Ганглиоглиома

Очень редкая опухоль. В основном встречается у детей и у подростков (пик встречаемости – 11 лет). Может быть в разных частях нервной системы (полушария ГМ, СМ. ствол мозга, мозжечок, пинеальная область, таламус, внутри турецкого седла, на периферических нервах³⁰⁰).

Частота: обычно указывают³⁰⁰ 0,3-0,6%. В одной серии³⁰¹ ганглиоглиомы составили 1,3% от всех мозговых опухолей (включая mts) и 3% среди первичных опухолей мозга. В группе детей и подростков частота составляет 1,2-7,6% мозговых опухолей³⁰⁰.

Гистология: имеются 2 типа неопластических клеток: нейрональный (ганглион) и астроцитные (глия). Опухоль растет очень медленно.

2 основные группы: ганглионейромы (редкие опухоли, более доброкачественные; с преобладанием нейронального компонента) и ганглиоглиомы (с преобладанием глиальных клеток).

Клинические проявления

Наиболее частая презентация начинается с припадка или с изменения характера припадков, имевшихся ранее. Часто припадки плохо поддаются медикаментозному контролю.

Рентгенологическая диагностика

Нейрорентгенологические данные при этом виде опухолей носят неспецифический характер.

Обзорные краниограммы: кальцификаты были у 2 из 6 пациентов³⁰⁰.

КТ: на КТ без КВ у всех 10 пациентов опухоли имели низкую плотность; при КУ в 8 случаях имело место незначительное накопление КВ; в 5 из 10 случаев были обнаружены кальцификаты на КТ³⁰¹. 6 из 10 опухолей располагались в височных долях (такое преимущественное расположение было отмечено во многих, но не во всех сериях наблюдений), а 4 были в лобных долях. Опухоли часто имели на КТ кистозный характер, но при этом на операции они могли быть плотными. Масс-эффект наблюдается редко (указывает на медленный рост).

МРТ: на изображениях в Т1 режиме сигнал высокий, в Т2 режиме – низкий. Кальцификаты имеют низкий сигнал в обоих режимах³⁰⁰.

ЦАГ: демонстрирует объемное образование, лишенное сосудов, или с незначительной васкуляризацией.

Патология

Макроскопически: образование в белом веществе, четко отграниченное, плотное, иногда имеет кистозные участки и кальцификаты. В большинстве случаев легко отделяется от мозга, но в плотной части может наблюдаться тенденция к инфильтрации³⁰⁰.

Микроскопически: у ганглионарных клеток должны быть признаки дифференциации, типичные для нервных клеток, напр., тельца Ниссля или аксоны и дендриты. Ловушка: отличить неопластические нейроны от нейронов, попавших в астроцитому, бывает непросто. Кроме того, неопластические астроциты могут напоминать нейроны при световой микроскопии. У 2 из 10 пациентов были участки олигодендроглиомы. В одной серии у 7 из 14 пациентов были участки некроза, минимальные кальцификаты и тельца Розенталя³⁰².

Агрессивные злокачественные изменения в глиальном компоненте опухоли могут приводить к плохому прогнозу, хотя «агрессивный» фон не является обычным и не обязательно является признаком злокачественности.

Прогноз

В большинстве случаев после резекции опухоли больные чувствуют себя хорошо и не имеют никаких симптомов. 1 пациент из 10 умер на 3^-и сутки после операции от отека мозга.

Значение ЛТ не установлено. Она может быть показана в тех случаях, когда на повторных КТ имеется продолженный рост опухоли или если по время операции были признаки инфильтративного роста.

У 1 пациента было отмечено перерождение в глиобластому, когда через 5 лет после удаления опухоли был обнаружен рецидив (этому больному проводилась ЛТ).