Синтез кетоновых тел, причины гиперкетонемии и кетонурии, механизмы развития их при голодании и сахарном диабете.

Кетоновые тела синтезируются в митохондриях печени из АУК, которая образуется при β–окислении жирных кислот. К кетоновым телам относятся ацетоуксусная кислота, β-гидроксимасляная кислота и ацетон.

Ацетоуксусная и β-гидроксимасляная кислоты используются как источники энергии в мышцах и почках. Для других органанов, в том числе и мозга, они служат источниками энергии, в тех случаях, когда снижена возможность утилизировать глюкозу как главный источник энергии: при голодании, сахарном диабете, длительной физической работе. При голодании гормон глюкагон через аденилатциклазную систему в жировой ткани активирует распад жира. Жирные кислоты выделяются в кровь и с помощью альбуминов переносятся в печень. В печени усиливается β –окис-ление жирных кислот, образуется много АУК, которая используется на синтез кетоновых тел. При длительном голодании, сахарном диабете в крови увеличивается содержание ацетоацетата, который неферментативно декарбоксилируется и превращается в ацетон. Ацетон - конечный продукт обмена липидов, который не используется в организме, выделяется с мочой, потом и через легкие.

4.Окисление кетоновых тел. Энергетический баланс окисления ацетоуксусной и β-гидроксимасляной кислот.

Окисление кетоновых тел происходит во всех органах, кроме печени. Т.к. в печени нет фермента , катализирующего 2-ую реакцию – реакции активации ацетоацетата.

1)β-гидроксибутират +НАД → ацетоацетат+НАДН₂

2) ацетоацетат+НSКоА → ацетоацетил-КоА+Н₂О

3) ацетоацетил-КоА + НSКоА → 2АУК → ЦТК→БО→ОФ

^{тиолаза}

Энергетический баланс окисления кетоновых тел:

ацетоацетат→ 24 АТФ

β-гидроксибутират→27 АТФ