Судомний синдром

- судоми – раптові напади клонічних або тонічних або клоніко-тонічних скорочень м’язів з втратою або без втрати свідомості;

- тонічна стадія судом: на фоні загального рухового збудження переривається контакт з оточуючим середовищем, блукаючий погляд, відкидається голова, згинаються руки в ліктевих і променево-зап’ясних суглобах, випрямляються ноги, змикаються щелепи, ціаноз, брадикардія, через 1 хв глибокий вдох і настає клонічна стадія

- клонічна стадія: посмикування мімічних м’язів → кінцівок → всього тіла, шумне дихання, зникає ціаноз, блідість;

- судоми у н/н переважно зумовлені асфіксією, пологовою травмою, гіпоглігемічною комою (через 10-12 год після народження - судоми), правцем (інфікування через пупкову ранку – інкубаційний період до 2 тиж), ядерною жовтяницею;

- причинами судом у дітей грудного віку є спазмофілія, у деяких дітей спостерігаються фебрильні судоми – з 4-6 міс (на фоні гарячки понад 38̊), інфекційного походження, обмінного характеру;

Варіантом судомного синдрому є епілептичний синдром. Епілепсія – хронічне прогресуюче захворювання, яке проявляється пароксизмальними розладами свідомості, нападами судом, вегетативними пароксизмами, наростаючими змінами в психічно-емоційній сфері. Grand mal – тонічні судоми до 1 хв, які переходять у клонічні судоми до 5 хв, спостерігається виділення піни з рота, мимовільне сечовиділення, дефекація. Після цього настає фаза оглушення і глибокий сон. Petit mal – короткочасне (5-6 сек) відключення (абсанс) з раптовим але короткочасним зниженням м’язевого тонусу, може бути падіння дитини

5. Дитячий церебральний параліч –

група синдромів, які є результатом ураження мозку, що виникло в/утробно, інтранатально, або в ранньому постнатальному періоді. Характеризується порушенням моторного розвитку, зумовленого аномальним розподілом м’язевого тонусу і порушенням координації рухів. Розрізняють наступні типи:

· геміплегія: моторні розлади спастичного типу ½ тіла, виявляється з 4-6 міс. перевагою певної – здорової - ½ тіла;

· диплегія спастична (хвороба Літтла): ураження обидвох ніг (рідше рук), ноги схрещені, атаксія;

· тетраплегія – найважча форма, ураження обидвох ніг і рук, бульбарні розлади (порушення дихання, серцевої діяльності), важка олігофренія;

· екстрапірамідна – гіперкінетична – інтенсивні безцільні рухи, тремор, торсійні гіперкінези, атетоз; дистонічна – поява раптових напружень м’язевого тонусу;

· атактична (мозочкова): до 1 р. дитина млява, далі гіпотонія м’язів прогресує, дитина не може стояти, спостерігається атаксія, гіперрефлексія, інтелект при цьому збережений.

Зміни, що виявляються при дослідженні ліквору

Тиск

· підвищений: в/черепний абсцес, пухлина, субарахноїдальний крововилив, менінгіт

· знижений: зневоднення, гнійний менінгіт (дуже густий гній крапає повільно), блок субарахноїдального і спінального лікворного простору

Колір, прозорість:

· ксантохромія – різна інтенсивність жовтого кольору – гіпербілірубінемія непряма, туберкульозний менінгіт, субарахноїдальний крововилив

· кров’янистий – крововилив в/мозковий, субарахноїдальний

· мутний: ↑ лейкоцитів, еритроцитів, бактерій – менінгіт, крововилив

Мікроскопічне дослідження

· плеоцитоз - ↑↑лейкоцитів > 500/3

- при гнійних інфекціях: бактерійні, грибкові менінгіти, амебний енцефаломієліт, септична емболія при бактеріальному едокардиті, остеомієліт кісток черепа або хребта, абсцесс мозку

- неінфекційні захворювання: реакція на в/черепний крововилив, на повторні люмбальні пункції, нейролейкоз, метастази в головний мозок

· ↑лейкоцитів 300/3 – 500/3 і переважно лімфоцити: вірусні інфекції (поліомієліт), нейросифиліс, туберкульозний менінгіт

· ↑еритроцитів: в/черепний крововилив

Глюкоза

· підвищений рівень: діабет

· знижений рівень: туберкульозний або грибковий менінгіт, нейролейкоз, менінгіт при епідемічному паротиті, гіпоглікемія

Білок

· підвищений рівень: гнійний менінгіт, туберкульозний менінгіт, сифіліс, абсцесс мозку, субарахноїдальний крововилив, колагенози

· знижений рівень: після евакуація великої кількості ліквору при пункції

· збільшене співвідношення ІgG/альбумін: нейросифіліс, системний червоний вовчак з ураженням ЦНС

- реакції Нонне-Апельта, Панді+, ++, +++, ++++ - свідчить про підвищений рівень білку в лікворі

Догляд за дітьми з патологією нервової системи

При догляді за хворими необхідно створити для них фізичний та психічний спокій, мінімум неприємних маніпуляцій, не загострювати увагу на ознаках хвороби.

· при рухових розладах дотримуватися ретельно гігієни шкіри, проводити профілактику пролежнів

· при коматозному стані постійний контроль функції всіх органів і систем

· при порушенні чутливості обережно проводити фізіотерапевтичні процедури

· при порушенні функції органів малого тазу часто проводити туалет промежини і статевих органів, при потребі – очисні клізми, катетеризацію сечового міхура

Схема протоколу обстеження нервової системи дитини

1. Скарги

2. Анамнез захворювання

3. Анамнез життя:

4. Об’єктивне обстеження

А. Оцінка розумового розвитку і поведінки дитини:

· Активність

· Увага

· Настрій

· Комунікабельність

· Мова

· Вміння писати, читати, рахувати, малювати

· Інтелект

В. Загальний стан:

· Свідомість

· Наявність судом

· Положення хворого

С. Огляд, пальпація, перкусія:

· Голова

· Обличчя

· Хребет

D. Моторна активність:

· Активні рухи, координація рухів

ü поза Ромберга

ü пальце-носова проба

ü колінно-п’яткова проба

ü проба на діадохокінез (пронація і супінація):

· Мимовільні рухи:

· Оцінка м’язевого розвитку, тонусу і сили м’язів

· Дослідження рефлексів

а/ сухожилкові: колінний, рефлекс з двоголового м’язу, рефлекс з триголового м’язу, рефлекс з окістя променевої кістки

б/ черевні

в/ кремастерний (у хлопчиків)

г/ сідничний

д/ кон’юнктивальний, корнеальний, глотковий

е/ безумовні рефлекси (для новонароджених і дітей грудноговіку):

Е. Дослідження чутливості

· Поверхнева: больова, температурна, тактильна

· Глибока (м’язово-суглобова)

F. Дослідження вегетативної нервової системи

ü Оцінка вихідного вегетативного тонусу дитини

ü Дермографізм

G. Дослідження черепно-мозкової (ЧМ) інервації

H. Дослідження менінгеальних симптомів: ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзінського, симптом Керніга, симптом Лесажа (для дітей раннього віку)

5. Інтерпретація результатів додаткових методів дослідження

6. Висновок: обгрунтування синдромів ураження нервової системи

5. Матеріали методичного забезпечення

Питання для самоконтролю

1. Анатомо-фізіологічні особливості нервової системи у дітей. Порушення ембріогенезу як основа природжених аномалій розвитку нервової системи.

2. Методика клінічного неврологічного обстеження дітей.

3. Семіотика основних захворювань нервової системи у дітей

4. Семіотика основних синдромів (менінгеальний, енцефалітичний, судомний та ін.)

5. Особливості спинномозкової рідини у дітей та семіотика її змін при патології (при гнійних та серозних менінгітах, гідроцефалії та ін.).

6. Догляд за дітьми з патологією нервової системи.

5.2. Тестові завдання

1. Структури мозку формуються з:

1. Ектодерми
2. Ентодерми
3. Мезодерми
4. Ектодерми і ентодерми
5. Ектодерми, мезодерми, ентодерми

2. Найінформативніший метод діагностики внутрішньочерепних крововиливів:

А. Електроенцефалографія

В. Нейросонографія

С. Реоенцефалографія

D. Люмбальна пункція

Е. Рентгенографія черепа

3. Найінформативніший метод діагностики для встановлення причини судом:

А. Електроенцефалографія

В. Люмбальна пункція

С. Рентгенографія черепа

D. Огляд очного дна

Е. Нейросонографія

4. Найчастіші причини судом у дітей перших 3-х міс життя, крім:

А. Гіпокаліємія

В. Гіпоксія

С. Гіпоглікемія

D. Гіпокальціємія

Е. Метаболічний ацидоз

5. Менінгеальний синдром характеризується всім, крім:

А. Болі голови

В. Позитивний симптом Керніга

С. Ригідність м’язів потилиці

D. Фотофобія

Е. Позитивний симптом Бабінського

6. Гіперакузія характерна для:

А. Судомного синдрому

В. Епілептичного синдрому

С. Менінгеального синдрому

D. Коматозного стану

Е. Сопорозного стану

7. Вроджена гідроцефалія характеризується всім, крім:

А. Макроцефалія

В. Затримка нервово-психічного розвитку

С. Птоз

D. Виражена судинна сітка на скронях

Е. Розходження швів черепа

8. Мимовільні повільні рухи супінації – пронації називаються:

А. Атетоз

В. Тіки

С. Тремор

D. Хорея

Е. Клонуси

9. Нормальний склад цереброспінальної рідини:

1. Клітин – 10, білок – 0,33 г/л, глюкоза – 2,0 ммоль/л
2. Клітин – 20, білок – 1,33 г/л, глюкоза – 2,0 ммоль/л
3. Клітин – 30, білок – 1,5 г/л, глюкоза – 0,6 ммоль/л
4. Клітин – 500, білок – 5,5 г/л, глюкоза – 1,0 ммоль/л
5. Клітин – 1000, білок – 0,33 г/л, глюкоза – 1,0 ммоль/л

10. Для менінгеального синдрому характерно все, вказане нижче, за винятком:

1. Біль голови
2. Блювота
3. Анізокорія
4. Гіперестезія
5. Ригідність м’язів потилиці і спини

11. Нормальний тиск ліквору (мм водного стовпчика):

1. 50 – 70
2. 80 – 150
3. 150 – 180
4. 20 – 50
5. 5 – 10

12. Нормальний вміст білка (г/л) у лікворі:

1. 0,1 – 0,15
2. 0,16 – 0,33
3. 0,9 – 1,5
4. 2,5 – 3,5
5. 3,5 – 5,5

13. Нормальний вміст цукру (ммоль/л) у лікворі:

1. 1,0 – 2,0
2. 2,5 – 3,9
3. 4,0 – 5,5
4. 0,5 – 1,0
5. 0 – 0,5

14. Для вродженої гідроцефалії характерно все, вказане нижче, крім:

1. Збільшення розмірів черепа
2. Широкі шви
3. Парестезія
4. Тонкі кістки черепа
5. Венозна сітка на шкірі голови

15. Для нападу тетанії характерно все вказане нижче, крім:

1. Тонічні судоми
2. Клонічні судоми
3. Карпопедальний спазм і ларингоспазм
4. Низький рівень кальцію в крові
5. Гіперфосфатемія

16. В якому віці найчастіше спостерігаються фебрильні судоми?

1. До 3х місяців
2. Від 6ти місяців до 3х років
3. Від 3х до 5ти років
4. Від 5ти до 10ти років
5. Після 10ти років

17. Вкажіть нормальний показник цитозу в лікворі дитини:

1. 2 – 8 х 10⁹/л
2. 10 – 20 х 10⁹/л
3. 30 – 50 х 10⁹/л
4. 50 – 100 х 10⁹/л
5. 100 – 150 х 10⁹/л

18. Які прояви не характерні для гнійного менінгіту у дітей на першому році життя?

1. Судоми
2. Блювота
3. Синдром менінгізму
4. Синдром інтоксикації
5. Синдром лікворної гіпертензії

19. Для вродженої гідроцефалії характерно все, вказане нижче, крім:

1. Незарощені тім’ячка
2. Симптом Грефе
3. Менінгеальні симптоми
4. Зміни на очному дні
5. Мікроцефалія

20. Симптом, який відрізняє набуту гідроцефалію від вродженої:

A. Застійні соски зорових нервів

B. Біль голови

C. Блювота

D. Відсутність деформації і збільшення розмірів голови

E. Порушення ліквородинаміки

21. Опущення верхньої повіки називається:

А. Лагофтальм

В. Птоз

С. Міоз

D. Анізокорія

Е. Блефароспазм

22. Згладження носогубної складки є ознакою ураження однієї з пар черепномозкових нервів:

А. V

В. VII

С. IX

D. XI

Е. XII

23. До видів порушення свідомості належить все, крім:

А. Сомноленція

В. Сопор

С. Аменція

D. Кома

Е. Олігофренія

24. Для визначення рівноваги і координації рухів проводять:

А. Пальце-носову пробу

В. Визначення ригідності потиличних м'язів

С. Офтальмоскопію

D. Визначення акомодації і конвергенції

Е. Ортостатичну пробу

25. Центральний параліч характеризується:

А. Гіпотонус м'язів

В. Гіпорефлексія

С. Патологічні рефлекси

D. Млявість м'язів

Е. Фібриляції м‘язів

26. Для периферичного паралічу характерно:

А. Гіперрефлексія і патологічні рефлекси

В. Гіпотонія м’язів і їх посмикування

С. Арефлексія і гіпертонус м’язів

D. Гіпорефлексія і гіпертонус м’язів

Е. Посмикування м’язів і патологічні рефлекси

27. Симптом Грефе позитивний при:

А. Менінгіті

В. Епілепсії

С. Гідроцефалії

D. Дитячому церебральному паралічі

Е. Арахноїдиті

28. Симптом Керніга спостерігається при:

А. Загальній інтоксикації

В. Синдромі пригнічення ЦНС

С. Гіперкінетичному синдромі

D. Судомному синдромі

Е. Менінгеальному синдромі

29. Судомний синдром спостерігається при, крім:

А. Спазмофілії

В. Енцефаліті

С. Фебрильній гіпертермії

D. Пухлинах головного мозку

Е. Протягом перших днів життя новонародженої дитини

30. Функцію мозочка визначають за допомогою:

А. Ригідності м’язів потилиці

В. Проби на акомодацію

С. Ортостатичної проби

D. Пози Ромберга

Е. Визначення дермографізму

Відповіді на тестові завдання

5.3. Ситуаційні задачі

Задача 1

Дитина віком 2 міс. поступила в клініку зі скаргами на блювоту, млявість, адинамію. Об’єктивно: обвід голови 64 см, порушена пропорція голова-тулуб, розходження швів черепа, велике тім’ячко 4х4 см, високе і нависаюче чоло, напівзакриті повіки, виражена судинна сітка на скронях, чолі, повіках.

· Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження

Задача № 2

До невролога звернулася дівчинка 10 років, у якої протягом останніх 2 – 3 років з’явилися мимовільні посмикування правого плеча, вчителі в школі скаржаться, що почерк дитини став нерозбірливим. При огляді: фізичний розвиток нижче середнього, шкіра блідо-рожева, спостерігається мимовільне посмикування плечей, почерк нечіткий.

· Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження

Задача 3

У 11-річного хлопчика при поступленні в клініку спостерігається порушення ходи, атаксія, в позі Ромберга похитується, горизонтальний ністагм.

· Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження

Задача 4

У відділення реанімації для новонароджених поступила дівчинка віком 6 днів з нападом судом. При огляді: дитина неспокійна, шкіра жовтого кольору (жовтяниця з’явилася протягом першої доби), спостерігається тремор підборіддя, кінцівок, кисті стиснені в кулаки

· Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження

Задача 5

У 9-річної дівчинки при поступленні інтенсивні болі голови, декілька разова блювота, яка не залежить від прийому їжі, після блювоти болі дещо зменшуються, гіперакузія і фотофобія. Дитина лежить на правому боці, закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота; виражена ригідність потиличних м’язів, позитивний симптом Керніга.

· Виділити і обгрунтувати клінічні синдроми.

· Скласти план обстеження

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 5

ШКІРА, ПІДШКІРНА ОСНОВА ТА КІСТКОВО-М’ЯЗОВА СИСТЕМА У ДІТЕЙ

1. Актуальність теми

Шкіра і підшкірна жирова клітковина беруть активну участь у всіх обмінних та імунобіологічних процесах, мають свої особливості в дитячому віці, змінюються при багатьох соматичних, інфекційних, алергічних, ендокринних захворюваннях, тому ураження шкіри та підшкірної жирової клітковини можуть свідчити про захворювання організму.

Правильно сформований опорно-руховий апарат – одна з умов повноцінного гармонійного розвитку дитини. Дуже високі темпи росту і розвитку кістково-м’язової системи здійснюється в умовах функціональної недосконалості центральної і ендокринної регуляції обміну. Все це сприяє виникненню патологічних процесів, наслідки яких нерідко важко виправити. Синдроми пошкодження кісток, м’язів, суглобів супроводжують гострі і хронічні інфекції, патологію нирок, печінки, ендокринні розлади. Тому оцінка їх стану має важливе значення в діагностиці.

2. Конкретні цілі.

§ Проводити об’єктивне дослідження шкіри, підшкірної основи з урахуванням особливостей методики обстеження у дітей.

§ Збирати анамнез, проводити об’єктивне обстеження кістково-м’язової системи у дітей.

§ Призначати комплекс додаткових методів обстеження для з’ясування стану кістково-м’язової системи у дітей.

§ Інтерпретувати отримані дані дослідження з врахуванням анатомо-фізіологічних особливостей організму дитини.

§ Проводити синдромальну діагностику дітей з патологією шкіри та кісткової системи.

3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

4. Матеріали для аудиторної самостійної роботи студента

(зміст теми)

Тема 3. Анатомо-фізіологічні особливості шкіри, підшкірної основи у дітей.

По анатомічній структурі шкіра поділяється на: епідерміс; дерму; підшкірну клітковину.

Крім того розрізняють додатки шкіри: волосся, нігті, сальні залози, потові залози.

Функції шкіри і їх особливості у дітей:

· захисна функція- завдяки своїй міцності і здатності витримувати тиск, стискання і розтягування. У дітей ця функція виражена слабше ніж у дорослих. Про це свідчить більш легше пошкодження шкіри, часте інфікування, пов'язане з недостатньою кератинізацією рогового шару, її тонкістю, а також незрілістю місцевого імунітету;

· дихальна функція - у новонароджених виражена у вісім раз більше ніж у дорослих;

· видільна функція - у дітей раннього віку виражена слабше за рахунок функціональної незрілості потових залоз;

· функція терморегуляції у новонароджених незріла, що пов’язано з відносно більшою поверхнею тіла, добре розвинутою сіткою кровоносних судин, у зв'язку з чим діти схильні до перегрівання і переохолодження;

· резорбційна функція шкіри підвищена, на цьому базується необхідність обережного використання кремів, паст, емульсій для зовнішньої терапії

· метаболічна функція - в шкірі утворюються ферменти, вітаміни, антитіла, гормони. Ці властивості у новонароджених виражені слабко і зростають з віком;

· рецепторна функція - шкіра складний орган чуття. В ній розташовані численні рецептори, тому шкіра відіграє велику роль у процесі пристосування новонародженого до умов навколишнього середовища. Всі рефлекси новонародженого викликаються дотиком до його шкіри. Виходячи з функціональних характеристик шкірні рецептори відповідають трьом основним типам чутливості шкіри: тактильної, теплової та больової.

Епідермісу дітей тонкий, ніжний, пухкий. Він складається з 5 шарів, але блискучий шар визначається тільки на долонях і підошвах. У ростковому (основному) шарі епідермісу до 6 місячного віку відсутній пігмент меланін. У зернистому шарі епідермісу відсутній пігмент кератогіалін. Клітини поверхневого шару епідермісу (рогового) легко злущуються і відпадають, оскільки міжклітинні зв'язки дуже слабкі.

Дермазберігає ембріональний характер будови, містить багато клітинних елементів і мало волокнистих структур. Сосочковий шар дерми виражений недостатньо, а в недоношених дітей взагалі відсутній. У дермі дітей більше води ніж у дермі дорослих. Вона містить значну кількість гіалуронової кислоти, а також ферменту гіалуронідази, що зумовлює підвищену проникність шкіри. Шкіра дітей має добре розвинену капілярну сітку і добре кровопостачання. Базальна мембрана, яка відділяє дерму від епідермісу недорозвинена. Це призводить до того, що навіть при незначних патологічних процесах у шкірі, епідерміс легко відділяється від дерми з утворенням пухирів.

Придатки шкіри:

Волосся.

Внутрішньоутробно шкіра покрита пушковим волоссям – лануго. Волосся на голові новонародженого різної довжини, густоти, і кольору. У перші 2 роки життя волосся росте повільно (0,2 мм щоденно у дітей раннього віку; 0,3-0,5 мм устаршому віці). Вії у дітей ростуть швидко, у віці 3-5 років їх довжина така, як і у дорослих. В період статевого дозрівання волосся з'являється в пахвинній впадині і на лобку, у хлопчиків ще на обличчі.

Нігті.

У доношених новонароджених нігті щільні і досягають дистальних закінчень останньої фаланги. В перші дні життя наступає затримка росту нігтів, що проявляється на нігтьовій пластинці появою поперечної «фізіологічної» риски, на третьому місяці вона досягає вільного краю нігтя, що дозволяє визначити вік дитини. Така ж затримка росту нігтів відмічається у дітей після важких захворювань.

Сальні залози.

Розміщені по всій поверхні шкіри крім долонь, підошв і тильної поверхні стопи. Їхні протоки відкриваються у волосяні фолікули, за винятком шкіри губ, малих статевих губ, де вони відкриваються безпосередньо на поверхні. У новонароджених сальні залози можуть перероджуватись в кісти (на шкірі носа, чолі, підборідді), утворюючи дрібні біло-жовті утворення - «білі вугрі» (milia).

Потові залози.

Кількість потових залоз у новонароджених така ж як у дорослого. По мірі збільшення поверхні тіла кількість потових залоз на одиницю площі прогресивно зменшується. Екринні потові залози розміщені по всій поверхні тіла, їхні протоки відкриваються на поверхні шкіри. Залози інервуються симпатичними нервовими закінченнями. Перші дні життя кількість екринових потових залоз на 1см² поверхні тіла складає більше тисячі, у дорослого – 150. Апокринні потові залози у дітей в ранньому віці не функціонують; початок їх активності виявляється тільки у 8 - 10 років, а повна функціональна активність у період статевої зрілості. Апокринні потові залози локалізуються в пахвових ямках в ділянці ареол, періанальній та ділянці статевих органів, навколо пупка.

Анатомо - фізіологічні особливості пішкірно - жирової клітковини у дітей.

Товщина підшкірного шару у дітей відносно більша ніж у дорослих. В жировій клітковині зберігаються тканини ембріонального характеру, які мають здатність накопичувати жир і виконувати функцію кровотворення. Жирові клітини дрібні і вміщують ядра; з віком жирові клітини збільшуються у розмірах, а ядра навпаки зменшуються. В грудній, черевній порожнинах накопичення жирової клітковини відмічається з 5-7 років і в основному в період статевого дозрівання, цим зумовлене легке зміщення внутрішніх органів у дітей цього віку. Наявність бурої жирової тканини є суттєвою особливістю підшкірно жирової клітковини у дітей раннього віку. Основною функцією бурої клітковини є так званий нескорочувальний термогенез, тобто теплопродукція не пов'язана з м'язевим скороченням. На животі підшкірно-жирова основа переважно складається з поліненасичених жирних кислот, які мають низьку точку плавлення, а на обличчі вона містить переважно насичені жирні кислоти з високою точкою плавлення. Цим зумовлена певна послідовність зникнення підшкірно жирової основи при гіпотрофії різних ступенів.