Классификация НЯК
по течению:
· острая, молниеносная (фулминантная) форма;
· хроническое, непрерывное, постоянное течение (симптомы сохраняются более 6 месяцев). Часто со временем поражается весь кишечник. Встречается в 10% случаев;
· хроническое рецидивирующее (в период ремиссий нет симптоматики).
По степени тяжести:
· легкая (в основном -- проктит);
· средняя (прокто-сигмоидит);
· тяжелая (тотальный колит).
Клиника НЯК вариабельна. Так, у большинства больных в течение первого года болезни после первого приступа (в половине случаев легкого) начинаются рецидивы болезни. Это указывает на переход в хроническую стадию. Обычно средний период от начала болезни до постановки диагноза составляет один год (диагноз НЯК ставится, как правило, только в больнице).
Выраженность клиники зависит от распространенности процесса. Так, при ограниченных формах (например, язвенный прокто-сигмоидит) клиника выражена слабо (могут быть ректальные кровотечения или позывы-тенезмы). У многих больных воспаление распространяется в восходящем направлении. В 85% случаев НЯК протекает по форме в виде легкой или средней степени тяжести, по типу преходящих эпизодов обострения заболевания.
Хроническая рецидивирующая форма НЯК (самая частая). Начало постепенное, течение циклическое: обострения (их длительность 4-12 недель) сменяются ремиссиями разной длительности. По мере прогрессирования болезни обострения становятся все более длительными, а ремиссии ¾ короче.
Легкая форма НЯК (проктит, прокто-сигмоидит) имеет следующие основные симптомы: диарею с макроскопически видимой кровью ("прожилками" или небольшими ректальными кровотечениями), слизью и гноем. Могут быть периодические кишечные колики. Количество дефекаций до 6 раз в день, температура тела нормальная, потеря веса не превышает 10%. Нет общих симптомов: тахикардии, выраженной анемии и повышения СОЭ (оно менее 20 мм/ч). Общее состояние хорошее. При эндоскопии кишечника выявляют: отек, гиперемию и контактную кровоточивость.
Средняя тяжесть НЯК: количество дефекаций 6-10 раз в день (нередко ¾ "срочные", по ночной схеме), температура тела = 38оС, потеря массы тела ¾ 10-20%; СОЭ превышает 20 мм/ч; Нв снижается (за счет кровопотерь) до 100 г/л. Стул ¾ полуоформлен, с постоянной примесью небольшого объема крови. Возникают схваткообразные боли в животе перед дефекацией. В период обострения общее самочувствие плохое. Объективно: болезненность по ходу толстого кишечника. Эндоскопия: язвы, эрозии, слизь, гной, псевдополипы. Внекишечные симптомы встречаются редко (практически их нет).
Тяжелая форма НЯК: профузная диарея боле 10 раз в день; кал жидкий с большим количеством крови, слизи и гноя. Температура тела более 38оС; тахикардия, выражена железодефицитная анемия (Нв менее 100 г/л) сложного генеза; СОЭ более 30 мм/ч; лейкоцитоз (20-30×109/л) со сдвигом влево; потеря массы тела более 20%; снижение альбуминов (за счет потери белка через кишечник вследствие изъязвлений). Выявляются: абдоминальные боли, анорексия и обезвоживание. Часто отмечаются внекишечные проявления НЯК: артрит, узловатая эритема и др. Возможно развитие кишечных осложнений: токсическая мегаколон, перфорация толстой кишки.
Физикальный осмотр неспецифичен: может быть незначительное вздутие живота (за счет заглатывания воздуха, проникновения газа при пищеварении в кишечнике, жизнедеятельности кишечной микрофлоры и повышенного поступления газа из крови в кишечник); болезненность по ходу толстого кишечника (чаще в левом нижнем квадранте); урчание, переливание и плеск по ходу кишечника. Для НЯК характерны следующие синдромы ("колитный" симптомокомплекс):
3. Болевой (неспецифичен, но всегда присутствует).
4. Воспалительный: общий: (лихорадка, ускорение СОЭ, лейкоцитоз) и местный (лейкоциты, гной и кровь в кале).
5. Диспептический(неспецифичен, но всегда есть неприятный вкус, горечь и сухость во рту, отрыжка, тошнота, чувство дискомфорта в животе).
6. Моторно-эвакуационных и секреторно-экскреторных нарушений (экссудативная диарея) вследствие изменения движения воды и электролитов, нарушения резервуарной функции и ускорения перистальтики кишок. Характерны ложные позывы, а на поздних стадиях ¾ ощущение неполного опорожнения.
7. Кишечной аутоинтоксикации (слабость, головная боль, плохой сон, снижение работоспособности, астенизация) ¾ есть всегда, но с разной степенью выраженности.
8. Дисбиоза вследствие присоединения вторичной инфекции (стафилококка, протеуса, кандид и др.).
9. Иммунных нарушений (только при тяжелых формах) с внекишечной симптоматикой (артрит, узловатая эритема, гингивит).
10. Мальабсорбции (только при тяжелых формах) с диспротеинемией, потерей белка, нарушением электролитного баланса за счет потери жидкости (более 5 л в день).
По данным ирригоскопии при НЯК выявляют: язвенные дефекты, (как неровность контура кишечника или как депо бария) псевдополипоз, отсутствие или неравномерность гаустр (симптом "водопроводной трубы"), укорочение кишечника. Морфологические изменения при НЯК заключаются в поражении слизистого и подслизистого слоев.
Критерии диагностики НЯК:
· специфичные (диарея и/или ректальной крови более 6 недель, воспаление слизистой с геморрагиями и/или изъязвлениями по данным эндоскопии);
· типичные (эндоскопические и клинические).
ОсложненияНЯК:
Местные:
· токсическое, быстрое расширение толстой кишки до диаметра более 6 см на фоне выраженной интоксикации (токсическая мегаколон), которое формируется у 2-10% госпитализированных лиц (если произошла перфорация кишки, то летальность превышает 30% ¾ необходима срочная операция);
· перфорация толстой кишки (в результате перерастяжения и истончения стенки, повышения давления в просвете кишки) с развитием перитонита. Диагностика перфорации толстой кишки затруднена вследствие снижения порога болевой чувствительности на фоне выраженной интоксикации;
· кишечное кровотечение (массивное, редко без наличия выраженной активности процесса) из-за флебитов стенки кишки и ее изъязвления;
· сужение и полипоз кишки; развитие вторичной кишечной инфекции (кишечный сепсис);
· повышение вероятности развития рака толстой кишки в 8-30 раз на фоне длительно (более 10 лет) и непрерывно протекающего НЯК. Причем, многие ранние проявления рака кишки на фоне НЯК (незначительная ректальная кровоточивость, нарушения функции кишечника) трудно интерпретировать. Так, изъязвления и псевдополипы часто скрывают небольшие раковые опухоли.
Общие: поражение суставов (в 20% случаев) и кожи по типу узловатой эритемы (17%), зрения (увеит, иридоциклит) и печени.
Быстрое прогрессирование тяжелой атаки и неэффективность консервативной терапии служат показанием к операции. Ее характер и объем (колпроэктомия, субтотальная резекция толстой кишки), даже при успешном исходе, приводят к инвалидизации и социальной дезадаптации больного.
БКр (синонимы: гранулематозный терминальный илеит, сегментарный энтерит) характеризуется поражением тонкого и толстого кишечника. БКр ¾ неспецифический воспалительный, гранулематозный процесс (распространяющийся на все слои кишечной стенки), локализующийся в любом органе (от рта до прямой кишки), но чаще в терминальном отделе повздошной кишки и приводящий к образованию гранулем, некротических участков, продольных язв с последующим рубцеванием и сужением просвета кишки, формированием фистул, свищей (чаще в конечном отделе повздошной кишки) между различными частями ЖКТ (например, кишка-вагина; кишка-уретра).
БКр чаще болеют мужчины молодого возраста (у 25% болезнь начинается до 20 лет), распространенность ¾ 30-50 больных на 100.000 населения. Выявляют 2-6 новых случаев БКр в год на 100.000 населения. Чаще процесс локализуется в терминальной части тонкого кишечника (его вовлечение обуславливает нарушение всасывания питательных веществ) или начальном отделе толстого кишечника (в 45%); изолированное поражение тонкой кишки или только толстой кишки встречается у трети больных, а поражение только прямой кишки ¾ у 10-20% больных. Патология аноректальной области (трещины, свищи и язвы) встречается у 30-40% больных.
Этиология и патогенез БКр похожи на таковой при НЯК, но при БКр большую роль играет микробный фактор: бактерии (сальмонелла, шигелла, компилобактер), их метаболиты и вирусы. Механизмы запуска БКр ¾ первичное антигенное (микробное) влияние на иммунную систему тонкого кишечника, продолжительное воздействие различных неспецифических механизмов.
Патоморфология БКр: воспалительный процесс распространяется на все слои кишки (трансмурально); сегментарно ("скачками"); воспаление имеет протяженность от 3 см до 1 м; у половины больных прямая кишка не поражается (тогда как при НЯК ¾ всегда). По мере прогрессирования воспаления стенка кишки утолщается, ее просвет суживается, может развиться кишечная непроходимость. Гистологические данные: фиброз всех слоев кишечника; трещины и гранулемы, располагающиеся в подслизистом слое (поэтому эти гранулемы часто и не попадают в биопсийные пробы).
Клиника БКр тесно связана с локализацией воспалительного процесса. Выделяют: острую форму, внешне напоминающую острый аппендицит (боли, лейкоцитоз, лихорадка, метеоризм, поносы, иногда с кровью) и хроническую.
Общие симптомы. В начальных фазах хронической БКр симптоматики, как правило, нет. В типичных случаях БКр начинается с общих симптомов: выраженной общей слабости, снижения работоспособности и веса (за счет нарушения абсорбции ¾ иногда это первый симптом БКр), чувства дискомфорта, болей в правом нижнем квадранте. Может быть и лихорадка (до 50% случаев) в течение 2-4 дней, когда температура тела не превышает 38оС. У трети больных это может быть единственным симптомом БКр (проводят дифференциальный диагноз ЛНГ). Позднее присоединяются анорексия, тошнота, рвота, проявления синдрома мальабсорбции: гиповитаминозы, сухость кожи, дерматит, выпадение волос, трещины в углах рта, боли в костях и судороги (вследствие обеднения солями кальция) и др. У трети детей выявляется задержка роста (обусловленная диффузным поражением тонкого кишечника) и слабое развитие вторичных половых признаков.
Местные симптомы.При отсутствии стеноза кишечника появляются: нехарактерные периодические боли, а позднее ¾ постоянные тупые боли (иногда принимают характер колик); умеренная диарея с полужидким, часто пенистым стулом, иногда с прожилками крови, более 6 раз в сутки. Если в процесс не вовлечена прямая кишка, то тенезмов нет. При обширном поражении кишечника появляются: стеаторея (плохо переваривается жир), что придает калу сероватую окраску и мазевидную консистенцию; вздутие и урчание живота. При стенозировании кишечника (в трети случаев за счет фиксации суженной кишки) появляются симптомы частичной кишечной непроходимости: схваткообразные боли, тошнота, рвота и задержка газов и стула. При пальпации живота отмечается умеренная болезненность и в трети случаев опухолеподобное образование в правом нижнем квадранте.
Внекишечные проявления БКр: анемия (чаще вторичная, из-за скрытых кровопотерь из кишечника, недостаточного поступления железа с пищей или пониженной его абсорбцией), дефицит витамина В12, лихорадка, снижение веса, артриты, анорексия, афтозный стоматит, поражение глаз (ирит, увеит). При БКр весьма часты аноректальные свищи (открывающиеся в эту область), межпетлевые или с другими органами, и абсцессы. У значительной части больных БКр первым симптомом болезни могут быть упорные трещины в области заднего прохода, околоректальные абсцессы и свищи. При БКр хирургические вмешательства часто малоэффективны вследствие высокой частоты рецидивов.
Частые осложнения БКр: сужения просвета кишки (стенозы), острая или хроническая кишечная непроходимость, перфорация (но редко, т.к. стенка кишки утолщается), абсцессы и перитонит. Редкие осложнения: кишечные кровотечения, токсическая дилатация кишки (но более редко, чем при НЯК). При БКр в 3 раза повышается вероятность развития рака кишечника.
Лабораторные данные при БКр малоспецифичны и отражают распространенность и тяжесть патологического процесса. В общем анализе крови отмечают: гипохромную анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ (более 30 мм/ч). В биохимическом анализе крови определяют: снижение альбуминов, рост а2 и j-глобулинов, снижение уровня калия, кальция, железа (при обширном поражении тонкого кишечника и упорных поносах). Ирригоскопия выявляет резкое сужение просвета терминального отдела повздошной кишки (по типу "натянутой струны" или "веревочки"), продольные язвы и свищи; псевдополипоз с изъязвлениями и мелкими дефектами наполнения придают вид "булыжной мостовой". Эндоскопия: афтозные эрозии и язвы (появляются рано), в нормальной или воспаленной слизистой; глубокие, продольные (вдоль оси кишки) трещины и язвы; сужение просвета кишки, сегментарность воспаления. Всем больным с хроническими поносами и ректальной кровоточивостью необходимо делать колоноскопию. Учитывая возможность поражения верхних отделов ЖКТ при БКр (в 15% случаев), показано проведение и фиброгастроскопии.
Критерии диагностики БКр:
· специфичные ¾ позитивные гистоморфологические данные (гранулеммы, гигантские клетки), полученные при операции или аутопсии;
· типичные (обнаружение сегментарного поражения кишечника при лапороскопии и воспалительно-деструктивного процесса или фистул при рентгеноскопии кишечника).
Длительность БКр составляет от полугода до 20 лет. Летальность колеблется от 5 до 15% и чаще обусловлена кровотечениями.
Дифференциальный диагноз ХВЗК:
1. Классические инфекции, вызывающие острый колит: сальмонелла, шигелла, йерсения, компилобактер, кишечная палочка, клостридиум. В анамнезе у этих больных отмечаются: поездки в развивающиеся страны; пользование водой из естественных источников; питание в кафе быстрого обслуживания, банкеты и пикники; прием морских продуктов, особенно в сыром виде;
2. Кишечные инфекции, передаваемые сексуально ("синдром кишки гомосексуалиста, проститутки") ¾ нейсерия гонорея, сифилис, простой герпес.
Для исключения пунктов 1 и 2 необходим анализ культуры стула.
3. Патология сосудов (ишемия, васкулит).
4. Рак кишечника.
5. Дивертикулярная болезнь кишечника.
6. Длительный прием лекарств.
Когда другие причины патологии кишечника исключены, проводится дифференциальный диагноз между НЯК и БКр. Конечная верификация делается эндоскопически (с гистологией) и с учетом данных ирригоскопии.
Дата добавления: 2015-05-30; просмотров: 1232;