Этиологиясы. Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады
Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағдайда) басқа аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қалған 25 % аденомалар басқа да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α-субъбірлік, ЛГ, ФСГ.
2.5 кесте. Акромегалия
| Этиологиясы | 99% жағдайда ӨГ синтездеуші гипофиз аденомасы |
| Патогенезі | Мезенхимальды тіндердің ұлғаюымен және келесі дистрофиялық өзгерістермен сипатталатын ішкі ағзалардың гипертрофиясы мен гиперплазиясы. Қаңқа сүйегінің диспропорциональды периосталды өсуі. Көмірсу алмасуының бұзылуы |
| Эпидемиологиясы | Таралымы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі |
| Басты клиникалық көріністері | Бет-әлпетінің сырқатқа тән өзгеруі, тершеңдік, артралгия, ағза жетімсіздігімен ұштасатын спланхномегалия, бастың ауыруы, ұйқы кезіндегі апноэ синдромы, гипофизарлы жеткіліксіздік, хиазмалық синдром, қантты диабет, қатерлі және қатерсіз ісіктер (ішек полипозы), көптүйінді жемсау және т.б |
| Диагностикасы | ӨГ базальды деңгейі, оральды глюкозатолерантты сынама кезіндегі ӨГ, ИТФ-1 деңгейі |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ауыр гипотиреоз, Педжет ауруы, бет-әлпеттің жеке басқа тән ерекшеліктері |
| Емі | Хирургиялық (аденомэктомия), соматостатин туындылары, ӨГ рецепторларын бөгеушілер, сәулелік терапия |
| Болжамы | Жалпы халықпен салыстырғанда акромегалиядан болатын өлім көрсеткіші 2–4 есе жоғары |
Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағдайда соматотропиномаларда соматолиберин (өсу гормонының рилизинг гормоны – ӨГ-РГ) рецепторларының белсенуіне әкелетін G-нәруызының α- және β-субъбірліктерінің димеризациясын қамтамасыз ететін Gsp-нәруызының мутациясы анықталады. Мұндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома көптеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бөлімді қараңыз) құрамдас бөлігі болуы мүмкін.
Патогенезі
Акромегалия кезінде ағзада дамитын өзгерістер мезензимальды тіндердің жайылып өсуі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағзалардың ұлпасы мен стромасы ұлғаяды: өкпе, жүрек, бауыр, ұйқыбезі, ішек, көкбауыр. Аурудың үдеуімен барлық ағзаларда дәнекер тінінің пролиферациясы дамып, нәтижесінде ағза шамасыздығымен сипатталатын склероздық өзгерістер орын алады. Осымен қатар, эндокринді ісіктерді қоса қатерлі және қатерсіз ісіктердің даму қаупі жоғарылайды. Балалар мен жасөспірімдердің бойлай өсуіне байланысты өсу гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен көрінеді, яғни физиологиялық шеңберлерден асып кететін салыстырмалы түрде пропорционалды сүйектердің эпифизарлы және периостальды өсуімен, жұмсақ тіндер мен ағзалардың ұлғаюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сүйектеніп бітуінен кейін өсу мүмкін болмағандықтан акромегалия(akros — шеткі, megas — үлкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқас денесі ұзындығына емес, еніне қарай жұмсақ тіндердің ұлғаюы есебінен өседі, бұл қаңқа сүйектерінің диспропорционалды периостальды өсуімен, ішкі ағзалар массасының жоғарылауымен, зат алмасудың бұзылуымен көрінеді.
Дата добавления: 2015-07-22; просмотров: 780;