РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД

Этиология и патогенез не установлены. В настоящее время заболевание выделяется из группы истинных пузырчаток.

Клиника

Основные изменения развиваются на слизистой оболочке глаз. Начинается пемфигоид с катарального конъюнктивита и появление мелких эрозий после лопнувших пузырей, оставляющих после себя рубцово-фиброзные изменения, затем происходит высыхание конъюнктивы и эпителия роговицы, и нередко процесс заканчивается полным зарастанием конъюнктивального мешка и слепотой. Со слизистой оболочки глаза подобные рубцово-атрофические изменения распространяются на слизистую оболочку полости носа, рта, гортани.

Образование рубцов, спаек и атрофии на месте бывших пузырей является главной особенностью этой формы пузырчатки. В отдельных случаях пемфигоид начинается с появления пузырей на коже, и затем в процесс вовлекается конъюнктива. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Гистологически обнаруживается в дерме фиброз и отсутствие эластичных волокон в сосочках на границе с эпителием.

Лечение. Кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. По показаниям — иссечение рубцов и спаек.

Прогноз неблагоприятный. Изредка в дальнейшем развивается акантолитическая пузырчатка.