Хордома

B Ключевые признаки

· первично злокачественная опухоль позвоночника или ската с высокой частоты рецидивирования

· характерный признак - фисалифорические клетки (содержат внутриклеточный муцин)

· обычно растут медленно и устойчивы к облучению

· лечение (методы выбора): широкая резекция единым блоком, облучение протонным пучком

Редкие опухоли (частота ≈0,51 случай/миллион) из остатков примитивной нотохорды (которая в норме дифференцируется в пульпозное ядро межпозвонковых дисков). Могут развиваться где угодно в пределах нервной трубки где есть остатки нотохорды, однако, имеют тенденцию к расположению на обоих концах примитивной нотохорды: 35% краниально²⁸⁶ в сфено-окципитальной области (скат) и 53% в позвоночнике²⁸⁶ в крестцово-копчиковой области²⁸⁷. Реже они бывают в позвоночнике выше крестца²⁸⁸. Частота mts низкая (5-20%)²⁸⁹, рецидивы после хирургического лечения составляют 85%, поэтому обычно проводится агрессивная ЛТ.

Патология

Гистологически эти опухоли считаются имеющими низкую степень злокачественности. Однако, процесс, который они вызывают, имеет более злокачественный характер в связи с трудностями их тотального удаления, высокой частотой рецидивирования и тем фактом, что они могут метастазировать. Они растут медленно, обладают местным инвазивным ростом, разрушают кость. Mts наблюдаются в 10% крестцовых опухолей; обычно они возникают поздно и после предшествующих многократных резекций; чаще всего в легкие, печень и кости. Определяются фисалифорические клетки, содержащие вакуоли, которые, возможно, состоят из вакуолей с муцином, которые обнаруживается при ультраструктурных исследованиях.

Рентгенологические признаки

Поражения обычно носят литический характер с частыми кальцификатами²⁹⁰. На КТ накапливают КВ²⁹⁰. В редких случаях может иметь вид склеротического позвонка²⁹¹ («позвонок из слоновой кости»).