілуіне әкеледі (көптүйінді эутиреоидты жемсау). Келесі сатыда ҚБ жасушаларының бір бөлігі (түйінді түзілістерді түзілетіндерден басқасы) автономды қызмет атқару қызметіне ие болып, қандайда бір реттеуші ықпалдардың әсерінсіз тиреоидты гормондарды өндіре бастайды. Мұның себебінің негізінде генетикалық аппарата репаративті үрдістер кешігуінен, бөлінуші жасушалардың соматикалық мутациясының белсенуі жатыр деп есептелінеді. Белсенді мутациялардың ішінде қазіргі таңда ТТГ рецепторлары генінің мутациясы сипатталған, бұл мутацияның нәтижесінде рецепторлардың конформациялық өзгеруінен олар тұрақты белсенді күйге ауысады. Сонымен қатар пострецепторлы аденилатциклаза каскадының α-субъбірлігін белсенді жағдайға әкелетін мутацияға да сипаттама берілген. Аталған екі мутацияның нәтижесінде де өзгерген тиреоциттерден тиреоидты гормондар өндірілуінің тұрақты белсенділігі дамиды.
3.29 сурет. Қалқанша бездің функциональды автономиясының патогенезі (йод тапшылықты жемсау ағымының сатылары)
| 3.29 сурет Основные этапы- Негізгі сатылары Заболевания- Ауру Норма- Норма Диффузный эутиреоидный зоб- Жайылмалы эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб- Көптүйінді эутиреоидты жемсау Многоузловой эутиреоидный зоб (горячие узлы)- Көптүйінді эутиреоидты жемсау («ыстық» түйіндер) Многоузловой токсический зоб- Көп түйінді уытты жемсау |
Аталған үрдістердің нәтижесінде ҚБ-де алдымен «ыстық түйіндер» дамиды, кейін автономды жасушалардың саны белгілі бір табалдырық деңгейінен асқанда алғашында субклиникалық, сосын манифесті тиреотоксикоз барлық өзінің симптоматикасымен көрініс береді.
ФА толық қалыптасу үрдісі көптеген жылдар, яғни онжылдар бойы дамиды, осыған орай ол жасы 60-тан жоғары егде науқастарда басталады. ГА-мен салыстырғанда функциональды автономия кезіндегі тиреотоксикоздың патогенетикалық ерекшелігі оның ұзақ субклиникалық ағымды болуы мен нағыз тиреотоксикоздың олигосимптомды басталуында.
Дата добавления: 2015-07-22; просмотров: 984;