НАРУШЕНИЯ ТРАНСПОРТА ГЕМОГЛОБИНА В ПЛАЗМЕ КРОВИ

Различные обстоятельства могут способствовать тому, что мембрана эритроцита в некоторых местах оказывается проницаема для гемоглобина. Плазменный гемоглобин током биологической жидкости доставляется к почкам. Его размеры соизмеримы с размерами почечных пор, поэтому высока вероятность выделения гемопротеида с мочой (гемоглобинурия), но довольно крупные мицеллы Hb, застревая в канальцах, тормозят в них фильтрацию, провоцируя острую почечную недостаточность. Чтобы подобного явления в организме не развивалось, в печени синтезируется гаптоглобин - специфический гликопротеид с четвертичной структурой (его мицелла включает 2 альфа- и 2 бета-цепи). Около 20% в нем приходится на углеводный компонент. Попадая в плазму крови, он комплексируется с гемоглобином. Образовавшаяся структура выполняет следующие задачи:

1) предотвращает проникновение плазменного гемоглобина в почки и его выделение;

2) служит физиологическим субстратом для гем-альфа-метинилоксигеназы – фермента, который в печени и других органах РЭС начинает разрушение гемоглобина.

Если же нарушается баланс этой системы белков в пользу гемоглобина (при усилении внутрисосудистого гемолиза или при угнетении синтеза гаптоглобина из-за повреждений печёночных клеток), то и возникает гемоглобинурия с последующей почечной недостаточностью.