Опухолевые маркеры
Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров (человеческого хорионического гонадотропина (β субъединица) (βчХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ (см. Опухолевые маркеры, используемые в клинической практике, с.475). Повышение βчХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при ≈10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB: только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.
Дети
Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).
Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области
| Опухоль | Серия А* (%) | Серия В† (%) |
| Герминома | ||
| Астроцитома | ||
| Пинеоцитома | ||
| Злокачественная тератома | ||
| Неопределенная опухоль из зародышевых клеток | ||
| Хориокарцинома | 1,1 | |
| Злокачественная тератома/опухоль из эмбриональных клеток | 1,6 | |
| Глиобластома | ||
| Тератома | 4,3 | |
| Герминома/опухоль эктодермального синуса | ||
| Дермоид | ||
| Опухоль из эмбриональных клеток | ||
| Пинеобластома | ||
| Пинеоцитома/пинеобластома | ||
| Опухоль эндодермального синуса | ||
| Глиальная (пинеальная) киста343 | 2,7 | |
| Арахноидальная киста | ||
| Mts | 2,7 | |
| Менингиома | 2,7 | |
| Эпендимома | 4,3 | |
| Олигодендроглиома | 0,54 | |
| Ганглиоглионейрома | 2,7 | |
| Лимфома | 2,7 |
* 36 детей ≤18 лет342
† 370 опухолей у пациентов в возрасте 3-73 лет338
У 36 детей <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей342.
Взрослые
Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.
Клинические данные
В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода) (см. с.87). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.
Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.
Лечение
Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.
Дата добавления: 2015-04-07; просмотров: 627;