ПЕЛЛАГРА

Определение.Пеллагра (от итал. pelle — кожа и agra — грубый, ше­роховатый) — тяжелое хроническое рецидивирующее заболевание, обус­ловленное гипо- и авитаминозами никотиновой кислоты (витамин РР), а также витаминов комплекса В (В,, В₂, В₍), при которых развиваются поражения кожи, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Этиология и патогенез.Витамин В., и никотиновая кислота (ниа-цин) являются витаминами, обеспечивающими важные биохимические процессы. Витамин В_ч является компонентом коэнзима NAD⁺ (никотин аденин динуклеотид), а ниацин — NADP⁺ (никотин аденин динукле-отид фосфат), являясь составляющими многих ферментов окисли­тельно-восстановительных реакций обмена веществ, недостаток кото­рых нарушает обмен белков, жиров и углеводов, а также метаболизм других витаминов. Никотиновая кислота присутствует в продуктах живот­ного происхождения, пшеничной муке, а также синтезируется из аминокис­лоты—триптофана. При желудочно-кишечных заболеваниях, нервно-пси-

'218

хических стрессах, физическом перенапряжении потребность в витамине РР резко увеличивается, способствуя развитию его гипо- и авитаминоза. Пеллагра наиболее часто наблюдается у лиц, страдающих хроническим ал­коголизмом, у пациентов, длительно принимающих изониазид и антиби­отики широкого спектра действия, а также у больных, страдающих онко­логическими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картинапеллагры характеризуется тремя «Д», — кожны­ми проявлениями (дерматит), желудочно-кишечными расстройствами (диаррея), поражением нервной системы (деменция). Заболевание явля­ется тяжелым, отсутствие лечения может привести к летальному исходу.

Изменения кожи проявляются преимущественно на открытых уча­стках тела, что объясняется развитием ее сенсибилизации к солнечным лучам. Поражается кожа лица, тыла кистей и стоп, шеи — в виде поло­сы, напоминающей ошейник (воротник Казаля). Первичным морфоло­гическим элементом является ярко-розовая возвышающаяся эритема, которая в последующем становится сплошной и приобретает застой­но-синюшный оттенок. Субъективно отмечается чувство жжения и по­калывания. Часто на фоне эритемы появляются пузыри, заполненные серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри подсыхают с об­разованием буроватых корок, которые растрескиваются и отпадают. Кожа на пораженных участках постепенно темнеет, приобретая сначала корич­невую, а затем и почти черную окраску. Поверхность ее становится сухой, грубой, шероховатой. Эритема имеет хронически-рецидивирующий ха­рактер, возникая обычно весной и разрешаясь осенью. Каждый ее реци­див принимает все более выраженные клинические проявления.

Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки, как правило, в виде стоматита, глоссита и вульвита, на которых сначала появляются небольшие красные пятна, постепенно увеличивающиеся в размерах и сливающихся в сплошную эритему. Губы больного пеллагрой характе­ризуются выраженной сухостью, отечностью и красной воспалительной окраской. Отмечается повышенное слюноотделение, ощущение чувства жжения и соленого вкуса. Пеллагрозный глоссит представляет собой отечный, темно-красный, с отпечатками зубов, гладкий и блестящий язык, в котором со временем появляются болезненные трещины. Иногда он приобретает черную окраску и становится шероховатым.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются абдоми­нальными болями и диарреей. У половины пациентов выявляется гипо-ацидное состояние желудка.

Состояние нервной системы демонстрирует умеренную депрессию или апатию в случаях средней степени тяжести заболевания. Наблюда-

ются также периферические полиневриты, миелиты, психозы, которые, как правило, редко диагностируются у больных, не имеющих кожных поражений.

Диагностиказаболевания основывается на данных характерной клинической картины (три «Д» пеллагры).

Дифференциальный диагнозпроводится с фотодерматозами (в первую очередь с поздней кожной порфирией) и лекарственными ток-сидермиями.

Лечениепеллагры заключается в назначении никотиновой кисло­ты внутрь (100-300 мг в сутки). Лечение желудочно-кишечных и невро­логических проявлений требует дополнительного назначения витами­нов группы В и богатой белком диеты (100-150 г протеина в сутки).