Пороки формы позвоночника 2 страница

Обычно структурный сколиоз имеет одну первичную кривизну (первичную дугу искривления). Для того чтобы сохранить сбалансированноe положение головы над тазом в соответствии с горизонтальным выравнивающим глазным рефлексом, в позвоночнике возникают два компенсаторных противоискривления — одно под первичной кривизной, другое над ней. Развитие компенсаторных противоискривлений происходит без усилий, так как они образуются в здоровых участках позвоночника, в пределах нормально достижимой его подвижности. Всего, таким об разом, при одной первичной кривизне сколиоз имеет три дуги искривления — одну первичную (структурную, большую, главную) и две компенсаторные Компенсаторные противоискривления удерживают долгое время способность полностью выравниваться; структурные изменения могут возникнуть в позвонках (деформирующий спондилоз) компенсаторного противоискривления через многие годы.

Компенсаторные противоискривления именуют иногда вторичными, функциональными, малыми искривлениями, что лишь приблизительно отражает сущность наступивших изменений. В соответствии с формой развившейся деформации описанное искривление позвоночника, со стоящее из трех дуг, называют S образным сколиозом (в отличие от С-образного искривления неструктурного сколиоза).

При формировании сколиоза может появиться не одна, а две первичные дуги искривления; они могут возникнуть одновременно или поочередно, раньше одна, затем другая. Описаны сколиозы с тремя первичными дугами искривления. Такие искривления позвоночника получили наименование сложных — двойных, тройных S-образных сколиозов.

При сколиозе с двумя первичными дугами искривления последние об ращены всегда в противоположные стороны, чаще всего первичная кривизна грудного отдела—вправо, поясничная—влево (93,2%) (Ponseti, Friedmann, 1950). При двух первичных дугах имеется также, как и при одной первичной кривизне, два компенсаторных противоискривления— одно над первичными кривизнами, другое под ними. Иными словами, при исследовании двойного S-образного сколиоза обнаруживаются четыре дуги искривления вместо обычных трех наблюдаемых при простом S-образном сколиозе. Из имеющихся четырех дуг обе первичные дуги явля- ются смежными и срединными. При двойном S-образном сколиозе компенсаторные противоискривления обычно слабо развиты, так как обращенные в разные стороны первичные дуги искривления в известной мере компенсируют друг друга.

Иногда, особенно при врожденных сколиозах поясничного отдела, крестец входит составной частью в первичную кривизну (первичную дугу искривления). В таких случаях нет места внизу для развития компенса-торного противоискривления, но над первичной дугой искривления компенсаторное противоискривление развивается. Сколиоз имеет при такой деформации две дуги искривления — первичную и над ней компенсаторную.

Необходимо подчеркнуть, что правильное распознавание первичной дуги искривления, умение отличить компенсаторное противоискривление от первичной кривизны имеет решающее значение в клинике структурных сколиозов. Если при распознавании первичной кривизны будет допущена ошибка и вторая первичная кривизна, принятая за компенсаторное противоискривление, не подвергнется лечению, не войдет в блок при операции спондилодеза, то она будет неудержимо прогрессировать. Компенсаторные противоискривления не нуждаются в лечении.

Сколиоз считают правосторонним, если выпуклость первичной кри­визны (первичной дуги искривления) обращена вправо, левосторонним, если она обращена влево. При структурном сколиозе ротационно-боковое искривление может комбинироваться с передне-задним. В таких слу­чаях к обозначению сколиоз добавляют слово кифоз (лордоз), например кифосколиоз (kyphoscoliosis, scoliosis kyphotica) или лордосколиоз (lor-doscoliosis s. scoliosis lordotica). Если боковое искривление позвоночника вовлекает в дугу искривления не весь позвоночник, как это наблюдается при тотальном С-образном сколиозе (scoliosis tolalis dextra, sinistra), a какой-либо из его отделов, то в диагнозе указывают пораженный отдел и направление, куда обращена выпуклость первичной дуги искривления. Двойной S-образный сколиоз получает соответствующее обозначение, например грудной правосторонний кифосколиоз и поясничный левосто ронний лордосколиоз (scoliosis thoracalis dextra kyphotica et lumbalis sinistra lordotica, kyphoscoliosis thoracalis dеxtra et lordoscoliosis lumbalis sinistra).

Обозначением кифосколиоз часто злоупотребляют, применяя его там, где компонент кифоза практически отсутствует. Возможность ошибки обусловлена тем, что ротация позвонков, увлекая на выпуклой стороне искривления ребра кзади, образует реберный горб, который ошибочно может быть принят за кифоз.. Комбинация истинного кифоза и бокового отклонения является довольно редкой и обычно обязана наличию врожденной аномалии развития позвоночника. Наблюдается кифосколиоз также при неврофиброматозе, при прогрессирующем идиопатическом младенческом сколиозе. Кифоз, возникающий над верхним уровнем спондилодеза, произведенного по поводу сколиоза, встречается редко и трудно объясним. Обозначение кифосколиоз должно быть ограничено теми случаями, которые обнаруживают истинный кифоз с ротационно-боковым искривлением. Еще реже встречается при структурном сколиозе компонент лордоза. Он наблюдается при врожденных аномалиях раз вития, расположенных в поясничном отделе позвоночника, при паралнтических сколиозах, расположенных высоко, в шейном отделе позвоночника. При резко выраженной деформации создается впечатление, будто бы голова больного вдвинута между надплечьями. Такая установка головы обусловлена патологически увеличенным высоким кифозом грудного от дела и лордозом шейного, укорачивающими шейный и грудной сегменты позвоночника.

Рис. 158. Крен туловища при декомпенсированном паралитическом поясничном сколиозе.

Клиника структурного сколиоза во многом зависит от того, насколько сбалансированы между собой первичная и компенсаторные дуги искривления. При уравновешенном сколиозе надплечья располагаются над тазом, таз над стопами. Если правильные отношения нарушены и надплечья не располагаются над тазом, а таз над стопами, сколиоз считают декомпенсированным. Для сбалансирования первичной дуги искривления с компенсаторными противоискривлениями нужно, чтобы при S-образном сколиозе сумма углов цефальной и каудальной компенсаторных противоискривлений была бы равна углу пер­вичной дуги искривления (Ferguson, 1957; Mercer, 1959).

Данные, полученные в результате исследования, должны быть отмечены в диагнозе, например компенсированный (декомпенсированный) правосторонний грудной сколиоз (scoliosis thoracalis dextra compensata, decompensata). В большинстве случаев уравновешивание первичной кривизны компенсаторными противоискривлениями происходит спонтанно, так как противоискривления возникают в здоровых участ­ках позвоночника. Если сбалансирования не наступает, то к этому долж­ны иметься причины, мешающие развитию компенсаторных противоискривлений. При паралитическом сколиозе декомпенсация бывает обус­ловлена слабостью парализованных мышц, которые не могут удержать туловище в уравновешержом положении.

Рис. 159. Сколиоз с двумя первичными дугами искривления и нейтральным (переходным) позвонком.

При врожденном сколиозе урав­новешивания не происходит, если в зоне, где должно развиться компенса­торное противоискривление, имеются костные аномалии, мешающие развитию компенсации. Декомпенсированные формы идиопатических ско­лиозов встречаются редко. Отсутствие сбалансирования тяжелого струк­турного сколиоза обусловливает боковое свисание туловища, так назы­ваемый боковой крен туловища (рис.158).

В первичной дуге структурного сколиоза различают следующие опорные опознавательные точки для измерения деформации: вершинный позвонок и два нейтральных (конечных).

При наличии двух первичных дуг искривления количество вершинных позвонков удваивается (два вершинных позвонка).

На месте соединения двух первичных дуг искривления располагается третий нейтральный — переходный позвонок. Пространства дисков над этим переходным позвонком и под ним расширены в противоположные стороны; над ним — в сторону выпуклости верхней дуги искривления, под ним — в сторону выпуклости нижней дуги. Таким образом, нейтральный переходный позвонок участвует в образовании обеих первичных дуг искривления; он является самым нижним нейтральным позвонком верхней первичной дуги искривления и самым верхним — нижней. Чтобы измерить, по СоЬЬ, верхнюю первичную дугу искривления, восста­навливают перпендикуляр к линии, параллельной нижней поверхности тела переходного позвонка, а для измерения нижней дуги — перпендикуляр к линии, параллельной верхней поверхности тела того же позвонка (рис. 159).

Вершинным (центральным, клиновидным, ротированным) позвонком первичной кривизны на­зывают тот, который находится на гребне дуги искривления. Он больше других изменен, имеет форму клина, сильнее остальных ротирован. Цефально и каудально от вершинного позвонка деформация позвонков уменьшается.

Нейтральными конечными позвонками считают самый верхний и самый нижний позвонки первичной дуги искривления. Хотя первичную кривизну структурного сколиоза распознают клинически, протяженность ее можно определить только рентгенологически. Первичная кривизна охватывает в области клинически распознанной ротации все те позвонки, которые обнаруживают на рентгенограмме: а) расширение смежных дисковых пространств в выпуклую сторону дуги искривления, б) поворот остистых отростков к вогнутой стороне искривления и в) приближение оснований дужки к той же вогнутой стороне. Конечные позвонки послед ними обнаруживают перечисленные рентгенологические признаки первичной кривизны. Наличие одного из трех рентгенологических признаков следует считать достаточным для включения позвонка в первичную дугу искривления.

Нейтральный переходный позвонок больше других позвонков торквирован (скручен), его верхняя поверхность по отношению к нижней сдвинута, что придает ему на рентгенограмме ромбовидную форму. Правильное представление об особенностях нейтрального позвонка имеет большое значение при измерении сколиоза на рентгенограмме.

Сколиоз представляет собой симптом, отражающий морфологическую сторону заболевания. Задача исследования состоит в том, чтобы выяснить причину развития структурного сколиоза. С этиологической точки зрения различают две группы структурных сколиозов: известной и неизвестной (идиопатические сколиозы) этиологии.

Идиопатические сколиозы составляют значительную часть структурных сколиозов. При настоящем уровне знаний причина сколиозов остается невыясненной у 50—70% всех структурных сколиозов (по Чаклину и Абальмасовой (1973), у 24%).

По этой причине в классификации сколиозов нет общепринятой точки зрения. Предложено много классификаций отечественных и зарубежных авторов. Наибольшее распространение получила в настоящее время видоизмененная классификация Cobb (1948), разграничивающая структурные сколиозы в зависимости от пораженной ткани, первично или предпо ложительно первично вовлеченной в патологический процесс. Различают следующие основные группы сколиозов: невропатические, миопатические остеопатические, метаболические. К ним иногда добавляют фибропатические (Scheier, 1967), торакогенные и сколиозы от внешних причин (James, 1967). Каждая из перечисленных групп делится в зависимости от этиологии на подгруппы.

I. В группуневропатических сколиозов входят паралитический (полиомиелит), сирингомиелия, неврофиброматоз, церебральный паралич, спиномозговая грыжа, атаксия Friedreich, невропатия Chareot—Marie— Tooth, врожденное отсутствие болевой чувствительности. Первое место среди невропатических сколиозов принадлежало до последнего времени паралитическим сколиозам, развившимся на почве перенесенного полиомиелита. Они составляли не менее 5—10% всех структурных сколиозов, занимая второе место по частоте после идиопатических.

Паралитический сколиоз развивается в результате имбаланса мышц туловища, наступившего после перенесенного полиомиелита в детском возрасте. Мышечные параличи плечевого и тазового поясов при тех же условиях не служат причиной развития структурного сколиоза. Не развивается структурный сколиоз и в том случае, если полиомиелит перенесен после окончания роста. Сколиоз грудного отдела и особенно высокого грудного наступает при параличе межреберных мышц. Он обычно сопровождается опусканием ребер на выпуклой стороне сколиоза, принимающих вследствие паралича межреберных мышц отвесное положение. Это так называемый коллапс ребер, по которому легко отличить паралитический сколиоз от других форм. Коллапс ребер, ограниченный обычно зоной распространения первичной дуги искривления, является плохим прогностическим признаком паралитического сколиоза.

Искривление в средней и нижней частях грудного отдела, а также в пояснично-грудном отделе позвоночника обусловлено нарушением равновесия мышц спины, груди, живота и диафрагмы. В развитии сколиоза поясничного отдела большое значение имеет нарушение равновесия правой и левой квадратных поясничных мышц (m. quadratus lumborum). При подозрении на паралитический сколиоз и при отсутствии достоверных анамнестических данных диагноз может быть уточнен сравнительным исследованием силы названных мышц справа и слева. От стойкого поясничного сколиоза, обусловленного нарушением роста в условиях мышечного имбаланса (паралича), следует отличать нестойкое поясничное искривление, лишенное грубых костных изменений, которое обуслов ило распространенным параличом всех нижних мышц туловища. Это так называемый коллапс позвоночника, при котором при нагрузке позвоночник оседает (рис. 160), при разгрузке, например подвешивании за голову, выравнивается.

Паралитический сколиоз в отличие от идиопатического имеет длинную дугу искривления, захватывающую иногда почти весь позвоночник, часто 12—13 позвонков. Над удлиненной первичной кривизной и под ней имеются два коротких компенсаторных противоискривления. Высокий паралитический сколиоз имеет короткую первичную дугу искривления с вершиной, расположенной на уровне 1-го или 2-го грудного позвонка, с увеличенным кифозом грудного и лордозом шейного отделов позвоноч ника.

Высокие шейно-грудные искривления позвоночника с вершинным позвонком, расположенным в шейном отделе, могут наблюдаться кроме полиомиелита при врожденном сколиозе, редко при неврофиброматозе и никогда при идиопатическом сколиозе.

Распознавание паралитического сколиоза может представить известные труд- ности при неясном или потерянном анам незе. Существуют три возможности:

а) больные (или родители) знают, что в детстве был полиомиелит, что в паралити- ческой стадии они находились в респира торном центре и были выписаны с рас пространенными параличами; б) больные знают, что перенесли полиомиелит, но. считают, что параличи полностью восста-

Рис. 160. Коллапс позвоночника при паралитиче ском сколиозе

ловились; сколиоз развился у них через несколько лет после острого периода. Данные о перенесенном полиомиелите получают у них иногда после прямо поставленного вопроса; в) больные не знают о перенесен ном полиомиелите, считая, что в грудном возрасте болели «пневмонией» в течение нескольких недель, за которую была принята респираторная форма полиомиелита. Паралич одной или нескольких мышц периферии или живота, коллапс ребер, обнаруживаемый на рентгенограмме, уточня ют диагноз.

Исследователь должен распознать паралитический сколиоз, определить его течение и прогноз. Паралитический и идиопатический сколиозы ухудшаются в период быстрого роста ребенка; протекает паралитиче ский сколиоз тяжелее идиопатического. Прогноз паралитического ско лиоза бывает тем хуже, чем раньше он появляется после острого перио да (Ottolenghi, 1958), чем моложе ребенок в остром периоде заболева ния, чем выше располагается первичная дуга искривления.

Остальные невропатические сколиозы встречаются значительно реже паралитических. Чаще других встречается сколиоз при сирингомиелии и неврофиброматозе.

Сирингомиелия. Позвоночник при этом заболевании представ ляет собой неправильную первичную двойную кривизну с неуравнове шенными, направленными в разные стороны дугами искривления, иначе говоря, декомпенсированный сколиоз. Грудная дуга обычно резче выра жена, чем поясничная. Такой вид искривления позвоночника напоминает сколиоз при арахнодактилии, который также бывает декомпенсирован ным. Важно подчеркнуть, что сколиоз при сирингомиелии появляется раньше других, бросающихся в глаза симптомов, и больные обычно прежде всего обращаются к ортопеду. Неврологическое исследование позволяет распознать сирингомиелию в раннем периоде заболевания.

Неврофиброматоз. Сколиоз при неврофиброматозе является одним из проявлений этого системного заболевания. Кроме сколиоза име ются и другие симптомы — пигментация кожи цвета «кофе с молоком», кожные неврофибромы плоские и на ножках, иногда гигантизм пальца, чрезмерный рост ноги, спонтанный остеолиз, врожденный ложный сустав и др. Различные авторы сообщают неодинаковую частоту сколиоза при неврофиброматозе—от 10 до 50% всех пораженных неврофиброматозом. Первичная дуга искривления бывает обычно короткая, включающая от 4 до 5 позвонков. Чаще всего она располагается в среднегрудном от деле, но может встречаться и в других местах. Сколиоз при неврофибро матозе имеет очень плохую репутацию у ортопедов. Невропатологи сооб щают о более благоприятном течении сколиоза при неврофиброматозе (Scott, 1965).

Сколиоз может наблюдаться также при перонеальной невропатии (болезнь Charcot—Marie—Tooth), атаксии (Friedreich), спинномозговой грыже (myelomeningocele), при врожденном отсутствии болевой чувст вительности.

Больные сколиозом нуждаются в тщательном неврологическом иссле довании. Если обнаружены неврологические изменения, то важно выяс нить, является ли сколиоз вторичным к первичному неврологическому заболеванию, как это наблюдается, например, при сирингомиелии, невро фиброматозе и др., или же неврологические изменения обусловлены сдав лением спинного мозга, вызванным искривлением позвоночника. В по следнем случае неврологические изменения являются вторичными, раз вившимися на основе предсуществующего сколиоза.

II. Миопатические сколиозы могут быть обусловлены одним из трех заболеваний: мышечной дистрофией, врожденной миопатией и амиопла зией.

Сколиоз при прогрессирующей мышечной дистрофии (dystrophia myotonica progressiva) представляет собой одно из проявлений этого заболевания, протекающего с явлениями нарастающей мышечной слабости. При псевдогипертрофическом типе (миопатия Duchenne) мышечная слабость развивается рано, крадучись настолько по степенно, что невозможно определить точно время начала заболевания. Кифоз и сколиоз являются обычным проявлением мышечной слабости.

Сколиоз при непрогрессирующей врожденной миопатии, доброкачественной врожденной гипотонии—Myopathia congenita non progressiva, hypotonia cong. benigna (Walton, 1956). При легких формах у ребенка определяется генерализованная гипотония без признаков пареза, при тяжелых гипотония сопровождается параличами и поте рей сухожильных напряжений. С течением времени симптомы выпаде ний уменьшаются, однако они могут быть настолько тяжелыми, что при неполном восстановлении термин «доброкачественная врожденная гипо тония» становится неподходящим. Миопатическая слабость поражает мышцы не в одинаковой степени. Наиболее часто поражаются мышцы лица (синдром Moebius) и мышцы, иннервируемые продолговатым моз гом (врожденный вялый бульбарный паралич — расстройство глотания, речи). Остальные гипотонические парезы предрасполагают к развитию синдромов неправильного членорасположения плода, к деформации стоп, врожденному предвывиху в тазобедренном суставе, к инфантильному сколиозу.

Сколиоз при обоих описанных заболеваниях имеет у ребенка вид длинной дуги с коллапсом позвоночника, креном туловища, напоминающим паралитический сколиоз после перенесенного полиомиелита.

Артрогрипоз (arthrogriposis multiplex cong., amyoplasia cong.) представляет собой врожденную ригидность или контрактуры многих или всех суставов, за исключением челюстных и позвоночника. Позвоночник может обнаруживать клинически и рентгенологически отчетливый сколиоз. Заболевание обусловлено первичной аплазией или останов кой развития мышечной ткани в период эмбрионального развития.

111. Остеопатические сколиозы многообразны. Они чаще всего встре чаются на почве врожденных аномалий развития позвоночника (scolio sis cong. osteopathica).

Врожденные сколиозы могут быть обусловлены одиночным боковым полупозвонком (hemivertebra lateralis) — это простейшая форма деформации. Нередко обнаруживаются множественные полупозвонки, располагающиеся попеременно то на одной, то на другой стороне позвоночни ка, В таких случаях деформация может оставаться минимальной, так как направленные в разные стороны полупозвонки компенсируют друг друга. Простой врожденной аномалией является также синостоз двух позвон ков, полный или частичный. При более сложных аномалиях изменения могут быть многочисленными и многообразными, например отсутствие позвонка, клиновидный позвонок, полупозвонок, сужение диска, синостоз тел и остистых отростков, бесформенные костные бруски вместо оформ ленных тел позвонков и пр. В одном изуродованном позвоночнике могут оказаться все перечисленные аномалии развития позвонков. В грудном отделе врожденные сколиозы почти всегда сопровождаются отсутствием ребер, добавочными ребрами, врожденным синостозом ребер. Врожденные аномалии ребер наблюдаются чаще с вогнутой стороны искривления позвоночника. Обычно при врожденном остеопатическом сколиозе имеется одиночная первичная дуга искривления с фиксированной ротацией, но могут встретиться две, а иногда даже и три первичные дуги искривления.

Врожденная аномалия позвонков является наиболее частой причиной развития кифотического компонента сколиоза. Две врожденные анома лии могут обусловить появление кифосколиоза — врожденное отсутствие тела позвонка и врожденный синостоз двух и более тел позвонков. В последнем случае деформация имеет вид остроконечного углообразного кифоза (горба), принимаемого нередко за последствия перенесенного. туберкулезного спондилита.

До 10-летнего возраста кифотический компонент развивается медлен но, после десяти лет он начинает быстро прогрессировать. Кифоз, превы шающий в кифосколиоэе 90°, угрожает развитием параплегии, которая наступает обычно к 16—17 годам жизни. Врожденный сколиоз чаще всего локализуется в верхнем или нижнем концах грудного отдела позвоночника, реже в шейном.

Врожденный сколиоз может комбинироваться с лордозом (врожденный лордосколиоз). Вовлечение в первичную дугу искривления пятого поясничного позвонка или крестца обусловливает косое расположение таза, приподнимание его на вогнутой стороне искривления с возникающим вследствие этого кажущимся укорочением ноги. Косое расположе ние таза может зависеть не только от прямого вовлечения пятого пояс ничного позвонка в первичную дугу искривления, но и от большой его ригидности или слишком малого размера, не обеспечивающего развития компенсации. У всех больных врожденным сколиозом необходимо тщательное исследование мышц нижних конечностей, чувствительности и других возможных неврологических изменений.

Прогноз врожденного сколиоза неопределенный и требует систематического наблюдения за больным. Несмотря на относительно благоприятное течение, к прогнозу следует относиться с большой сдержанностью. Даже при медленном прогрессировании деформации может развиться тяжелое искривление позвоночника, принимая во внимание длительный период предстоящего роста. Особенно неблагоприятен прогноз при одностороннем синостозе (Blount, 1960). Неблагоприятна локализация врожденного сколиоза в грудном отделе позвоночника.

Остеопатический сколиоз наблюдается при тяжелых формах врожденной патологической ломкости костей (osteogenesis imperfecta), при которой деформация обычно образована двумя первич ными дугами искривления. Наблюдается сколиоз при энхондральных дизостозах; почти у каждого второго больного дизостозом определяется боковое отклонение позвоночника, причем у каждого четвертого разви вается сколиоз с торсией. Деформация при энхондральных дизостозах не резко выражена. Относительно благоприятный прогноз сколиоза при дизостозах объясняется особенностями этой врожденной аномалии окостенения скелета. При дизостозе нарушен в основном процесс энхондрального окостенения, вследствие чего рост в высоту тел позвонков, а следо вательно, позвоночника в целом замедлен. Рост дужек, развивающихся перихондрально, нормален. В соответствии с особенностями окостене ния для энхондрального дизостоза более типична кифотическая деформа ция позвоночника,чем сколиотическая.

Сколиоз при остеомалации и остеопорозе. Развитие структурного сколиоза считалось заболеванием детского возраста. В на стоящее время существуют неопровержимые доказательства возможности возникновения сколиоза в преклонном возрасте (Vanderpool, James, Wynne-Davies, 1969). Сколиоз в этих возрастных условиях представляет собой одно из клинических проявлений остеомалации или сенильного (пресенильного) остеопороза. Само собой разумеется, структурные сколиозы, развивающиеся в детском возрасте, морфологически существенно отличаются от сколиозов, возникающих у пожилых. Сколиозы пожилого возраста лишены типичных изменений, обусловленных особенностями нарушенного роста: сколиозы преклонного возраста не имеют ротационного смещения, торсии, угол бокового отклонения обычно невелик. Искривление позвоночника представляет собой сочетание стойкого бокового отклонения с кифозом (сенильным кифозом). Сочетание бокового отклонения с кифозом может создавать ложное впечатление нали чия ротации (торсии) позвоночника, что легко опровергается данными рентгенографии. Сколиозы преклонного возраста могут прогрессиро ать. Причиной возникновения в старческом возрасте бокового искрив ления являются размягчение, ломкость кости на почве остеопороза или остеомалации, наличие которых можно доказать рентгенологически, биохимически и гистологически. Надо полагать, что сколиоз в этих условиях возникает на почве метаболических расстройств, распространенных в старческом возрасте.

IV. В группуметаболических входят сколиозы, возникающие на почве нарушения процессов обмена веществ. Известны следующие метаболические заболевания, с которыми связывают развитие структурного сколиоза: рахит, арахнодактилия, гормональная дисрегуляция. К этой группе имеют прямое отношение, по-видимому, пресенильные сколиозы на почве остеопороза и остеомаляции.

Рахитические сколиозы. Литература прежних лет полна упоминаний о рахитических сколиозах (Schulthess, 1905—1907 и др.). В соответствии с теперешними представлениями рахит не играет в воз никновении сколиоза той роли, которую ему раньше приписывали. Если у грудных детей, больных младенческим сколиозом, можно иногда обна ружить признаки рахита, с которым можно было бы с известной натяж кой увязать причину сколиоза, то при сколиозах, возникающих у под ростков, и этих условий нет. Вместе с тем большая часть сколиозов воз никает чаще всего именно у подростков.

Ренальные остеопатии, так называемый тубулярный ре нальный рахит (ренальный карликовый рост, синдром Fanconi или ами нокислотный диабет и его варианты), обусловливают в детском возрасте изменения скелета, сходные с рахитическими. Возникновения сколиоза при развитых формах ренальных остеопатии не описано.

Сколиоз при арахнодактилии (arachnodactylia, синдром Marfan, dystrophia mesodermalis congenita hypoplastica) представляет одно из многочисленных проявлений этого врожденного наследственного заболевания. Арахнодактилия характеризуется необычайно длинными паукообразными пальцами рук и ног, удлиненными стопами и кистями, поражающими своей непропорциональностью. Распространенными симптомами арахнодактилии являются вывих хрусталика, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты, пороки сердца и др. На личие у больного всех встречающихся при этом заболевании симптомов необязательно, в частности сколиоз наблюдается у 50—60% всех боль ных арахнодактилией, почти так же часто, как и вывих хрусталика. Из вестны стертые формы синдрома Marian.

Сколиоз при арахнодактилии тяжелый; он образован обычно двумя первичными дугами искривления, каждая из которых может быть боль ше 100°. Несмотря на наличие двух первичных, направленных в разные стороны дуг искривления,они не уравновешивают друг друга, так как обычно бывают неодинаково выражены. Сколиоз при синдроме Marfan декомпенсирован.

Обращает на себя внимание общность целого ряда симптомов арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма. Последний был получен в опытах на крысах путем кормления их душистым горошком — lathyrus odoratus (Ponseti, Baird-Seeds, 1952 и др.). Общность арахнодактилии и экспериментального остеолатиризма проявляется нарушени ем обмена веществ, в частности отрицательным азотистым балансом, увеличением выведения азотистых продуктов мочой (аминоацидурия). Нарушение азотистого баланса касается главным образом серосодержащих аминокислот (таурин). Остеолатиризм имеет на фоне генерализованных костных изменений ряд общих с арахнодактилией симптомов (сколиоз, деформация грудной клетки, расслаивающая аневризма аорты). Одним из характернейших симптомов одоратизма является появление эпифизиолизов, сходных с эпифизиолизмом головки бедренной кости у подростков на почве гормональной дисрегуляции.