ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Ю. В. Желтовский

Известно, что более 70 % людей на Земном шаре погибают вследствие болезней сердечно-сосудистой системы. Это больше иных катастроф вместе взятых.

Этим и объясняется такое большое внимание, которое уделяется вопросам диагностики и лечения данной патологии. А когда в середине прошлого века стало понятно, что большинство сердечно – сосудистых заболеваний может лечиться хирургическим путем, развитие этого направления стали приоритетными в медицине во многих странах мира. Фундаментальные научные исследования, разработки новой уникальной аппаратуры, лекарственных препаратов, создание современных технологий, организация работы и подготовка специалистов – вот далеко не полный перечень того, что принесло возникновение кардиохирургии в медицину в целом.

Историю сердечно-сосудистой хирургии по аналогии со школьными программами по истории можно сравнить с предметом новейшей истории. Так же как и в новейшей истории, несмотря на ее относительно недолгий период, в истории сердечно-сосудистой хирургии отразились все успехи и слабости клинической медицины, истинные и социальные достижения и болезни общества.

В течение многих столетий, и в 19 и в начале 20-ого века сердце считалось органом недоступным для хирурга. Широко известно изречение знаменитого Венского хирурга Теодора Бильрота, сделанное в 1883 году: «Хирург, который дотронется руками к сердцу, потеряет всякое уважение своих коллег». Это высказывание красноречиво отражало мнение хирургической общественности в то время.

Современная сердечно-сосудистая хирургии, т. е операции на открытом сердце, начинается с середины 50-х годов, когда усилиями нескольких клиницистов была доказана возможность радикального излечения известных в то время сердечно-сосудистых заболеваний. Этому предшествовали первые успешные операции по ушиванию раны сердца выполненные почти одновременно в 1896 году доктором Реном в Германии и А. Г. Подрезом в России, первая успешная митральная комиссуротомия в 1923 году осуществленная доктором Кутлером, первые экспериментальные исследования по созданию аппарата искусственного кровообращения С. С. Брюхоненко в 1924 году (за что ему только посмертно была присуждена высшая научная награда страны – Ленинская премия). Серия блистательных экспериментов по моделированию сердечной недостаточности и последующему ее устранению с применением этого аппарата, выполненная Н. Н. Теребинским, а также его первые операции на клапанах сердца на собаках, позволили назвать С. С. Брюхоненко создателем и первооткрывателем аппарата искусственного кровообращения. В 1938 году Р. Гроссом выполнена первая успешная операция перевязки открытого артериального протока, обоснован и выполнен системно-легочной анастомоз А. Блелоком в 1945 году, выдающиеся эксперименты в первые послевоенные годы В. П. Демихова, осуществившего в эксперименте все модели трансплантации сердца, сердечно-легочного комплекса и других органов. Наконец, первая операция с искусственным кровообращением по поводу дефекта межпредсердной перегородки, выполненная Джоном Гиббоном в 1953 году, открыла эру операций на открытом сердце. Особую роль в кардиохирургии сыграло обоснование и применение в клинике метода гипотермии, предложенного Уилфредом Бигелоу в конце 40-х годов, и метода гипербарической оксигенации, предложенной И. Борема в середине 50-х годов. В. И Колесов разработал и внедрил в практику маммарно-коронарный анастомоз, который в чистом виде вернулся теперь в клиническую практику, пережив период выполнения этой операции только с искусственным кровообращением. Неоценимый вклад в развитие хирургичекого лечения ишемической болезни сердца внесли Дэвид Сабистон, Майкл Де Бейки, Рене Фовалоро, трудами которых этот раздел кардиохирургии превратился в наиболее мощный рычаг борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Драматичность и в то же время наполненную героизмом работу кардиохирургов можно проиллюстрировать следующими примерами. После того, как вторая операция в мае 1953 года по поводу вторичного ДМПП в условиях ИК увенчалась полным успехом (первый больной скончался во время операции) доктор Гиббон никогда больше не сумел повторить свой единственный успех. Он разочаровался и оставил кардиохирургию навсегда. С 1951 по 1954 годы ни один хирург мира не смог получить положительного результата при операциях с искусственным кровообращением (исключая описанный случай доктора Гиббона). Вся американская медицинская наука ополчилась против методики искусственного кровообращения, подвергая ее суровой критике и даже цензуре! Или вот еще пример. Академик Б. В. Петровский присутствовал на операции в госпитале в Балтиморе, США. Вот что он пишет: «Девочка, страдавшая врожденным пороком сердца – тетрадой Фалло, погибла на операционном столе. Подавленные мы вышли из операционного блока и увидели… великого хирурга Чарльза Бейли (он кстати сделал первую в мире комиссуротомию на открытом сердце), рыдывшего в углу коридора. Очень сложное время пришлось пережить и нам в нашей клинике в семидесятые годы. Отсутствие специальной аппаратуры, инструментов, медикаментов в достаточном количестве, работа на многоразовых оксигенаторах, несовершенные методики искусственного кровообращения и защиты миокарда, небольшой опыт – часто обуславливали неудовлетворительные результаты. Все это, да еще и большое количество недоброжелателей среди медицинской общественности города, подогреваемое лживой прессой привели к тому, что многие из тех кто стоял у истоков решения проблемы операций на сердце не выдержали и ушли. Но могу, со всей ответственностью заявить, что не было бы тех неудач, не было бы сегодняшних успехов.

Кристиан Барнард, 3 декабря 1967 года выполнивший успешную трансплантацию сердца, просто открыл огромное поле деятельности для различных специальностей. Доктор В. Сили, оповестивший о своей операции хирургического устранения жизнеугрожающей аритмии по поводу синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в Дьюкском университете в 1968 году, серьезнейшим образом стимулировал развитие всей аритмологии, а сама хирургическая аритмология явилась мощным стимулом развития физиологической стимуляции сердца и имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. М. Мировский посвятил всю свою жизнь созданию имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора, поклявшись победить внезапную сердечную смерть, оплакивая своего любимого друга, погибшего от этой болезни. Как известно, М. Мировский победил.

Необходимо отметить выдающийся вклад который внесли наши отечественные хирурги в развитие кардиохирургии в стране и в мире.

Это, кроме уже упоминавшихся С. С. Брюхоненко и Н. Н. Теребинского – Б. В. Петровский, А. Н. Бакулев, А. А. Вишневский, Н. М. Амосов, П. А. Куприянов, В. И. Бураковский, Е. Н. Мешалкин, В. И. Шумаков, Б. А. Королев и многие другие.

Первые плановые операции на сердце были проведены при врожденных пороках. Лечение врожденных пороков сердца (ВПС) – актуальная проблема не только медицинская, но и социальная и демографическая. Известно, что население России катастрофически сокращается, несмотря на миграцию. За 10 лет убыль составила более 10 миллионов человек и ежегодно население страны уменьшается примерно на 800 тысяч. Все это пропорционально присуще и нашей области. До сих пор в Сибирь добровольно почти никто не переезжает, и каждый родившийся ребенок здесь является национальным достоянием страны и региона и при необходимости за его жизнь и здоровье должна вестись бескомпромиссная борьба. Известно, что встречается один ребенок с врожденным пороком сердца примерно на 100 родившихся. Казалось бы, что это немного, но если только в Иркутской области рождается в год около 28 тысяч детей, то эта цифра оказывается весьма внушительной. А если учесть, что по многочисленным статистикам 25 % детей с пороками сердца умирает в первую неделю, еще 25 % в первый месяц жизни. Первый год переживают только 20–40 % всех родившихся с данной патологией. Всего известно свыше 90 видов врожденных пороков сердца и множество их комбинаций. Среди врожденных пороков развития пороки сердца занимают третье место после аномалий опорно-двигательного аппарата и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с пороками развития, они находятся на первом месте. Международная классификация, принятая ВОЗ в 1970 году занимает 10 страниц книги обычного формата. Все аномалии развития сердца и магистральных сосудов приводят к различным нарушениям гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием ВПС. Врожденный порок сердца, вызывая у больного ряд изменений, в первую очередь компенсаторного порядка, является системным заболеванием всего организма. Такие процессы, как хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения, под воздействием нейрогуморальных факторов ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда больных в силу тяжести патологического процесса и определенных условий воздействия внешней среды перерастают в свою противоположность, обусловливая преждевременную гибель организма. Причины возникновения врожденного порока сердца множественны и разнообразны. Во первых предрасположенность к возникновению ВПС может возникнуть непосредственно в момент зачатия, если оно произошло под воздействием неблагоприятных факторов. Это, как правило, сложные пороки обусловленные изменениями на уровне хромосом.

Наиболее часто, в этом случае, встречается транспозиция магистральных сосудов, которая почти всегда сочетается с олигофренией. Следующий момент – закладка сердца, как органа, в эмбриогенезе происходит в интервале от 2-й до 8 –й недели внутриутробного развития. То есть к концу восьмой недели какое сердце сформировалось, такое и будет у ребенка при рождении. Это такие сроки, когда женщина зачастую еще не понимает, что она беременна. Если в это время она ведет неподобающий для будущей матери образ жизни (употребляет алкаголь, наркотики, курит, болеет, принимает лекарственные препараты, большое количество консервантов с пищей, на нее действует неблагоприятная экологическая обстановка), то возникновение порока сердца весьма вероятно.

Очень часто спрашивают: – у женщины, которая перенесла в детстве операцию по поводу врожденного порока сердца обязательно ли родится ребенок с пороком сердца? Нет. Не обязательно, но в 10 раз чаще. Вообще в наше время рождение здорового ребенка это далеко не простая проблема. К этому событию в жизни необходимо готовиться. Рождение ребенка с врожденным пороком сердца – это трагедия для семьи и ее окружения. Часто распадаются семьи. Женщина стоит перед выбором – либо оставить ребенка в родильном доме, отказаться от него ( что кстати многие сейчас делают, а помочь затем этим детям очень сложно), либо оставляя ребенка должна забыть о своих девичьих мечтах, о красивой жизни, о карьере и посвятить себя ребенку до исхода. Жить постоянно с мыслями о том, что ее ребенок умрет, или ему предстоит сложная операция на сердце, которая неизвестно чем закончится. С внедрением в широкую медицинскую практику диагностической ультразвуковой аппаратуры, появилась возможность выявить наличие ВПС, начиная примерно с 18 недели внутриутробного развития. Если выявляется порок, относящийся к группе так называемых «летальных пороков», то женщине предлагается прерывание беременности. Для избежания ошибок беременные женщины с подозрением на наличие ВПС у плода должны быть направлены в перинатальный центр, где коллегиально принимается решение. Казалось бы чего проще – родился ребенок с ВПС взять и сразу его прооперировать. Закончится удачно – будет расти здоровый ребенок. Не получится – ну что ж. Никто его не видел, к нему еще не привыкли, никаких материальных затрат семья не несет. Оказывается все не так просто. Еще 10 лет назад считалось, что новорожденные дети практически не переносят искусственного кровообращения вследствие того, что несмотря на нормально сформированные анатомические органы и системы функционально они находятся в стадии адаптации к непривычным условиям среды в которой им предстоит жить. Поэтому в технологиях операций упор делался на применение общей гипотермии. Однако выполнение радикальных коррекций при сложных врожденных пороках сердца в этих условиях невозможно и во всем мире активно проводятся исследования и накапливается опыт по лечению этой крайне сложной патологии. В нашей стране успешно оперируют новорожденных детей в институте им. А. Н. Бакулева в Москве, НИИ патологии кровообращения в Новосибирске и в клинике Санкт-Петербурга. У нас в отделении тоже предприняты первые шаги по выполнению экстренных операций радикальных коррекций порока у детей первых месяцев жизни.

Если невозможно полностью нормализовать гемодинамику при операции у детей первого года жизни, то разработаны и широко выполняются паллиативные вмешательства, направленные на улучшение центральной гемодинамики, спасения и улучшения качества жизни. После таких операций ребенок доживает до того времени, когда ему можно выполнить радикальную коррекцию порока. Приведем несколько примеров: Большой дефект межжелудочковой перегородки. Значительный объем крови поступает из левого желудочка в правый через дефект, а затем и в легочную артерию. Очень быстро нарастает легочная гипертензия, давление в малом круге кровообращения повышается, становится равным давлению в левом желудочке, а затем и превышает его. Возникает обратный сброс венозной крови через дефект в левый желудочек и аорту. Ребенок синеет, становится неоперабельным, и быстро погибает. Это компенсаторный механизм и подобное состояние называется синдромом Эйзенмейгера. Чтобы этого не допустить выполняется операция Мюллера-Альберта, суть которой состоит в следующем. Выполняется небольшая передняя торакотомия в третьем межреберье, выделяется ствол легочной артерии и с помощью тесьмы суживается примерно на две трети просвета. Таким образом уменьшается сброс крови в легочную артерию, а малый круг предохраняется от развития необратимых изменений. То есть создается искусственный стеноз легочной артерии. После того, как ребенок наберет массу тела ему выполняется радикальная коррекция пороков в условиях искусственного кровообращения. Или другой пример: один из самых частых пороков сердца (7-15 % от всех пороков) – транспозиция магистральных сосудов. Анатомия порока следующая: аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочный ствол от морфологически левого желудочка. Если венозная и артериальная кровь внутри сердца не смешивается, то дети погибают в течение первой недели жизни. Таким больным показано экстренное вмешательство. Начинают, как правило с процедуры Рашкинда. Тонкий катетер с баллоном на конце проводится через бедренную вену, вставляется в открытое овальное окно, баллон раздувается, перегородка разрывается. Создается, как бы искусственный дефект межпредсердной перегородки, благодаря которому кровь смешивается и ребенок может дожить до того времени когда ему возможно выполнить радикальную коррекцию. Третий пример: тетрада Фалло. Заболевание встречается в 8–13 % случаев всех пороков. Большинство детей умирают в первые годы жизни (40 % в сроки до 3 лет, а 70 % – до 10 лет). Тяжесть порока обусловлена степенью выраженности недоразвитости выходного отдела правого желудочка, что характеризуется гиповолемий малого круга кровообращения. Недокровоток в легких и как следствие этого постоянная гипоксемия компенсируется полицетимией. У детей в анализах крови определяется высокий гемоглобин, 7–8 млн эритроцитов, значительно повышенный гематокрит. Об этом необходимо помнить, так как любая инфузионная терапия может привести к необратимым последствиям. В 1945 году педиатор Эллен Таусинг подсказала хирургу Блелоку в госпитале Балтимора, США идею наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения с целью устранения гипоксемии. В дальнейшем были разработаны другие виды межсосудистых анастомозов, обеспечивающие дополнительное поступление крови в легкие для насыщения кислородом. Это операции Ваттерстоуна – Кули, Вишневского – Донецкого, центральный анастомоз между аортой и бифуркацией легочной артерии с помощью сосудистого протеза, анастомоз Потса и другие. Таким образом из всего вышеизложенного становится понятно, что в случае невозможности радикальной коррекции порока у новорожденных, выполняются паллиативные вмешательства коррегирующие гемодинамику и позволяющие пациентам дожить до возраста, когда можно полностью устранить порок сердца.

При естественном течении порока у детей, переживших первый год, развиваются осложнения, и в первую очередь эндокардит и легочная гипертензия, которые быстро приводят больных к инвалидизации, мучениям и к смерти. Двадцать лет переживают единицы.

Подводя итог данному разделу необходимо подчеркнуть: – любой врач-лечебник, независимо от специализации должен уметь выявить, определить или заподозрить врожденный порок сердца у ребенка и направить на консультацию к кардиохирургу.