МКБ-10 • D13.4 Доброкачественное новообразование печени

Опухоли печени первичные злокачественные +онко

Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний (в некоторых регионах Южной Африки и Азии они составляют 50% всех случаев рака). У мужчин 90%, а у женщин 40% первичных новообразований печени злокачественны.

Гепатоцеллюлярный рак (гепатома, печёночноклеточный рак).
• Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет.
• Этиология ) •• Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60–90% больных с гепатомой •• Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа) •• Шистосомоз и другие паразитарные заболевания •• Канцерогены ••• Промышленные продукты — полихлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды ••• Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе).•• Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В хр.11 злокачественных клеток часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома HBV, которая может передаваться как доминантный признак (*114550, 11p14–p13, ген HVBS1,

• Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев).

• Клинические проявления •• Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях — желтуха •• Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%) •• У 10–15% пациентов при распаде (или травме) опухоли возникает внутрибрюшное кровотечение с клинической картиной геморрагического шока •• Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ.

•Диагноз •• Возможны отклонения в функциональных пробах печени •• Содержание АФП в крови повышено в 70–90% случаев •• При помощи УЗИ, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли — 1 см •• Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желательно определение в сыворотке крови АФП.

• TNM-классификация •• Т1 — солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов •• Т2 — наличие одного из следующих признаков: солитарная опухоль до 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов; множественные опухоли, ограниченные одной долей до 2 см в наибольшем измерении без инвазии сосудов •• Т3 — наличие одного из следующих признаков: солитарная опухоль более 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов; множественные опухоли, ограниченные одной долей не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов; множественные опухоли, ограниченные одной долей любого размера более 2 см в наибольшем измерении, независимо от наличия/отсутствия сосудистой инвазии •• Т4 — наличие одного из следующих признаков: множественные опухоли в обеих долях; опухоль(и), прорастающая(ие) основную ветвь воротной или печёночной вены; опухоль(и) с распространением на соседние органы, кроме жёлчного пузыря; опухоль(и), прорастающие висцеральную брюшину • N1 — Имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

• Группировка по стадиям • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III •• T3N0M0 •• T1–3N1M0 • Стадия IV •• T4N0–1M0 •• T1–4N0–1M1.

• Лечение •• Окончательно установить операбельность опухоли возможно только после выполнения лапаротомии •• Единственный метод радикального лечения — хирургическое вмешательство, выполнить которое удаётся крайне редко ввиду бессимптомного течения ранних стадий заболевания •• Объём операции зависит от расположения и размера опухоли: удаление сегмента, доли, либо атипичная резекция. Вопрос гепатэктомии с одновременной трансплантацией печени дискутируется. Послеоперационная летальность составляет более 20%, у пациентов с сопутствующим циррозом печени может достигать 60% •• При нерезектабельных опухолях проводят химиотерапию с паллиативной целью. Более эффективно выполнение селективной внутриартериальной химиоэмболизации соответствующих артерий печени.

• Прогноз•• На прогноз влияет наличие предшествующих заболеваний печени (в первую очередь цирроз), количество опухолевых узлов и наличие инвазии воротной вены •• При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость — около 20% •• При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес.

Гепатобластома— злокачественная опухоль печени детского возраста • Морфология. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома — солитарное образование. Состоит из гнёзд и тяжей клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты • Диагностика аналогична тактике при гепатоме • Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна • Лечение — хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях химио- и лучевая терапия мало эффективны.

Холангиокарцинома— опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5–30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего холангиокарцинома развивается в возрасте 60–70 лет • Этиология. Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например, Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит • Морфология. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически — аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени • Клинические проявления — боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование • Лечение внутрипечёночных опухолей — резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка.

Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома) — одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток • Этиология. Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды) • Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев) • Лечение. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года.