Коензим Q

Синоніми:кофермент Q, Ко Q, убіхінон. Коензим Qзначно поширений кофермент, звідси його інша назва «убіхінон» – «всюдисущий хінон».

Хімічна структура та властивості

· За хімічною структурою убіхінонє 2,3-диметокси-5-метил-1,4-бензохінон із ізопреновим ланцюгом у 6-му положенні.

Убіхінон

· Число залишків ізопрену у бічному ланцюгу убіхінону варіює від 6 до 10, що позначають як КоQ₆ – Ко Q₁₀. У мітохондріях клітин людини та тварин зустрічається убіхінонлише з 10 ізопреновими ланцюгами.

· Ко Q являє собою жовто-оранжеві кристали без смаку і запаху. Температура плавлення 49–51° С.

· Він розчинний у діетиловому ефірі, дуже слабо розчинений в етанолі, практично не розчиняється у воді.

· На світлі поступово розкладається і забарвлюється. З водою утворює емульсію з концентраціями 10 %, 20 % і 40 %.

Біосинтез

В організмі людини Коензим Qможе синтезуватися з мевалонової кислоти та продуктів обміну тирозину. Цей процес відбувається в печінці, охоплює 17 етапів, потребує 7 вітамінів та декілька мікроелементів. У зв′язку з тим що убіхінонутворюється в організмі, він не є істинним вітаміном, але при окремих патологічних станах, пов'язаних із порушеннями харчування, Коензим Q стає незамінним фактором.

Нормальна концентрація убіхінону в крові: 1,0 мг/мл.

Поширення у тканинах. Коензим Qнеобхідний для нормального функціонування тканин з високим рівнем енергетичного обміну. Найбільша концентрація убіхінону у серцевому м'язі, печінці, нирках, підшлунковій залозі.

Джерела:

· продукти рослинного похо­дження: соєва олія, арахіс, фісташки, броколі, кольорова капуста, апельсини, суниці;

· продукти тваринного похо­дження: яловиче серце, курятина, риба, печінка, яєчний жовток.

У процесі кулінарної обробки кількість Ко-Q у продуктах знижується.

Добова потреба в убіхіноні невідома. У середньому людина вживає 5 мг Ко-Q₁₀ за добу, що недостатньо для забезпечення організму. Решта синтезується у самому організмі з тирозину. З віком здатність організму синтезувати Коензим Qпомітно знижується, тому людям старшого віку потрібно додатково вживати його з їжею. Знижують кількость убіхінону в організмі стресові стани, переохолодження, рівень гормонів, фізична активність, вживання деяких лікарських засобів та ін.

Потреба у вітаміні збільшується у хворих на ішемічну хворобу серця, при гіпертензії, ревматичних пороках серця, інфекційних захворюваннях, цукровому діабеті.

Біологічна роль

КоферментQ є компонентом ланцюга перенесення електронів у мітохондріях, бере участь у реакціях окисного фосфорилюванняі синтезу АТФ.

· За рахунок донорно-акцепторних властивостей він виконує колекторну функцію – переносить відновлювальні еквівален-ти від І комплексу (НАДН-КоQ–редуктази) та ІІ комплексу (Сукцинат-КоQ–редуктази) дихального ланцюга.

· Коензим Q₁₀ проявляє антиоксидантнівластивості, здатен регенерувати в організмі, а також відновлювати антиоксидантнівластивості вітаміну Е.

· Антиоксидантна дія убіхінону зумовлена його відновленою формою (Ко–QН₂), активність якої на три порядки вище невідновленої:

2LOO^· + Кo-QH₂ → 2LООН + Ко-Q^·.

· КоферментQ бере участь у підтриманні нормального функціонування імунної системи.

Прояви вітамінної недостатності та застосування

Дефіцит Ко–Q₁₀ виникає при недостатньому надходженні його з їжею, порушенні біосинтезу в організмі, підвищеному використанні в організмі або комбінації цих факторів. Нестача убіхінону може бути причиною серйозних захворювань.

Відмічено, що у людей, які страждають на серцево-судинні патології, спостерігається зниження кількості Ко-Q. Його неста-ча має негативний вплив на перебіг захворювань, сприяє розвит-ку дистрофічних процесів у міокарді, зниженню його скорочу-вальної функції та проявам серцевої недостатності. Недос-татність убіхінону також відмічена у хворих на цукровий діабет.

Існує думка, що старіння (зниження функціональних можливостей серця та інших органів) пов′язане зі зниженням концентрації коферменту Q. Як наслідок, відбуваються зменшення інтенсивності енергетичних процесів та зниження імунітету у людей похилого віку, тому вони більшою мірою схильні до так званих «хвороб старечого віку». Міокард людей старше 60 років містить на 40–60 % менше убіхінону, ніж міокард молодих людей.

Зниження концентрації коферменту Q в організмі може відбуватися при різних захворюваннях. Вважається, що такі дегенеративні захворювання, як атеросклероз, хвороба Паркін-сона, хвороба Альцгеймера пов'язані з природною недостатніс-тю синтезу Ко-Q. Дефіцит коферменту може виникати при гіпертиреозі, гепатитах, бронхіальній астмі.

Убіхінон використовують у комплексній терапії багатьох патологій, а також як речовину, що значно гальмує процеси старіння і допомогає попереджувати та призупиняти вікові зміни. Його призначають при лікуванні всіх форм ішемічної хвороби серця, інших захворювань міокарда, серцевої недостатності, цукрового діабету.

Оскільки Ко-Q підвищує толерантність до фізичних навантажень, він використовується після перевтоми, перед виконанням значних фізичних навантажень, у спорті.

Піролохінолінхінон ( РQQ)

Синоніми:вітамін В₁₄, метоксантин (methoxantin).

Хімічна структура та властивості

Нещодавно відкрито новий клас білків – хінопротеїни, або РQQ-ферменти, які як кофермент містять невідому раніше вітаміноподібну речовину піролохінолінхінон(РQQ).

· за хімічною структурою РQQє похідним хінону;

· піролохінолінхінон– термостабільна речовина, яка добре розчинна у воді.

· РQQбере участь у циклічних окисно-відновних реакціях.

· За наявності амінокислот РQQутворює велику кіль-кість імідазолових та оксазо-лових похідних.

Піролохінолінхінон (РQQ)

Поширення у природі та добова потреба

Піролохінолінхінон значно поширений у мікроорганізмів, у тканинах тварин та рослин. Піролохінолінхінон може синтезу-ватися багатьма бактеріями. Винятком є більшість бактерій тонкого та товстого кишечнику, хоча для цього є всі можливості (субстрати, ферменти, умови). У той самий час бактерії використовують РQQяк вітамін.

Джерела:

· продукти рослинного похо­дження: хліб, картопля, капуста, морква, шпинат, селера, томати, петрушка, зелений чай, зелений перець, папайя, соєві боби, кормові боби, батат, банани, апельсини.

Біологічна роль

Піролохінолінхінон входить як кофермент до складу бактері-альних ферментів – метанолдегідрогенази, алкогольдегідроге-нази. З тканин тварин, рослин, грибів, дріжджів виділений Сu-вмісний фермент метиламінооксидаза, у якому є ковалентно зв′язаний РQQяк коензим.

РQQможе одночасно проявляти властивості аскорбінової кислоти (відновлювальні), рибофлавіну (окисно-відновні реакції), піридоксальфосфату (карбонільна активність). Він здатен замінювати рибофлавіну деяких оксидоредуктазах.

Піролохінолінхінон – кофермент окисно-відновних реакцій у тварин, наприклад коензим алкогольдегідрогенази. Доведено наявність РQQу багатьох тканинах організму людини, у грудному молоці.

Тваринні та рослинні хінопротеїни входять до складу оксидазта декарбоксилаз (амінооксидаз, діамінооксидаз, монооксигеназ, діоксигеназ). Можливо, що є два коферменти – піридоксальфосфатта РQQ^- у складі деяких декарбоксилаз амінокислот (глутаматдекарбоксилази, ДОФА-декарбоксилази).

РQQ-дегідрогенази та оксидазиза механізмом дії аналогічні до флавопротеїнів, які каталізують перенесення 2Н⁺ та 2ė, можливо безпосередньо на убіхінон.

РQQ-декарбоксилази, навпаки, подібні за механізмом дії до піридоксалевих коферментів, оскільки обидві системи містять карбонільну групу.

Піролохінолінхінон бере участь у:

· розвитку клітин та внутрішньоклітинних структур;

· репродуктивних процесах;

· імунних процесах.

· Піролохінолінхінон має антиоксидантні, протизапальні властивості.

Слід відмітити, що вітамінні властивості РQQще не вивчені до кінця.

Прояви вітамінної недостатності та застосування

Недостатність РQQсупроводжується розладами шлунка, серцево-судинними захворюваннями, дисфункцією печінки.

Ліпоєва кислота

Синоніми:вітамін N, тіоктова кислота, 6,8-дитіооктанова кислота.

Хімічна структура та властивості

За хімічною структурою α-ліпоєва кислотає 1,2-дитіолан-3-валеріановою кислотою.

· Ліпоєва кислота– кристалічна речовина жовтого кольору із специфічним запахом та гірким смаком.

· Нерозчинна у воді, але розчинна у органічних розчинниках (етанолі, хлороформі, циклогексані).

· Руйнується при термічному обробленні.

· Під дією розчинів лугів ліпоєва кислотаполімеризується, утворюючи лінійні полімери, у яких залишки кислоти зв'язані дисульфідними містками.

· Під дією відновників ліпоєва кислоталегко перетворюється на 6,8-дигідроліпоєву.

Поширення у природі та добова потреба

Вперше ліпоєву кислоту виділено з дріжджів та тканини печінки як фактор росту молочнокислих бактерій, які не можуть його синтезувати. У природі ліпоєва кислотапоширена у тканинах тварин, рослин, мікроорганізмів.

Джерела:

· продукти рослинного похо­дження: зелені частини рослин, боби, шпинат, броколі, картопля, морква, буряк, фрукти, дріжджі;

· продукти тваринного похо­дження: яловичина, молоко, печінка;

· ліпоєва кислотав організмі тварин та людини синтезується в основному мікрофлорою кишечнику, що забезпечує власні потреби. З віком здатність виробляти ліпоєву кислоту зменшується.

Добова потреба у ліпоєвій кислоти для дорослих здорових людей становить у середньому 30мг/добу.

Рекомендоване добове споживання:

· дорослі: 25 – 50 мг

· вагітні жінки та період лактації: 75 мг

· діти: 12,5 – 25 мг

Потреба у ліпоєвій кислоті підвищується у людей із захворюваннями печінки.

Біологічна роль

Ліпоєва кислотабере участь в окисно-відновних процесах в організмі. Вона може існувати у відновленій (SH-) і окисненій (S-S) формах, чим зумовлені її коферментні функції:

· Ліпоєва кислоташвидко відновлюється до дегідроліпоєвої з 2 активними сульфгідрильними групами (SH-), які мають редукуючі властивості.

· Ліпоєва кислотабере участь у процесах окисного декар-боксилювання α-кетокислот як переносник ацильних груп та атомів Н⁺ у складі мультиферментних комплексів:

1 піруватдегідрогеназного, який окиснює та декарбоксилює ПВК до ацетил-КоА;

2 α-кетоглутаратдегідрогеназного, що є компонентом циклу трикарбонових кислот;

3 дегідрогенази α-кетокислот із розгалуженими бічними лан-цюгами. Відповідні кетокислоти (ацетил-КоА, ізовалерил-КоА, сукциніл-КоА) утворюються при трансамінуванні амі-нокислот із розгалуженими бічними ланцюгами (лейцину, валіну, ізолейцину);

4 система розщеплення гліцину (СРГ) – мультиензимний комплекс, який розташований у матриксі мітохондрій гепа-тоцитів і каталізує окиснення гліцину до СО₂, NН₃, НАДН, (N⁵N¹⁰)-метилентетрагідрофолату.

· Вітамін Nбере участь у процесах аеробного окиснення вуглеводів, ліпідів, амінокислот і їх синтезі. Він сприяє засвоєнню глюкози клітинами (має інсуліноподібний ефект),

· У структурі ферменту ліпоєва кислотазв′язується з білковою частиною пептидним зв′язком, який формується за рахунок її карбоксильної групи та аміногрупи залишку лізину апоферменту.

· Ліпоєва кислотамає ліпотропний ефект, попереджаючи жирове переродження печінки. Вона зменшує використання глутатіону– важливого внутрішньопечінкового антиокси-данта;

· Знижує концентрації жирних кислот, загального холестеролу та його ефірів у сироватці крові.

· Ліпоєва кислота– «універсальний антиоксидант», підсилює дію інших антиоксидантів(вітамінів С, Е, глутатіону). Вона є компонентом каскадної системи у якій після окиснення вітамінів С, Е глутатіон відновлює їх, сам глутатіон у подальшому відновлюється ліпоєвою кислотою. Цей механізм сприяє збереженню та економному використанню запасів вітамінів.

· За рахунок антиоксидантнихвластивостей ліпоєва кислотамає радіопротекторну дію; сприяє знешкодженню важких металівта їх солей, фосфорорганічних сполук, ціанідів, сполук миш’яку, сурми, етанолу та інших токсичних сполук.

Прояви вітамінної недостатності та застосування

Специфічні прояви гіповітамінозу не описані.

Ліпоєва кислотавикористовується у медичній практиці з профілактичною та лікувальною метою:

· при порушеннях вуглеводного та ліпідного обміну;

· у терапії цукрового діабету, при інсулінорезистентності, діабетичній полінейропатії, діабетичній нефропатії;

· при гострих та хронічних захворюваннях печінки: жировому переродженні печінки, початкових стадіях цирозу, алкогольному гепатиті;

· при поліневритах, для покращання концентрації уваги та пам'яті;

· при отруєннях солями важких металівта інших інтоксикаціях;

· при коронарному атеросклерозі, серцевій недостатності;

· при деяких захворюваннях шкіри;

· для профілактики і корекції захворювань судин.

Холін

Синоніми:вітамін В₄, Вр. Уперше винайдений у жовчі, звідки походить його назва.

Хімічна структура та властивості

· За хімічною структурою холін- 2-оксіетил-триметиламоній – аміноетиловий спирт, який містить у своєму складі атом азоту і три метильні групи (СН₃-). Зазвичай його відносять до вітамінів групи В:

.

· Холін – термостабільний аміноспирт, який утворює безбарвні кристали, добре розчинні у воді, етиловому спирті, не розчинні в ефірі та бензолі.

· Холін легко утворює солі з сильними кислотами, його водні розчини мають властивості сильних лугів.

Метаболізм

Холін здатен синтезуватися в організмі людини і тварин, але при нестачі у раціоні білків, які містять амінокислоту метіонін – донора метильних груп під час утворення холіну, може розвинутися вторинна холінова недостатність. Слід зазначити, що в організмі утворюється не вільний холін, а холіну складі фосфоліпідів.

Метаболізм холінупов'язаний із метаболізмом інших вітамінів:

• вітамін В₁₂ та фолієва кислотасприяють синтезу холінув організмі людини;
• тіамін(вітамін В₁) протидіє ліпотропній дії холінуна печінку, оскільки стимулює утворення жиру з вуглеводів;
• нікотинова кислота(вітамін В₃) утилізує метильні групи, які беруть участь в утворенні холіну, тим самим перешкоджаючи його синтезу.

Поширення у природі та добова потреба

Холін дуже поширений у природі – рослинах, тваринах, мікроорганізмах.

Джерела:

· продукти тваринного похо­дження: особливо багатий на холіняєчний жовток. Він також міститься у печінці, нирках, мозку, серцевому м’язі, сирі, молоці, м'ясі;

· продукти рослинного похо­дження: капуста, шпинат, бобові, зернові культури, соя, нерафінована рослинна олія.

· Синтезується у достатній кількості в організмі людини і тварин.

Добова потреба у вітаміні В₄ залежить від раціону харчування, значною мірою визначається наявністю у ньому білків, вітамінів В₁₂ та В₆. Для дорослих вона у середньому становить від 0,5 – 1,5 г/добу.

Потреба у холіні підвищується при зниженні у їжі кількості білків, на фоні лікування сульфаніламідними препаратами, під час приймання естрогенів, вживанні великих доз алкоголю.

Біологічна роль

· Як донор метильних груп (СН₃-) холінбере участь у реакціях трансметилюванняпри біосинтезі фосфоліпідів, ацетилхоліну, метіоніну, пуринових та піримідинових нук-леотидів.

· Холін є попередником ацетилхоліну– одного з основних медіаторів нервової системи.

· Вітамін В₄входить до складу фосфоліпідів(фосфатидил-холіну, або лецетину, сфінгомієліну), що є основними компонентами клітинних мембран.

· Холін – це ліпотропна речовина, яка має гепатопротектор-ний ефект – запобігає розвитку жирової дистрофії печінки за рахунок стимулювання синтезу в ній фосфоліпідів. Дію холінупідсилює інозитол. Вітамін В₄також сприяє накопиченню у гепатоцитах глікогену, знижує рівень холестеролу, запобігає утворення жовчних каменів.

· Холін проникає через гематоенцефалічний бар'єр і впливає на функціональний стан центральної нервової системи, сприяє покращанню розумової діяльності та пам′яті.

· Він попереджає розвиток атеросклерозу, зменшує та усуває дистрофічні зміни у міокарді та інших внутрішніх органах.

· Для холінухарактерно: антианемічна, мембранопротекторна; антиатеросклеротична, ліпотропна дія; він відновлює структуру нервової тканини, покращує її метаболізм, має ноотропну, антидепресантну, анксіолітичну дію.

Прояви вітамінної недостатності

Зниження забезпечення організму холіномвиникає при його обмеженому надходженні з їжею, дефіциті вітамінів В₁₂ та Вс, а також надмірному надходження речовин, які утилізують метильні групи на кшталт нікотинової кислоти(вітаміну РР).

Дефіцит холінупризводить до:

· порушення обміну ліпідів в організмі;

· розвитку жирової інфільтрації печінки, цирозу;

· дегенерації канальців нирок;

· кровотеч через порушення згортання крові (зниження синтезу V фактора згортання крові);

· затримки росту;

· розвитку атеросклерозу та серцевих захворювань.

Великі дози холінутоксично впливають на організм людини, викликаючи підвищення секреції слинних залоз, зниження артеріального тиску, пригнічення серцевої діяльності, підвищення перистальтики кишок.

Застосування холіну

У медицині холінвикористовують:

· для лікування гострих і хронічних захворювань печінки: гепатиту, цирозу, жирової дистрофії печінки, жовчокам'яної хвороби;

· при атеросклерозі, гіперхолестеринемії, ішемічній хворобі серця, міокардіодистрофії, артеріальній гіпертензії;

· при анемії, порушеннях пам'яті, депресії, фобії, безсонні, хворобі Альцгеймера, поліневриті; алкоголізмі.

Ураховуючи, що холін– найважливіший компонент фосфо-ліпідівмозку, додаткове вживання його в їжу вагітними жінками (плід не може самостійно його виробляти) і дітьми перших п'яти років життя позитивно впливає на розумові здібності малюків.

В аналітичній хімії використовують здатність холіна утворю-вати погано розчинні солі з фосфорновольфрамовою та плати-нохлористоводневою кислотами, ці властивості застосовують для визначення холіну.

Карнітин (В₁₁)

Синоніми:Вітамін В₁₁,L-карнітин; вітамін Вт, γ-триметил-бета-гідроксибутиробетаїн. L-Карнітин уперше виділений з екстракту тканин м'язів, звідси походить його назва (від лат. «carnis» – м’ясо). Також було встановлено, що він є незамінним фактором для росту борошнистого черв’яка Tenebrio molitor, у зв'язку з чим його назвали вітаміном Вт.

Хімічна структура та властивості

· L-Карнітин(1-3-гідрокси-4-N-(триметиламоній) масляна кис-лота, за хімічною структурою є похідним масляної кислоти:

(CH₃)₃N⁺–CH₂–CH(OH)–CH₂–COO^–.

· L-Карнітин присутній у біологічних системах як у вільному вигляді, так і у формі ефірів, включаючи ацетил-L-карнітин (рис. 15).

Рисунок 15 – Хімічна структура L-карнітину(А) і ацетил-L-

карнітину(Б)

Біосинтез та метаболізм

· L-Карнітин синтезується в організмі людини та тварин і знаходиться практично у всіх клітинах організму.

· Синтез L-карнітинувідбувається у печінці та нирках за участі незамінних амінокислот– лізину та метіоніну, а також за наявності вітамінів: С, В₆, В₃(ніацину), В₁₂, фолієвої кислоти, Fе⁺⁺.

· При нестачі хоча б одного з вищенаведених факторів власний синтез карнітинузначно знижується. Основним лімітуючим фактором є наявність аскорбінової кислоти, при дефіцити якої утворення L-карнітинуповністю припиняється і розвиваються симптоми карнітинової недостатності.

· Для синтезу карнітинупотрібно 5 ферментів.

· Проміжний продукт синтезу N-триметиллізин перетво-рюється на гідрокситриметиллізин, який у ланцюзі реакцій, що протікають як в мітохондріях так і в цитозолі клітини, далі утворює γ-бутиробетаїн. Необхідні для цих етапів біосинтезу ферменти виявлені у скелетних м'язах, серці, печінці, нирках та мозку. Перетворення γ-бутиробетаїну на L-карнітинвідбувається у реакції гідроксилювання під дією специфічної гідроксилази, яка виявлена виключно в печінці, нирках та мозку, але його немає у скелетних або серцевому м'язах.

· Установлено, що 60 % карнітинуміститься в організмі у вільному вигляді, а 40 % – у формі ацетил-L-карнітину.

· З печінки та нирок карнітинтранспортується до інших органів і тканин. Його вміст у дорослої людини становить 20–25 г, із яких 97 % знаходиться в скелетних м'язах і міокарді, тобто у тканинах, які використовують жирні кислоти як головне джерело енергії. Карнітин також міститься у жіночому молоці.

· Вміст карнітинув плазмі здорових людей дорівнює від 30 до 89 мкмоль/л.

· У мітохондріях печінки можуть утворюватися похідні L-кар-нітину з ендогенними речовинами та з ксенобіотиками.

· В організмі ссавців L-карнітинне катаболізує і не трансформується, виводиться через нирки з сечею в незмінному вигляді або у формі ацилкарнітину.

Поширення у природі та добова потреба

Основна кількість L-карнітинунадходить в організм людини з їжею тваринного походження. Фрукти і овочі містять дуже мало карнітину.

Добова потреба у карнітині залежить від віку людини та його фізіологічного стану і становить приблизно від 1,0– 1,5 г/добу, при підвищених енерговитратах – 2,0–6,0 г/добу. Потреба у карнітині підвищується при вагітності, лактації, значних фізичних навантаженнях, у спортсменів, людей, які зловживають алкоголем, хворих на цукровий діабет, пацієнтів із захворюваннями серця, нирок. Карнітин у дозах більше 50 мг/кг зазвичай використовується в терапії різних захворювань.

Біологічна роль

Карнітин відіграє вирішальну роль у метаболізмі ліпідів.

1. L-кар­нітин виконує роль «човника» у карнітиновій транс-портній системі. Він підвищує швидкість окиснення жирів шля-хом перенесення активованих довголанцюгових жирних кислот через зовнішню мітохондріальну мембрану у матрикс для β-окиснення і використання їх як джерела енергії.

2. Контроль пулу НS-КоА у клітині. Карнітинова човникова система контролює та сприяє збереженню стабільного внутріш-ньоклітинного пулу вільного НS-КоА, який необхідний для ак-тивації карбоксиловмісних метаболітів. Тобто карнітинвключа-ється у проміжний обмін у цілому. Через регуляцію концент-рації НS-КоА у клітині L-карнітинвпливає на синтез та катаболізм жирних кислот, стероїдів, фосфоліпідів, ацетилхо-ліну, утворення кетонових тіл, функціонування ЦЛК, тобто оптимізує енергетичний метаболізм та інші процеси.

Зниження надходження L-карнітинупризводить до зменшення вмісту НS-КоА у матриксі мітохондрій, що послаб-лює не тільки β-окиснення жирних кислот, а також утилізацію вуглеводів, окремих амінокислот, енергетичні процеси, детоксикацію органічних кислот та ксенобіотиків.

3. Детоксикаційна функція L-карнітину полягає у знешкод-женні органічних кислот та ксенобіотиків, які накопичуються у мітохондріях у результаті окиснення ліпідів та екзогенних сполук. Органічні кислоти та ксенобіотики біотрансформуються через перетворення у похідні ацил-КоА, які виводяться з подальшого метаболізму. Перетворення ацил-КоА на відповідні ацилкарнітини дозволяє видалити надлишок ацильних залишків з мітохондрій у цитозоль. Ацилкарнітини здатні дифундувати через клітинні мембрани та екскретуватися з сечею.

4. Анаболічна функція. Ймовірно, ця функція L-карнітину полягає у його участі в метаболізмі мембранних фосфоліпідів.

5. Захисна дія при апоптозі. L-карнітин бере участь у енерге-тичному обміні та метаболізмі фосфоліпідів, тобто у підтриман-ні життєздатності клітини. Карнітин має захисну дію при апоп-тозі за рахунок інгібування синтезу церамідів – потужних ендо-генних промоторів клітинного апоптозу та активності специфіч-них цистеїнових протеаз (каспаз) – медіаторів апоптозу.

6. Нейрозахисний ефект. Ймовірно, цей ефект карнітинупов'язаний із підсиленням енергетичного обміну, а також зниженням утворення вільних радикалів.

У зв′язку з участю L-карнітинуу вищеназваних біохімічних процесах він виконує такі важливі функції:

· знижує рівень холестеролу, попереджаючи розвиток атеросклерозу;

· має антиоксидантнудію;

· покращує роботу серця, знижує ризик розвитку ішемічної хвороби, сприяє швидкому відновленню серцевого м′яза. Відомо, що жирні кислоти є основним джерелом енергії для кардіоміоцитів. Саме карнітинзабезпечує надходження жир-них кислот у мітохондріі клітин, їх окиснення і вивільнення енергії, яка підтримує довготривалу роботу серцевого м′яза. Дефіцит карнітинуможе стати причиною дистрофічних процесів у міокарді;

· покращує травлення, відновлює слизову ШКТ;

· активує відновлення клітин печінки;

· має анаболічну дію, насамперед в м'язовій тканині, стимулює ріст дитячого організму. Карнітин знижує накопи-чення жиру у м′язовій тканині, сприяє формуванню м'язів;

· стимулює мозкову діяльність, підвищує імунітет, сприяє сперматогенезу.

Причини та прояви вітамінної недостатності

Організм людини виробляє карнітин, а також отримує його з їжею, однак при деяких фізіологічних чи патологічних станах кількість його недостатня для підтримання нормального метаболізму, що призводить до розвитку карнітинової недостатності.

Причиною дефіциту може бути:

· неповноцінне харчування – голодування, низькокалорійна дієта, вегетаріанська дієта, оскільки фрукти та овочі вміщу-ють дуже мало карнітину. Навіть люди, які додержуються суворої дієти, повинні 2 рази на тиждень вживати м'ясо, рибу, птицю;

· порушення ендогенного синтезу карнітинуабо його всмок-тування –недостатнє надходження з їжею повноцінних білків та необхідних мікронутрієнтів для синтезу карнітину;

· уроджені та набуті порушення обміну речовин. Немож-ливість деяких хворих повною мірою синтезувати карнітинчерез порушення ферментних систем його біосинтезу внас-лідок генетичних дефектів, старіння організму або різних патологічних станів;

· захворювання печінки та нирок. Наприклад, виведення карнітинунирками у новонароджених недоношених дітей, або підвищена втрата карнітину під час гемодіалізу;

· тривале фізичне або нервово-психічне напруження;

· побічна дія ліків.

При карнітиновій недостатності порушується робота трьох основних систем організму:

1) серцевого м'яза, ушкодження якого призводить до кардіо-міопатії;

2) центральної нервової системи, порушення якої призводить до енцефалопатії;

3) скелетних м'язів, пошкодження яких призводить до міопатії.

Симптоми недостатності L-карнітинурізноманітні та несе-цифічні. Дефіцит проявляється у вигляді хронічної втоми, м′язо-вої слабості, ожиріння, дратівливості, астенії, порушень роботи серця, функцій печінки та нирок, підвищення артеріального тиску, зниження витривалості при фізичних навантаженнях.

Застосування карнітину

L-карнітинувикористовують для:

· профілактики і лікування первинного та вторинного дефіци-ту карнітину(міопатія з накопиченням ліпідів, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса та ін.);

· лікування порушеннь метаболізму у міокарді при хронічній ішемічній хворобі серця, стенокардій, інфаркті міокарда;

· лікування захворювань головного мозку і фізіологічних змін ЦНС, викликаних, у тому числі, старінням;

· профілактики атеросклерозу, інфаркту, інсультів, гіпертонії;

· стабілізації оптимальної ваги тіла, насамперед у поєднанні зі спортивними тренуваннями.

· У дітей повноцінний синтез L-карнітинупочинається приб-лизно з 15 років, тому додаткове приймання продуктів, що містять карнітин,сприяє росту дитячого організму, а у випадку затримки росту є необхідним для нормального розвитку дитини.

· Вживання карнітинудозволяє досягти активного довголіття.

Добова потреба у натрії становить:

· дорослі: 1,0 – 3,5 г;

· новонароджені: 0,1 – 0,5 г;

· діти: 0,3 – 2,5 г.

Додаткове надходження Na необхідне після інтенсивних фізичних тренувань, під час важкої фізичної праці, при високій зовнішній температурі, роботі в гарячих цехах, значному потовиділенні, заняттях спортом у жаркі дні, блюванні, проносах, а також при вживанні рослинної їжі, багатої калієм.

Метаболізм

Всмоктування натрію відбувається у кишечнику шляхом активного транспорту за участю Na⁺-К⁺- АТФ-ази. Натрійтакож реабсорбується у нирах за аналогічним механізмом. Іони Na⁺дифундують у клітини з просвіту кішківника, його активний транспорт спряжений із перенесенням глюкози та амінокислот.

Нормальна концентрація Na⁺ у плазмі крові – 135 – 145 ммоль/л.

Поширення у тканинах. Загальний вміст натрію в організмі людини становить 3150 ммоль. Основна кількість йогозосереджена у позаклітинній рідині – 2900 ммоль, у внутрішньоклітинній – 250 ммоль.

Екскреція. В основному натрій виводиться з сечею. Близько 25000 ммоль його фільтрується у нирках упродовж доби, але завдяки канальцевій реабсорбції екскретується менше 1 %, тобто 100–200 ммоль/добу. Близько 70 % Na⁺ реабсорбується у проксимальній частині ниркових канальців, 20–30 % – у висхідній частині петлі Генле. Крім того, натрій виділяється з організму з фекаліями (2–5 г) та потом (5 г).

Біологічна роль Na⁺

· Підтримання балансу рідини в організмі. Метаболізм натрію тісно пов’язаний із обміном води. Натрійпідтримує осмотичний тиск позаклітинної рідини та сприяє збережен-ню води в організмі.

· Na⁺ поряд з іншими катіонами бере участь у нервово-м'язовому збудженні.

Ознаки недостатності натрію: спазми м'язів живота, відсутність апетиту (анорексія), нудота, блювання, втрата орієнтації, порушення координації рухів, зневоднення, депре-сія, запаморочення, стомлюваність, галюцинації, головний біль, прискорене серцебиття, знижений поріг смакових відчут-тів, сонливість, знижений артеріальний тиск, ослаблення пам'яті, м'язова слабість, повторювані інфекції, втрата ваги.

Калій (К)

На відміну від натрію калій– основний внутрішньоклітин-ний іон, натрій навпаки – основний позаклітинний іон. Взаємодія цих іонів підтримує ізотонічність клітин.

Поширення у природі та добова потреба

Калій поширений у рослинних продуктах. При нормальному харчовому раціоні добова потреба у калії повністю задоволь-няється за рахунок їжі. Існують сезонні коливання надходження К⁺ – весною близько 3 г/добу, восени – 5–6 г/добу.

Джерела:

· продукти рослинного похо­дження: цитрусові, листові овочі, листя м′яти, буряк, кабачки, гарбуз, помідори, банани, кура-га, чорнослив, смородина, виноград, сливи, груші, бобові, насіння соняшнику, томатний, яблучний, апельсиновий соки, печена картопля, порошок какао;

· продукти тваринного похо­дження: риба, яловичина, телятина.

Добова потреба у калії не встановлена. Рекомендована доза для дорослої людини становить 2,0 – 3,0 г/добу, для дитини – 16–30 мг/кг маси тіла. Мінімальна кількість К⁺, яка має бути присутня у їжі, 1г.

Для нормального метаболізму співвідношення між К⁺ та Na⁺ у добовому раціоні повинно бути – 1:2. У зв'язку з тим, що у сучасному світі відмічено тенденцію до збільшення вживання солі, зростає потреба у калії, який може нейтралізувати згубний вплив натрію на організм людини.

Додаткове споживання калію рекомендується при недостат-ності серцевого м'яза, порушеннях ритму серця, затримці рідини в організмі, гіпертонічній хворобі.

Метаболізм

Всмоктування. Калій легко всмоктується у кишечнику та надходить у клітини.

Нормальна концентрація К⁺ у сироватці крові дорівнює 3,4 – 5,3 ммоль/л. Зазвичай вона відображає загальний вміст калію в організмі людини. При порушеннях кислотно-лужної рівноваги, кахексії, підвищенні проникності клітинних мембран та ін. рівень калію у крові не відображає його загальної кількості в організмі.

Поширення у тканинах. Калій значно поширений у рідинах та тканинах організму, близько 98 % його зосереджено всере-дині клітин. Середній вміст калію в організмі дорівнює 3,6 моль, але ця кількість залежить від маси клітин і може змінюватися залежно від віку, статі, конституції людини. У цільній крові кон-центрація калію становить 200 мг/дл, у плазмі – 20 мг/дл, у клі-тинах – 440/100 г, у м'язах – 250-400 мг/100 г, у нервовій тканині – 530 мг/100 г.

Внутрішньоклітинний вміст К⁺ еквівалентний позаклітинній концентрації Na⁺. Ця концентраційна рівновага підтримується роботою натрієвого насоса - Na⁺-К⁺ -АТФ-ази.

Розподіл калію в тканинах організму регулюється альдо-стероном, секрецією інсулінута тонусом симпатичної нервової системи.

Екскреція. Калій екскретується з організму з сечею. Виді-лення його залежить від споживання натрію. Чим більше Na⁺ надходить з їжею, тим більше К⁺ виводиться. Калій безперервно фільтрується у клубочках нирок, реабсорбується клітинами зви-тих проксимальних канальців та петлі Генле, секретуюється у дистальних канальцях в обмін на натрій.

Калій екскретується через ШКТ, виділяється у складі слини, шлункового соку, жовчі, підшлункового та кишкового соку. За добу виділяється стільки калію, скільки його надходить у екстрацелюлярну рідину.

Біологічна роль

Функції калію в організмі скоординовані з функціями натрію і полягають у такому:

· необхідний для м′язового скорочення;