Лечение. При наличии опухоли необходимо только хирургическое удаление с сохранением здоровой ткани яичника

При наличии опухоли необходимо только хирургическое удаление с сохранением здоровой ткани яичника. В течение нескольких месяцев после операции симптомы преждевременного полового развития исчезнут и появятся в нормальное время.

Адреногенитальный синдром.

Часто развивается при гетеросексуальном преждевременном половом развитии. Это врождённая гиперплазия надпочечников, сопровождается гиперфункцией андрогенов в коре надпочечников. Это следствие генной мутации, обусловлен дефицитом ферментов. Кариотип нормальный – 46ХХ. Формы адреногенитального синдрома (клиника зависит от недостаточности фермента – 21- или 11-гидроксилазы).

Общее для всех форм:

нарушается синтез кортизола;

нарушается синтез адренокортикотропного гормона;

происходит гиперплазия надпочечников, их коры;

усиливается синтез предшественников андрогенов.

Надпочечник плода в норме начинает функционировать на 3-ем месяце внутриутробного развития. При повышении уровня андрогенов происходит вирилизация наружных половых органов. Нарушений внутренних половых органов обычно не происходит.

При рождении девочка имеет:

гипертрофированный клитор (пенисообразный, разной степени увеличения);

мошоночный тип больших половых губ;

влагалище открывается в урогенитальный синус (путают с гипоспадией).

При этом часто путают пол ребёнка. Распознание ошибки: по поводу гипоспадии родители с девочкой обращаются к урологу, который находит там матку и яичники. При всех дефицитах ферментов происходит вирилизация (особенно выраженная при дефиците 21- или 11-гидроксилазы). При накоплении большого количества тестостерона происходит постепенная маскулинизация девочек, поэтому в первые годы жизни появляется оволосение по мужскому типу, быстрый рост и закрытие зон роста. Поэтому они имеют низкий рост, интерсексуальный тип телосложения, гипоплазию внутренних и наружных половых органов.

адреногенитальный синдром с потерей соли – ведёт к резкому снижению образования кортизола, проявляется:

чрезмерной рвотой;

обезвоживанием;

гиперкалиемией;

нарушением сердечной деятельности.

адреногенитальный синдром с гипертензией – гипертензия на фоне нарушения водного и электролитического баланса.

Эти два синдрома встречаются крайне редко: 1:30000-50000 девушек.

простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома – нет соматической патологии. При дефиците 21-гидроксилазы проявления адреногенитального синдрома могут наступить в различные периоды. Поэтому выделяют три формы адреногенитального синдрома:

врождённая (ложный гермафродитизм);

препубертатная (постнатальная);

постпубертатная.