ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА ТОЛЬКО ПОЛОСТИ РТА.

Только на слизистой оболочке рта появляются пузыри величиной с горошину, с напряженной покрышкой и прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются; обнаженные эрозии покрываются легко снимающимся налетом беловато-серого цвета. В мазках-отпечатках со дна пузырей и эрозий акантолитических клеток не обнаруживается. Пузыри и эрозии вызывают незначительное жжение при приеме кислой и горячей пиши. Они рецидивируют каждые 15-20 дней.

Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, под крышкой которых выявляется неизмененный эпидермис.

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ.

Этиология и патогенез. Заболевание относится к порокам эмбрионального развития. Порядок наследования неодинаков: для дистрофической пузырчатки – рецессивный, для простой – доминантный. Наследственность устанавливается легко, но в отдельных случаях она не получает анамнестического подтверждения. Как фактор, провоцирующий развитие пузырей, приобретают большое значение травмы. Симптомы заболевания выявляются на 1-ом году жизни.

Клиника. Различают простую и дистрофическую формы пузырчатки. При постой пузырчатке на видимо нормальной коже после какого-либо механического повреждения раздражения (трение, давление, ушиб) появляются пузыри, заполненные прозрачной или геморрагической жидкостью. Затем они лопаются, экссудат ссыхается в корочку, под которой наступает эпителизация кожи с временной гиперпигментацией. Чаще всего пузыри образуются на участках кожи, легко подвергающихся травме - на кистях, стопах, коленях, локтях, на слизистой оболочке рта, зева, и гортани; возникновение пузырей наблюдается также после травмы пищей, кариозными зубами и т.д. Пузыри появляются в течение всей жизни, но иногда с возрастом процесс ослабевает. Дистрофическая форма отличается от простой пузырчатки тем, что на месте пузырей остаются атрофические рубцы, которые могут обусловить контрактуры и ограничение подвижности суставов. Часто поражению подвергаются ногти; рост их задерживается, они истончаются и отторгаются. Слизистые оболочки бывают поражены чаще, чем при простой пузырчатки. При обоих вариантах врожденной пузырчатки иногда отмечаются аномалии зубов, роста волос, психическая отсталость, инфантилизм.

Гистологически находят резко ограниченные внутриэпидермальные пузыри, содержащие серозно-фибринозный экссудат с примесью зернистых незернистых лейкоцитов, среди них – до 10% эозинофильныых гранулоцитов.

Лечение. Кортикостероидные препараты не дают терапевтического эффекта. Несколько облегчают течение болезни общеукрепляющие средства, такие, как раствор арсенита в возрастающих и затем снижаемых количествах – от 2 до 15 капель. Следует испробовать плюригландулярную опотервпию. Местные или общие ванны, дезинфецирующие мази с дерматолом, ксероформ, кортикостероидные мази, 5-10% синтомициновая эмульсия, 1% мази с неомицина сульфатом, кситетрмциклина дигидратом.

Профилактически – избегать всяких травм; трудовой режим, облегченный с исключением механического повреждения кожи.