Мультисистемная атрофия

Т.н. синдром Шая-Драгера. Паркинсонизм (неотличимый от БП) + идиопатическая ортостатическая гипотония + другие нарушения со стороны ВНС. (Нарушения ВНС могут предшествовать паркинсонизму; могут наблюдаться нарушения функции сфинктеров мочевыводящей системы, а также повышенная чувствительность к введению норадреналина или тирамина). Имеется дегенерация преганглионарных нейронов боковых рогов СМ на грудном уровне. NB: при классической БП в результате пониженной активности или прогрессирующего нарушения функции ВНС также в конце концов может развиться ортостатическая гипотония. В отличие от БП, почти никогда нет улучшения при назначении антипаркинсонических препаратов.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Т.н. синдром Стила-Ричардсона-Олзевски⁵⁴. Триада:

1. прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (в основном вертикального взгляда): парез произвольных вертикальных движений глаз, но вертикальные «кукольные» движения глазами возможны

2. псевдобульбарный паралич (маскоподобное лицо с выраженной дизартрией и дисфагией, гиперактивный челюстной рефлекс, нерезко выраженная эмоциональная неустойчивость)

3. аксиальная дистония (особенно шеи и верхней части туловища)

Сопутствующие признаки: субкортикальная деменция (непостоянная), двигательные нарушения со стороны пирамидной, экстрапирамидной систем и мозжечка. Средний возраст начала заболевания: 60 лет. ♂ составляют 60%. Эффект от антипаркинсонических препаратов обычно очень кратковременный. Средний срок жизни после установления диагноза: 5,7 г.

Отличия от БП: пациенты с прогрессирующим надъядерным параличом имеют псевдопаркинсонизм. У них маскообразное лицо, но при ходьбе они не наклоняются вперед (ходят прямо) и у них нет тремора. Часто падают назад.