Опухоли паренхимы шишковидной железы

Опухоли паренхимы шишковидной железы (ОПШЖ) развиваются из предшественников пинеалоцитов (клеток с фоточувствительной и нейроэндокринной функциями) разной степени дифференцировки. Для них характерна локализация в пинеальной области (задние отделы III желудочка). ОПШЖ составляют порядка 14–30% всех опухолей пинеальной области (другую большую группу этой локализации составляют герминативноклеточные опухоли (см. Опухоли ЦНС герминативноклеточные).

Классификация: выделяют три типа опухолей • Пинеоцитома (ВОЗ–2) — медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25–30 лет • Пинеобластома (ВОЗ–4) — высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех ОПШЖ. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью (см. Опухоли ЦНС эмбриональные), в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола • Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ–3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех ОПШЖ. Чаще развивается у взрослых.

Анатомическая локализация: пинеальная область (задние отделы III желудочка, область четверохолмной цистерны).

Клиническая картина: зависит как от локализации опухоли, так и от её гистологического типа. Характерны симптомы окклюзионной гидроцефалии и среднемозговой синдром (глазодвигательные нарушения). Для медленно растущей пинеоцитомы характерны медленное нарастание выраженности симптоматики, длительное относительно удовлетворительное самочувствие пациента; для пинеобластомы — быстрое прогрессирование заболевания и ухудшение неврологического статуса. Множественная неврологическая симптоматика (в т.ч. и спинальная) развивается при метастазировании опухоли по субарахноидальным пространствам.

Диагностика: МРТ с контрастным усилением — стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).

Лечениезависит от гистологического диагноза • Пинеоцитома — радикальное удаление опухоли • Пинеобластома — резекция опухоли (максимально радикальная, но не в ущерб неврологическому статусу пациента) в сочетании с лучевой терапией. При необходимости проводят шунтирующую операцию или эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка. Эффективность химиотерапии не доказана • При ОПШЖ промежуточной дифференцировки лечебная тактика аналогична таковой при пинеобластоме.
Прогноз. При пинеоцитоме радикальное хирургическое удаление опухоли приводит к излечению пациента. При субтотальном/частичном удалении 5-летняя выживаемость составляет 86%. При комплексном лечении пинеобластомы 1, 3 и 5-летняя выживаемость составляет 88%, 78% и 58% соответственно. Прогноз при ОПШЖ промежуточной дифференцировки наименее предсказуем, но ближе к таковому при пинеобластоме.

Сокращения: ОПШЖ — опухоли паренхимы шишковидной железы
Синоним. Аденома шишковидного тела